همه تومورهای هیپوفیز (که آدنوم‌های هیپوفیز نامیده می‌شوند) باعث ایجاد علائم نمی‌شوند. ممکن است این بیماریی علائمی در بیمار ایجاد کند. اولین علامت آدنوم هیپوفیز اغلب به این بستگی دارد که آیا تومور عملکردی است (هورمون‌های اضافی تولید می‌کند) یا غیر عملکردی (هورمون‌های اضافی تولید نمی‌کند)
غده هیپوفیز یکی از مهمترین غدد بدن است که کنترل عمده فعالیت‌های بدن را با ترشح هورمون‌ها در دست دارد. تومور آدنومای هیپوفیز یکی از اختلالات هیپوفیز مغز است که بر ترشح این هورمون‌ها تاثیر منفی گذاشته و نهایتا در عملکرد بدن اخلال ایجاد می‌کند. یکی از مهمترین روش‌های درمان این بیماری، عمل جراحی مغز و اعصاب است.
دکتر مرادی به عنوان جراح متخصص مغز و اعصاب با تجربه در جراحی انواع تومورهای مغز و نخاع می‌تواند در درمان این بیماری به بیماران کمک کند.
چه دلایلی باعث تومور هیپوفیز می‌شود؟
دانشمندان هنوز به طور دقیق نمی‌دانند علت اکثر تومورهای هیپوفیز را. اما در سال‌های اخیر، آن‌ها پیشرفت‌های زیادی در درک این مسئله کرده‌اند که چگونه تغییرات خاصی در DNA می‌تواند باعث ایجاد تومورهای هیپوفیز توسط سلول‌های هیپوفیز شود. DNA ماده‌ای شیمیایی است که در هر سلول بدن ما وجود دارد و ژن‌ها را تشکیل می‌دهد. ژن‌ها دستورالعمل‌هایی برای عملکرد سلول‌ها ما هستند، از جمله زمان رشد و تقسیم سلولی و مرگ آن‌ها.
ما معمولا ویژگی‌هایی شبیه به پدر و مادرمان داریم زیرا آن‌ها منبع DNA ما هستند. اما تأثیر DNA بیشتر از ظاهر ماست. برخی از ژن‌ها کنترل میکنند که سلول‌ها چه زمانی رشد کنند، به سلول‌های جدید تقسیم شوند و بمیرند. ژن‌هایی که به رشد، تقسیم سلولی و زنده ماندن سلول‌ها کمک میکنند، به عنوان ژن‌های آنکوژن شناخته می‌شوند. ژن‌هایی که سرعت تقسیم سلول‌ها را کاهش می‌دهند یا باعث مرگ سلول‌ها در زمان مناسب می‌شوند، به عنوان ژن‌های سرکوب کننده تومور شناخته می‌شوند. تغییرات در DNA می‌تواند باعث شود که ژن‌های آنکوژن فعال شوند یا ژن‌های سرکوب کننده تومور غیرفعال شوند و تومورها ایجاد شوند.
بعضی افراد جهش‌های ژنتیکی را از والدین خود به ارث می‌برند که خطر ابتلا به تومورهای هیپوفیز را افزایش می‌دهد. برخی از این جهش‌ها در فاکتورهای خطر برای تومورهای هیپوفیز توضیح داده شده‌اند. اعضای خانواده‌هایی که این سندرم‌های ژنتیکی را دارند، می‌توانند آزمایش ژنتیکی انجام دهند تا ببینند آیا آن‌ها در معرض خطر تومور هستند یا خیر. اما بیشتر جهش‌های ژنتیکی در طول زندگی رخ می‌دهند و به ارث بردانشمندان هنوز به طور دقیق نمی‌دانند علت اکثر تومورهای هیپوفیز را. اما در سال‌های اخیر، آن‌ها پیشرفت‌های زیادی در درک این مسئله کرده‌اند که چگونه تغییرات خاصی در DNA می‌تواند باعث ایجاد تومورهای هیپوفیز توسط سلول‌های هیپوفیز شود. DNA ماده‌ای شیمیایی است که در هر سلول بدن ما وجود دارد و ژن‌ها را تشکیل می‌دهد. ژن‌ها دستورالعمل‌هایی برای عملکرد سلول‌ها ما هستند، از جمله زمان رشد و تقسیم سلولی و مرگ آن‌ها.
ما معمولاً ویژگی‌هایی شبیه به پدر و مادرمان داریم زیرا آن‌ها منبع DNA ما هستند. اما تأثیر DNA بیشتر از ظاهر ماست. برخی از ژن‌ها کنترل میکنند که سلول‌ها چه زمانی رشد کنند، به سلول‌های جدید تقسیم شوند و بمیرند. ژن‌هایی که به رشد، تقسیم سلولی و زنده ماندن سلول‌ها کمک میکنند، به عنوان ژن‌های آنکوژن شناخته می‌شوند. ژن‌هایی که سرعت تقسیم سلول‌ها را کاهش می‌دهند یا باعث مرگ سلول‌ها در زمان مناسب می‌شوند، به عنوان ژن‌های سرکوب کننده تومور شناخته می‌شوند. تغییرات در DNA می‌تواند باعث شود که ژن‌های آنکوژن فعال شوند یا ژن‌های سرکوب کننده تومور غیرفعال شوند و تومورها ایجاد شوند.
تومور آدنومای هیپوفیز چه علائم و نشانه‌هایی دارد؟
آدنوم‌های عملکردی می‌توانند به دلیل هورمون‌هایی که آزاد میکنند، مشکلاتی ایجاد کنند. اغلب اوقات یک آدنوم عملکردی، باعث ایجاد یک هورمون هیپوفیز بیش از حد می‌شود. این تومورها اغلب در حالی که هنوز نسبتا کوچک هستند (میکروآدنوما) یافت می‌شوند. علائم آدنوم‌های عملکردی بر اساس هورمون‌هایی که ایجاد میکنند در زیر شرح داده شده است. تومورهایی که هورمون‌های اضافی ایجاد نمی‌کنند (آدنوم‌های غیر عملکردی) اغلب قبل از اینکه تشخیص داده شوند، بزرگ می‌شوند (ماکروادنوما). این تومورها علائمی ایجاد نمی‌کنند تا زمانی که روی اعصاب مجاور، قسمت‌هایی از مغز و یا سایر قسمت‌های هیپوفیز فشار وارد کنند. آدنوم غیر کارکردی که باعث ایجاد علائم نمی‌شود، گاهی اوقات با انجام ام آر آی یا سی تی اسکن به دلایل دیگر، تشخیص داده می‌شوند. این تومورها در حال حاضر بیشتر یافت می‌شوند زیرا ام آر آی و سی تی اسکن مغز بیشتر انجام می‌شود. این تومورها ممکن است رایج ترین تومورهای هیپوفیز باشند. از ان جا که مشکلی ایجاد نمی‌کنند، اغلب فقط بدون نیاز به درمان به طور منظم تحت نظارت هستند .
تومورهای بزرگ (ماکروآدنوم) و کارسینومای هیپوفیز
ماكروآدنوم‌های هیپوفیز (تومورهای خوش خیم بزرگتر از 1 سانتیمتر) و کارسینوماها (تومورهای سرطانی)، چه عملکردی باشند یا چه نباشند، می‌توانند به اندازه ای بزرگ شوند که بر اعصاب مجاور یا بخش‌هایی از مغز فشار وارد کنند. این وضعیت می‌تواند منجر به علائمی‌شود از جمله:
- ضعف عضله چشم، به طوری که چشم‌ها در یک زمان در یک جهت حرکت نمی‌کنند
- تاری دید یا دوبینی
- از دست دادن دید محیطی
- کوری ناگهانی
- سردرد
- بی حسی یا درد صورت
- سرگیجه
- از دست دادن هوشیاری (بیهوش شدن)
مشکلات بینایی زمانی اتفاق می‌افتد که تومور اعصاب بین چشم و مغز را فشرده می‌کند. از دست دادن ناگهانی بینایی، از دست دادن هوشیاری و حتی مرگ ناشی از خونریزی ناگهانی در تومور می‌باشد. ماکروآدنوم‌ها و کارسینومای هیپوفیز نیز می‌توانند بخش‌های طبیعی غده هیپوفیز را فشار داده و از بین ببرید. این امر باعث کمبود یک یا چند هورمون هیپوفیز می‌شود. سطوح پایین برخی از هورمون‌های بدن مانند کورتیزول، هورمون تیروئید و هورمون‌های جنسی باعث ایجاد علائم می‌شوند. بسته به هورمون‌هایی که تحت تاثیر قرار می‌گیرند، علائم ممکن است شامل موارد زیر باشند:
- حالت تهوع
- ضعف
- کاهش وزن یا افزایش وزن بدون علت
- از دست دادن موهای بدن
- احساس سرما
- احساس خستگی یا ضعف
- تغییرات قاعدگی یا از دست دادن دوره‌های قاعدگی در زنان
- اختلال نعوظ (مشکل در نعوظ) در مردان
- رشد بافت پستان در مردان
- کاهش میل جنسی، عمدتا در مردان
دیابت بی مزه
تومورهای بزرگ ممکن است گاهی اوقات روی قسمت خلفی (پشتی) هیپوفیز فشار ایجاد کنند و باعث کمبود هورمون وازوپرسین شوند (که به هورمون آنتی دیورتیک یا ADH نیز شناخته می‌شود). این امر می‌تواند منجر به دیابت بی مزه شود. در این حالت، آب بیش از حد از طریق ادرار از دست می‌رود، بنابراین فرد مکررا ادرار می‌کند و بسیار تشنه می‌شود، زیرا بدن سعی می‌کند تا با از دست دادن آب خود را وفق دهد. اگر درمان نشود، می‌تواند باعث کمبود آب بدن و تغییر در سطح مواد معدنی خون شود که می‌تواند منجر به کما و حتی مرگ شود. دیابت بی مزه به راحتی با دارویی به نام دسموپرسین درمان می‌شود که جایگزین وازوپرسین می‌شود. (دیابت بی مزه به دیابت نوع یک مربوط نیست، که در آن افراد دارای سطح قند خون بالا هستند.)
آدنوم ترشح کننده هورمون رشد (آدنوم سوماتوتروف)
علائم اصلی این تومورها در اثر داشتن هورمون رشد (GH) بیش از حد ایجاد می‌شوند. این اثرات در کودکان و بزرگسالان نسبتا متفاوت هستند. در کودکان، سطح بالای GH می‌تواند رشد تقریبا تمام استخوان‌های بدن را تحریک کند. اصطلاح پزشکی برای این وضعیت، ژیگانتیسم می‌باشد. علائم عبارتند از:
- قد بسیار بلند
- رشد بسیار سریع
- درد مفصل
- افزایش تعریق
در بزرگسالان، استخوان‌های بلند (به خصوص در دست‌ها و پاها) دیگر نمی‌توانند رشد کنند، حتی زمانی که سطح GH بسیار زیاد است. بنابراین این استخوان‌ها بلندتر نمی‌شوند و ژیگانتیسم ایجاد نمی‌شود. اما استخوان‌های دست، پا و جمجمه صورت فرد بالغ می‌توانند در طول زندگی رشد داشته باشند. این امر باعث ایجاد وضعیتی به نام آکرومگالی می‌شود. علائم و نشانه‌ها عبارتند از:
- رشد جمجمه، دست و پا، منجر به افزایش سایز کلاه، کفش، دستکش و حلقه می‌شود
- کلفت شدن صدا
تغییر در ظاهر صورت (به دلیل رشد استخوان‌های صورت)
- فاصله بیشتر بین دندان‌ها و جلو آمدن فک (به علت رشد استخوان فک)
- درد مفصل
- افزایش تعریق
- قند خون بالا و یا حتی دیابت
- سنگ کلیه
- بیماری قلبی
- سردرد
- تغییرات بینایی
- بی حسی یا سوزن سوزن شدن دست یا پا
- ضخیم شدن زبان و سقف دهان، که منجر به اختلالات خواب مانند خروپف و آپنه خواب می‌شود (مکث در تنفس)
- ضخیم شدن پوست
- افزایش رشد موهای بدن
بسیاری از این تغییرات می‌توانند به آرامی اتفاق بیافتند و ممکن است افراد آن‌ها را متوجه نشوند تا زمانی که به یک تصویر قدیمی از خود نگاه میکنند یا سعی در استفاده از کلاه یا حلقه ای دارند که سال‌ها از آن استفاده نکرده اند.
آدنوم ترشح کننده کورتیکوتروپین (آدنوم کورتیکوتروف)
سطح ACTH بالا باعث می‌شود غده فوق کلیه هورمون‌های استروئید مانند کورتیزول تولید کند. داشتن بیش از حد این هورمون باعث ایجاد علائمی می‌شود که پزشکان آن‌ها را به عنوان سندرم کوشینگ دسته بندی میکنند. هنگامی که علت تولید بیش از حد ACTH از غده هیپوفیز باشد، این وضعیت بیماری کوشینگ نامیده می‌شود. در بزرگسالان علائم ممکن است شامل موارد زیر باشند:
- اضافه وزن (غالبا در صورت، سینه و شکم)
- خطوط کشش پوست به رنگ بنفش بر روی سینه یا شکم
- رویش موهای جدید یا افزایش رشد موها (بر روی صورت، سینه، و یا شکم)
- تورم و قرمزی صورت
- آکنه
- چربی اضافی در پشت گردن
- کج خلقی یا افسردگی
- سردرد
- تغییرات بینایی
- کبود شدن آسان
- سطح قند خون بالا و یا حتی دیابت
- فشار خون بالا
- کاهش میل به رابطه جنسی
- تغییرات در دوره‌های قاعدگی در زنان
- ضعف استخوان، که می‌تواند منجر به پوکی استخوان یا حتی شکستگی شود
بسیاری از این علائم ممکن است در کودکان نیز رخ دهد. کودکان مبتلا به بیماری کوشینگ همچنین ممکن است توقف رشد داشته باشند و دچار مشکلاتی در عملکرد تحصیلی خود شوند.
آدنوم ترشح کننده پرولاکتین ( پرولاکتینوما یا آدنوم لاکتروتروف)
پرولاکتینوما در زنان جوان و مردان مسن بیشتر رایج است.
- در زنان قبل از یائسگی، میزان پرولاکتین بالا باعث می‌شود که دوره‌های قاعدگی کمتر یا متوقف شوند. سطح پرولاکتین بالا همچنین می‌تواند باعث تولید غیر طبیعی شیر مادر شود که به آن گالاکتوره می‌گویند.
- در مردان، سطح پرولاکتین بالا می‌تواند باعث رشد سینه و اختلال نعوظ (مشکل در نعوظ) شود
- هم مردان و هم زنان می‌توانند علائم زیر را داشته باشند:
- از دست رفتن میل جنسی
- ناباروری
- ضعف استخوان که پوکی استخوان نامیده می‌شود
اگر تومور همچنان رشد کند، می‌تواند بر روی اعصاب و بخش‌هایی از مغز فشار وارد کند که می‌تواند باعث سردرد و مشکلات بینایی شود. در زنانی که دوره قاعدگی ندارند (مانند دختران قبل از بلوغ و زنان بعد از یائسگی)، ممکن است پرولاکتینوما تا زمانی که علائم ایجاد نشود، تشخیص داده نشود.
آدنوم ترشح کننده تیروتروپین (آدنوم تیروتروف)
این تومورهای نادر باعث ایجاد بیش از حد هورمون تحریک کننده تیروئید (TSH) می‌شوند که در نتیجه غده تیروئید را به تولید هورمون تیروئید بیش از حد وامی‌دارد. این وضعیت می‌تواند علایم هیپرتیروئیدیسم (پر کاری تیروئید) ایجاد کند، از جمله:
- ضربان قلب سریع یا نامنظم
- لرزش (تکان خوردن)
- کاهش وزن
- افزایش اشتها
- احساس گرما یا داغی
- تعریق
- مشکل در به خواب رفتن
- اضطراب
- حرکات مکرر روده
- وجود توده در جلوی گردن (تیروئید بزرگ شده)
آدنوم ترشح کننده گنادوتروپین ( آدنوم گنادوتروف)
این تومورهای نادر هورمون لوتئینیزه (LH) و یا هورمون تحریک کننده فولیکول (FSH) را ایجاد میکنند. این هورمون می‌تواند دوره‌های قاعدگی نامنظم در زنان یا سطوح پایین تستوسترون و کاهش میل جنسی در مردان را سبب شود. بسیاری از آدنوم‌های ترشح کننده گنادوتروپین واقعا باعث ایجاد هورمون‌های کافی برای ایجاد علائم نمی‌شوند، بنابراین اساسا آدنوم‌های غیرفعال هستند. این تومورها ممکن است به اندازه ای بزرگ شوند که قبل از تشخیص، علایمی مانند سردرد و مشکلات بینایی را ایجاد کنند.
تومور هیپوفیز به چه روش‌هایی درمان می‌شود؟
تقریبا همه تومورهای هیپوفیز آدنوم هستند و سرطانی نیستند (خوش خیم). درمان آدنوم هیپوفیز بستگی به این دارد که آیا هورمون‌های اضافی تولید می‌کند یا خیر، و اگر هورمون تولید می‌کند، چه هورمونی تولید می‌کند. همچنین درمان به این بستگی دارد که آیا میکروآدنوم (کوچکتر از 1 سانتیمتر) یا ماکروآدنوم (1 سانتیمتر یا بزرگتر) می‌باشد.
درمان تومورهای هیپوفیز ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- عمل جراحی
- داروهایی که از ترشح هورمون توسط تومور جلوگیری میکنند یا به جلوگیری از مشکلات ناشی از این هورمون‌ها کمک می‌کند
- پرتو درمانی
گاهی ترکیبی از درمان‌ها استفاده می‌شود. به عنوان مثال، ممکن است جراحی برای از بین بردن بخشی از تومور انجام شود، در حالیکه داروها می‌توانند برای از بین بردن علائم استفاده شوند و گاهی اوقات تومور باقی مانده را کوچک میکنند. برنامه‌های درمان بسته به نوع تومور متفاوت هستند:
- تومورهای عملکردی
- تومورهای غیر عملکردی
- سرطانی
پزشک شما در مورد گزینه‌های درمان با شما صحبت خواهد کرد. مهم است که وقت بگذارید و در مورد انتخاب‌های خود فکر کنید، مزایای هر یک از گزینه‌ها را با خطرات احتمالی و عوارض جانبی ان سبک سنگین کنید. همچنین اگر سؤالی دارید که در مورد آن اطمینان ندارید، لازم است که سؤال کنید.
مهم نیست که چه درماني را انتخاب می‌کنید، بايد توسط پزشکاني که تجربه درمان تومورهاي هيپوفيز را دارند، انجام شود. تومورهای هیپوفیز اغلب نیاز به مراقبت از سوی یک تیم پزشکی را دارند. پزشکان تیم شما ممکن است شامل موارد زیر باشند:
- جراح مغز و اعصاب: پزشکی که از جراحی برای درمان تومورهای مغز و هیپوفیز استفاده می‌کند
- متخصص غدد درون ریز: پزشکی که بیماری‌های غدد که باعث ایجاد هورمون‌ها می‌شوند را درمان می‌کند
- متخصص مغز و اعصاب: پزشکی که بیماری‌های سیستم مغز و اعصاب را تشخیص داده و درمان می‌کند
- انکولوژیست پرتودرمانی: پزشکی که از پرتو برای درمان سرطان‌ها و سایر تومورها استفاده می‌کند
- انکولوژیست پزشکی: پزشکی که از شیمی درمانی و داروهای دیگر برای درمان سرطان‌ها و سایر تومورها استفاده می‌کند
بسیاری از متخصصان دیگر، از جمله دستیار پزشک، سر پرستار، پرستار، روانشناس، کارمند اجتماعی، متخصص توانبخشی و دیگر متخصصان پزشکی، ممکن است بخشی از تیم درمان شما باشند.
جراحی برای تومورهای هیپوفیز
درمان اصلی برای بسیاری از تومورهای هیپوفیز جراحی است. موفقیت عمل جراحی بستگی به نوع تومور، محل دقیق آن، اندازه آن و اینکه آیا به ساختارهای مجاور گسترش یافته است یا خیر بستگی دارد.
جراحی از داخل استخوان اسفنوئید
این عمل رایج ترین روش برای حذف تومورهای هیپوفیز است. ترنس اسفنوئید به این معنی است که عمل جراحی از طریق سینوس اسفنوئید، فضای خالی در جمجمه پشت راه‌های هوایی بینی و زیر مغز، انجام می‌شود. دیواره پشتی سینوس، غده هیپوفیز را پوشش می‌دهد. برای انجام این عمل، جراح مغز و اعصاب، برش کوچکی در امتداد سپتوم (تیغه) بینی (غضروفی بین دو طرف بینی) یا زیر لب بالا (بالای دندان) ایجاد می‌کند. برای دسترسی به هیپوفیز، جراح دیواره‌های استخوانی سینوس اسفنوئید را بسته به ضخامت استخوان و سینوس، با استفاده از اسکنه‌های کوچک جراحی، مته یا سایر ابزار‌ها باز می‌کند. ابزارهای کوچک و میکروسکوپ برای حذف تومور استفاده می‌شوند.
یک روش دیگر این است که از یک آندوسکوپ، لوله نازک فیبر نوری همراه با یک دوربین کوچک در سر آن استفاده کنید. به این ترتیب، برش زیر لب بالا یا در امتداد سپتوم بینی لازم نیست، زیرا آندوسکوپ اجازه می‌دهد تا جراح از طریق برش کوچکی که در پشت تیغه بینی ایجاد می‌شود، داخل را مشاهده کند. جراح ابزار را وارد بینی می‌کند و سینوس اسفنوئید را برای رسیدن به غده هیپوفیز باز می‌کند و تومور را خارج می‌نماید. این که آیا این روش می‌تواند مورد استفاده قرار گیرد یا خیر، بستگی به موقعیت تومور و شکل سینوس اسفنوئید دارد.
رویکرد ترنس اسفنوئیدی دارای مزایای فراوانی است. اولا با هیچ بخشی از مغز در طول عمل جراحی تماس پیدا نمی‌شود، بنابراین احتمال آسیب رساندن به مغز بسیار کم است. ممکن است عوارض جانبی کمتری داشته باشد و همچنین هیچ زخم قابل مشاهده ای وجود ندارد. اما این عمل ممکن است زمان بیشتری طول بکشد، و بدین ترتیب خارج کردن تومورهای بزرگ دشوار است.
هنگامی که این جراحی توسط یک جراح مغز و اعصاب با تجربه انجام می‌شود و تومور کوچک است (میکروآدنوما)، میزان بهبودی بالا خواهد بود (بیش از 80٪). اگر تومور بزرگ است یا به ساختارهای مجاور (مثل اعصاب، بافت مغز یا بافت‌هایی که مغز را پوشش می‌دهند، گسترش یافته است) احتمال درمان کمتر است و احتمال آسیب رساندن به بافت مغز مجاور، اعصاب و رگ‌های خونی بیشتر خواهد بود .
کرانیوتومی (باز کردن جمجمه به صورت جراحی)
برای تومورهای هیپوفیز بزرگتر یا پیچیده تر، ممکن است نیاز به کرانیتومی‌باشد. در این روش جراح از طریق باز کردن جلوی جمجمه، به سمت یک طرف سر، عمل را انجام می‌دهد. جراح باید با دقت در زیر و بین نیمکره‌های مغز عکل کند تا به تومور برسد.. کرانیوتومی برای ضایعات کوچک با احتمال آسیب مغزی و سایر عوارض جانبی بیشتری نسبت به جراحی ترنس اسفنوئید همراه است اما برای ضایعات بزرگ و پیچیده امن‌تر است زیرا جراح بهتر قادر خواهد بود که تومور و همچنین اعصاب و رگ‌های خونی مجاور را مشاهده کند.
