مننژیوم یکی از انواع شایع تومور می باشد، که در بافت‌هایی که مغز یا نخاع را می پوشاند، ایجاد میشود. این تومورها معمولاً خوش خیم (غیر سرطانی) بوده، و بطور آهسته، رشد می کنند. با این حال، قرار گرفتن آنها در جمجمه یا نزدیک ستون فقرات به این معنی است که رشد آنها، باعث ایجاد فشار به مغز یا نخاع می شود.
مننژیوم های پتروس صورت (PFMs)، تومورهای چالش برانگیزی هستند که به اعصاب جمجمه، اعصاب منتهی به مغز، و عروق مهم، نزدیک می باشند.برای تشخیص صحیح مننژیوم، ارزیابی علائم بیمار توسط پزشک ضروری می باشد. مننژیوم های کوچک گاهی اوقات مورد توجه قرار نمی گیرند، اما تومورهای بزرگ، اغلب با عملکرد سیستم عصبی تداخل پیدا می کنند. در نتیجه، دکتر مرادی جراح ستون فقرات و مغز و اعصاب بیمارانی که مبتلا به مننژیوم تشخیص داده می شوند، اغلب تحت درمان قرار گرفته، تا تومور خود را کوچک کنند، علائم را کاهش داده، و تا حد امکان عملکرد مغز را بازیابی کنند.
مننژیوم چیست؟
مننژیوم ها تومورهایی هستند که در غشاءی که مغز و نخاع را در بر می‌گیرد، ایجاد می‌شوند و به عنوان شایع‌ترین تومورهای مغزی اصلی در بزرگسالان شناخته می‌شوند. بیشتر مننژیوم ها (۸۵ تا ۹۰ درصد) به عنوان تومورهای خوش‌خیم دسته‌بندی می‌شوند، در حالی که ۱۰ تا ۱۵ درصد باقیمانده غیرمعمول یا بدخیم (سرطانی) هستند.
استفاده از عبارت “خوش‌خیم” ممکن است در مورد مننژیوم ها گیج‌کننده باشد. با توجه به محل و سرعت رشد، مننژیوم‌های خوش‌خیم می‌توانند به اعصاب حیاتی برخورد کنند یا فشاری بر روی مغز ایجاد کنند و باعث ناتوانی‌های مختلف شوند. حتی می‌توانند تهدیدی برای زندگی فرد باشند.
مننژیوم‌ها عمدتاً در افراد ۴۰ تا ۷۰ ساله رخ می‌دهند و بیشتر در زنان مشاهده می‌شوند. تنها حدود ۳ درصد افراد بالای ۶۰ سال به مننژیوم مبتلا می‌شوند. برخی از عوامل شناخته شده که می‌توانند نقشی در ایجاد مننژیوم داشته باشند عبارتند از: قرار گرفتن در معرض اشعه در گذشته، مصرف طولانی‌مدت هورمون‌ها و وجود شرایط ارثی ژنتیکی مانند نوروفیبروماتوز نوع ۲.
مننژیوم ها، چگونه طبقه بندی می شود؟
مننژیوم ها معمولاً به سه دسته (درجه شدت) تقسیم می شوند، و ۱۵ زیر گروه هیستوپاتولوژیک، بر اساس ظاهر تومور فردی، دارند. به طور سنتی، یکی از مهمترین ویژگی‌ها در تعیین درجه مننژیوم و در نتیجه رفتار، تعداد سلول‌های در حال تقسیم فعال در تومور است که به عنوان واحد شمارش میتوزی، شناخته میشود.
مننژیوم اغلب از نظر علائم و درمان متفاوت است و این تا حد زیادی به محل تومور بستگی دارد. در زیر لیستی از مکان های سیستم عصبی مرکزی (CNS) که در آن مننژیوم یافت می شود، ذکر شده است:
- تومور مننژیوم مغزی: این گونه از تومور، در سطح مغز، اغلب به سمت جلو و بالای مغز رشد می کنند. آنها ممکن است تا زمانی که به اندازه بزرگ نرسند علائمی ایجاد نکنند. علائم تومور مننژیوم مغزی، متنوع می باشد و شامل سردرد، تشنج، ضعف، بی حسی، از دست دادن بینایی یا سایر نقایص کانون عصبی است.
- مننژیوم فالسین و پاراساژیتال: فالک غشائی، دارای ضخامت دو برابری می باشد که مغز را به دو طرف (جلو به عقب) تقسیم می کند. مننژیوم فالسین از یک یا هر دو طرف این غشاء ایجاد می شود و ممکن است در امتداد غشاء فالک، و با فاصله از محل اصلی تومور، گسترش یابد. یک رگ خونی اصلی در امتداد قسمت بالایی فالک (سینوس ساژیتال فوقانی) قرار دارد و مسئول تخلیه خون از بخش بزرگی از مغز است. مننژیوم پارازاژیتال بزرگ ممکن است منجر به ضعف در پا، گردد. مننژیوم های فالسین و پاراساژیتال بیشتر از مننژیوم در سایر نقاط مغز، شدت بیشتری، دارند.
- مننژیوم شیار بویایی: مننژیوم شیار بویایی در قاعده جمجمه در جلوی سر، پشت قسمت بالایی بینی، رشد می کند. قبل از تشخیص، این نوع تومور می توانند به دلیل از دست دادن حس بویایی، تغییر شخصیت یا تغییر در وضعیت ذهنی، به اندازه بزرگی رشد کنند.
- مننژیوم بال اسفنوئیدی: مننژیوم اسفنوئیدی در دو طرف قسمت مرکزی جمجمه، رشد می کند. این تومورها می توانند باعث برآمدگی چشم، مشکلات بینایی، تغییر حس در صورت، و یا تشنج شوند. مننژیوم بال اسفنوئیدی، گاهی اوقات شامل رگ های خونی مهمی است که دیگر رگ های مغز را تامین می کنند (مانند شاخه های شریان کاروتید).
- مننژیوم های پتروس و پتروکلیوال: مننژیوم های استخوان پتروس در مرکز جمجمه رشد می کنند، و ممکن است تعدادی از اعصاب جمجمه مهم را درگیر کنند، از جمله اعصاب تامین کننده حس به صورت، عصب شنوایی، اعصاب کنترل کننده حرکات صورت و حرکات چشم. اینها برخی از چالش برانگیزترین مننژیوماها برای درمان هستند و باید توسط پزشک متخصص مغز و جمجمه، ارزیابی شوند.
- مننژیوم حفره خلفی: تومورهای حفره خلفی در پشت سر ایجاد می شوند. این تومورها بسته به نقطه منشا آنها با علائم مختلفی همراه هستند. آنها شامل مننژیوم های تنتوریال، مننژیوم های پتروسال و پتروکلیوال خلفی، مننژیوم سوراخ ژوگولار، و مننژیوم فورامن مگنوم هستند. به دلیل فضای تنگ در پشت مغز، رشد این تومورها می تواند باعث افزایش فشار در مغز شود که منجر به سردرد، بی ثباتی، و یا سرگیجه شود. آنها همچنین منجر به تغییر در صدا و بلع، کاهش شنوایی و تغییر در قدرت صورت، و گاهی دوبینی، می شوند.
- مننژیوم های داخل بطنی: مننژیوم های داخل بطنی از محفظه های مایع مغزی-نخاعی ایجاد می شوند، که در سراسر مغز و ستون فقرات در گردش می باشند. آنها می توانند جریان مایع مغزی-نخاعی را مسدود کرده و باعث افزایش فشار و سردرد، و سرگیجه شوند.
- مننژیوم های داخل اوربیتال: مننژیوم های داخل اوربیتال در اطراف حفره های چشمی جمجمه شما رشد می کنند، و باعث ایجاد فشار در چشم ها، و در نتیجه ظاهری برآمده، می شوند. آنها همچنین می توانند باعث از دست دادن میزان فزاینده ای از بینایی، شوند.
- مننژیوم های نخاعی: مننژیوم های ستون فقرات کمتر از ۱۰ درصد مننژیوم ها را تشکیل می دهند. این تومورها، اینترادورال (داخل یا محصور در سخت شامه)، خارج مغز استخوان (خارج یا غیر مرتبط با بصل النخاع) هستند، که عمدتاً در ستون فقرات سینه‌ای ایجاد می‌شوند. آنها می توانند باعث کمردرد، بی حسی یا ضعف در اندام ها در اثر فشرده شدن رشته نخاعی و یا قسمت انتهایی نخاع، شوند.
محل تومور، هم علائم و هم درمان را تعیین می کند. یک فرد ممکن است برای مدت طولانی قبل از تشخیص مننژیوم علائم کمی داشته باشد. علائم ممکن است شامل سردرد، تاری دید، تشنج، بی حسی، ضعف در بازوها یا پاها، یا مشکل در گفتار باشد.
عوامل خطر و ریسک در مننژیوم ها، چیست؟
عوامل مستعد کننده مرتبط با مننژیوم عبارتند از: قرار گرفتن در معرض اشعه، استفاده طولانی مدت از برخی هورمون ها، و برخی اختلالات ژنتیکی (مانند نوروفیبروماتوز) مننژیوم های خوش خیم (غیر سرطانی) نیز در زنان شایع تر از مردان است و ممکن است در دوران بارداری، رشد بیشتری نشان دهد.
قرار گرفتن در معرض تشعشعات
قرار گرفتن بطور دائم در معرض اشعه، با بروز بیشتر مننژیوم مرتبط است. به عنوان مثال، بازماندگان هیروشیما، شیوع بیشتری از این تومورها را داشته اند. جهت پرتو درمانی، روش‌های جدیدی، برای ایجاد پرتو های متمرکز، و محدود کردن نواحی غیر ضروری دیگر در معرض اشعه، و بنابراین افزایش ایمنی، استفاده می گردد. بیمارانی که در گذشته تحت پرتو درمانی های گسترده قرار گرفته اند باید مراقب علائم ذکر شده باشند، و خود را از نظر وقوع مننژیوم، تحت نظر داشته باشند. مننژیوم های ناشی از قرار گرفتن در معرض اشعه شناخته شده عموماً تهاجمی تر از سایر مننژیوم ها هستند.
استعداد ژنتیکی/به ارث بردن
افراد مبتلا به یک اختلال ژنتیکی به نام نوروفیبروماتوز نوع-۲ (NF2) بیشتر در معرض ابتلا به مننژیوم هستند. از افراد مبتلا به مننژیوم بدخیم، درصد بیشتری دارای جهش ژنتیکی، در ژنوم های NF2 هستند.
بیماران مبتلا به NF2 بیشتر در معرض ابتلا به مننژیوم هستند زیرا ژنی را به ارث برده اند که پتانسیل ایجاد سرطانی شدن سلول های طبیعی را دارد.
تشخیص
روش های مختلفی وجود دارد که از طریق آن می توان مننژیوم را تشخیص داد. به عنوان مثال، تشخیص می تواند تصادفی باشد (به عنوان یک یافته غیر منتظره در طول آزمایش، و یا در روند تشخیص بیماری دیگر)، یا می تواند پس از ارزیابی علائم بیمار توسط پزشک و نتیجه گیری احتمال وجود تومور مغزی انجام شود.
در مورد تشخیص تصادفی مننژیوم، این وضعیت زمانی رخ می دهد که پزشک برای یک هدف غیر مرتبط، مانند ارزیابی بیمار پس از تشنج، یا ضربه به سر، سی‌تی اسکن یا MRI را تجویز کند. در این موقعیت‌ها، تشخیص غیر منتظره مننژیوم محدب (در مقایسه با انواع نادر تر، مانند مننژیوم عصب بینایی) برای پزشک ها، بسیار رایج می باشد. دلیل آن این است که مننژیوم های محدب، بدون ایجاد علائم خاص و قابل تشخیص، ایجاد می شوند.
سی تی اسکن و ام آر آی تنها آزمایشاتی نیستند که برای تشخیص مننژیوم استفاده می شوند. سایر روش هایی که می توانند به تایید (یا رد کردن) تشخیص مننژیوم کمک کنند عبارتند از:
- آنژیوگرافی مغزی، که به پزشکان اجازه می دهد تصاویر دقیقی از رگ های خونی واقع در نزدیکی مغز و نخاع را مشاهده کنند.
- تستهای عملکرد عصبی، که به پزشکان کمک می‌کند تا تعیین کنند کدام سیستم‌های حسی یا بخش‌هایی از مغز تحت تأثیر تومور قرار گرفته اند.
- برش نگاری (پت اسکن،PET) که به پزشکان کمک می کند تا علائم متاستاز (گسترش سلول های سرطانی) را بررسی کنند (اگرچه این تومورها به ندرت به سایر قسمت های بدن گسترش می یابند)
- بایوپسی و آزمایش های بافتی، که می تواند تشخیص مننژیوم را با شناسایی علائم سرطان در نمونه بافت برداشته شده از رشد بی رویه مشکوک، تأیید کند.
درمان مننژیوم پتروس
چندین گزینه برای درمان مننژیوم عود کننده، وجود دارد. برای مثال، پرتو جراحی، گاهی برای تومورهای عود کننده که با جراحی سنتی قابل برداشتن نیستند، توصیه میشود. طیف گسترده ای از درمان های مننژیوم شامل موارد زیر است:
جراحی مننژیوم
عمل جراحی، رایج ترین درمان مننژیوم است. در بسیاری از موارد، برداشتن بی خطر کل تومور امکان پذیر می باشد، زیرا مننژیوم به کندی گسترش می یابد و به ندرت به بافت های اطراف حمله می کند. پس از برداشتن کامل، بیمار ممکن است نیازی به درمان بیشتر نداشته باشد، یا ممکن است برای آرامش خاطر بیشتر، پرتو درمانی را، جهت درمان بعدی، انتخاب کند.
گاهی اوقات، تومور خیلی نزدیک به عصب یا طناب نخاعی قرار می گیرد که امکان برداشتن کامل را فراهم نمی کند. در این مورد، جراح معمولاً تا آنجایی که ممکن است به طور ایمن تومور را برمی دارد. سپس با سایر اعضای تیم درمان بیمار برای انتخاب درمان های اضافی طراحی شده برای از بین بردن سلول های غیر طبیعی باقی مانده، کار می کند.
رویکرد های تخصصی مختلف به درمان، یکی از دلایلی است که نتایج سرطان مغز (حتی برای تومورهای عصبی پیچیده و غیرقابل درمان) به طور معمول از میانگین ملی، پیشی می‌گیرد. برای کمک به کاهش تاثیری که جراحی مننژیوم بر زندگی هر بیمار می گذارد، پزشکان از انواع روش های پیشرفته، همچون موارد زیر، بهره می برند:
- جراحی کم تهاجمی (آندوسکوپی)
- جراحی به کمک ربات
- رادیوسرجری (پرتو درمانی)
پزشک جراحی را انتخاب کنید که تجربه گسترده ای در رسیدگی به چالش های مختلف مرتبط با عمل بر روی مغز و نخاع داشته باشد و اغلب قادر به حذف تومورها، بدون تاثیر بر اعصاب، سلول های خاکستری، و دیگر ساختارهای حیاتی، باشد.
پرتو درمانی
پرتو درمانی می‌تواند یک درمان اولیه برای مننژیوم باشد یا می‌تواند پس از جراحی برای از بین بردن سلول‌های غیرطبیعی باقیمانده انجام شود. در طول پرتو درمانی، پرتو های پرانرژی به سمت تومور هدایت می‌شوند تا به DNA درون سلول‌های غیرطبیعی آن آسیب بزنند. این می تواند به جلوگیری از تقسیم سلول های تومور کمک کند. همچنین می تواند باعث شود سلول های موجود خود تخریب شوند. تومورها اغلب پس از پرتو درمانی کوچک می شوند که به کاهش فشار روی مغز یا نخاع کمک می کند. این به نوبه خود می تواند به کاهش علائم کمک کند.
برای درمان مننژیوم می توان از چندین نوع پرتو درمانی استفاده کرد. در حالی که همه آنها سلول های تومور را به یک شکل از بین می برند، تفاوت ها در نحوه ارسال تابش به تومور نهفته است. از آنجایی که مننژیوم ها در قسمت های پیچیده مغز، اغلب نزدیک اعصاب مهم قرار دارند، برای زایمان تا حد امکان دقیق ضروری است. برای به حداقل رساندن قرار گرفتن در معرض اشعه در بافت های سالم اطراف تومور، پرتو درمانگران از گزینه هایی مانند موارد زیر استفاده می کنند:
- پرتو درمانی تعدیل شده با شدت (IMRT)، که در آن فناوری رایانه ای اندازه و طول پرتو های متعدد را شکل می‌دهد، که سپس از دستگاهی که خارج از بدن بیمار قرار دارد به سمت تومور هدایت میشود.
- پرتو درمانی پروتون، که نوعی پرتو درمانی خارجی است که از پرتو های قدرتمندی که از پروتون تشکیل شده است (به جای پرتو های یونیزان سنتی) برای از بین بردن سلول های غیر طبیعی استفاده می کند. این می تواند یک گزینه موثر برای درمان تومورهایی باشد که در عمق، و یا نزدیک مرکز جمجمه قرار دارند.
- رادیوسرجری استریوتاکتیک، و یا پرتو درمانی، که در آن پرتو های باریکی از تشعشعات، در طول یک جلسه، بر روی یک ناحیه بسیار کوچک و خاص، متمرکز می شوند. گاهی اوقات می توان از این نوع پرتو درمانی به جای جراحی های سنتی، استفاده کرد.
- پرتو درمانی تکه تکه، تقریباً مشابه رادیوسرجری استریوتاکتیک است، اما در طی چند روز، به جای یک دوز، تجویز می شود.
شیمی درمانی
شیمی درمانی اغلب برای درمان مننژیوم استفاده نمی شود، اگرچه مواردی وجود دارد که می تواند مفید باشد. به عنوان مثال، اگر بیمار نمی‌خواهد تحت عمل جراحی قرار گیرد، یا تومور خیلی نزدیک به نخاع قرار دارد و نمی‌توان بطور ایمن آن را برداشت، شیمی درمانی، ممکن است به عنوان جایگزین توصیه شود. با این حال، داروهای شیمی درمانی سنتی با از بین بردن سلول‌های غیرطبیعی که با سرعت غیرعادی، تکثیر می‌شوند، کار می‌کنند. از آنجایی که اکثر مننژیوم ها به کندی رشد می کنند، بسیاری از داروهای شیمی درمانی رایج، اثر مطلوبی را ایجاد نمی کنند. شیمی درمانی سنتی برای تومورهای مننژیوم با درجه بالا که بدخیم هستند، و سریعتر از مننژیوم خوش خیم رشد می کنند، مؤثرتر است. با این حال، این موارد تنها بخش کوچکی از تمام تشخیص‌های مننژیوم را تشکیل می‌دهند.
هنگامی که از شیمی درمانی، جهت درمان مننژیوم استفاده می شود، متخصصان انکولوژیست، ممکن است یکی از داروهای زیر را توصیه کنند:
- هیدروکسی اوره، یک داروی شیمی درمانی سنتی که از طریق دهان مصرف می شود
- اینترفرون آلفا 2B، یک داروی بیولوژیکی که به تنظیم ژن های مرتبط با فعالیت ضد تکثیری (ضد رشد سلولی) کمک می کند.
- ساندوستاتین، دارویی با کارایی و فعالیت طولانی مدت میباشد، که می تواند با هدف قرار دادن گیرنده های خاص روی سطوح غیرطبیعی سلول، به رفع تومورهای عود کننده کمک کند. همچنین در مقایسه با داروهای شیمی درمانی سنتی عوارض جانبی بسیار کمی ایجاد می کند
فیزیوتراپی و کاردرمانی
این اقدامات مراقبتی-حمایتی، برای کمک به بیماران در حال بهبودی و ریکاوری بعد از درمان تومور مغزی، حیاتی می باشد. برنامه های توانبخشی برای رفع مشکلات تعادل، مشکلات گفتاری، و سایر عوارض بالقوه مننژیوم طراحی شده اند، و همچنین به بیماران جهت بهبود کیفیت کلی زندگی، کمک می کنند.
چه عواملی بر میزان عود کردن مننژیوم، تأثیر می گذارد؟
هنگامی که مننژیوم به طور کامل در طول درمان برداشته شود، احتمال عود آن بسیار کمتر است. در برخی از مطالعات، تنها ۵ درصد از تمام مننژیوم‌های برداشته شده به طور کامل، طی پنج سال پس از درمان اولیه، عود کرده اند. خطر عود به درجه تومور نیز بستگی دارد. اکثر مننژیوم ها واقعاً خوش خیم هستند، به این معنی که برداشتن غدد، می تواند باعث درمان کامل بیماری باشد.
