مننژیوم به توموری گفته می‌شود که در پرده‌ی مننژ – غشای محافظت کننده از مغز و نخاع – رشد می‌کند. اکثر مننژیوم ها خوش خیم (غیر سرطانی) و کند رشد هستند با این حال ممکن است برخی از آن‌ها به سمت بدخیمی پیش بروند. علائم این عارضه معمولاً به تدریج بروز پیدا کرده و تا حد زیادی به موقعیت تومور بستگی خواهند داشت. تومور فالکسین یا پاراساژیتال در داخل یا کنار داس مغزی (فالکس) ایجاد می‌شوند که لایه‌ای بسیار نازک در بین دو لوب چپ و راست مغز است. در صورت ایجاد مننژیوم در قسمت میانی، احتمالاً بیمار دچار ضعف و بی حسی پاها و یا تشنج خواهد شد.
مننژیوم به دلیل رشد آهسته در اکثر موارد نیازی به درمان فوری نخواهد داشت. روش‌های درمانی مورد استفاده برای این عارضه عموم بر روی برداشتن تومور و حذف فشار وارد شده توسط آن بر روی مغز تمرکز دارند.
مننژیوم چیست؟
لایه‌های منینژ یا غشای مغزی در زیر استخوان جمجمه قرار دارند و وظیفه‌ی حفاظت از مغز و نخاع را بر عهده دارند. این لایه‌ها به ترتیب از بیرون به داخل شامل سخت‌شامه، عنکبوتیه و نرم‌شامه هستند. تومورهای منینژیوم از سلول‌های لایه‌ی میانی که به سخت‌شامه متصل شده‌اند، تشکیل می‌شوند. برخی از تومورهای منینژیوم دارای کیست و مناطق کلسیفیه هستند، در حالی که برخی دیگر شامل صدها رگ خونی ریز می‌شوند. به دلیل اینکه رشد این تومورها معمولاً به سمت داخل است، باعث فشار بر روی مغز یا نخاع می‌شوند. البته، این تومورها ممکن است به سمت بیرون رشد کنند و باعث ضخیم شدن جمجمه (هایپراستوز) شوند.
متخصص پاتولوژی می‌تواند پس از مشاهده‌ی نمونه‌های گرفته شده در طی بیوپسی، نوع سلول‌ها و درجه شدت مننژیوم را تشخیص دهد.
- گرید 1، مننژیوم های خوش خیم که کمترین سرعت رشد را دارند. اگر تومور علائمی ایجاد نمی‌کند بهتر است رشد آن را به صورت دوره‌ای و با استفاده از اسکن MRI پایش کرد. در صورت وجود احتمال رشد زیاد تومور و ایجاد علائم در آینده می‌توان آن را با استفاده از عمل جراحی خارج کرد. بیمارانی که مننژیوم گرید 1 را به طور کامل خارج می‌کنند معمولاً نیازی به درمان اضافی نخواهند داشت. بیمارانی که این تومورها را به طور کامل خارج نمی‌کنند ممکن است در آینده نیاز به پرتو درمانی داشته باشند.
- گرید 2، مننژیوم های آتیپیک که نسبت به انواع گرید 1 رشد تهاجمی‌تری داشته و خطر بروز مجدد آن‌ها نیز کمی بالاتر است. در این نوع از مننژیوم انجام عمل جراحی خط اول درمان بوده و برخی از افراد پس از جراحی به رادیو تراپی نیز نیاز خواهند داشت.
- گرید 3، مننژیوم های بدخیم که بیشترین تهاجم را داشته و به آن‌ها تومورهای آناپلاستیک گفته می‌شود. مننژیوم های بدخیم کمتر از 1 درصد مننژیوم ها را تشکیل می‌دهند. در این عارضه اولین خط درمان عمل جراحی بوده و پس از آن پرتو درمانی نیز انجام می‌شود. در صورت بروز مجدد تومور، از شیمی درمانی استفاده خواهیم کرد.
علائم مننژیوم چیست؟
مننژیوم ها رشد کندی داشته و ممکن است تا سال‌ها علامتی ایجاد نکنند. برخی از افراد مبتلا به مننژیوم هیچ علامتی را بروز نداده و ممکن است تومور آن‌ها به صورت تصادفی بر روی یک اسکن MRI یا سی تی اسکن که به علت دیگری انجام شده است دیده شود. علائم مننژیوم بسته به اندازه و محل تومور متفاوت خواهند بود. معمولاً علائم این عارضه در ابتدا سردرد و تشنج بوده که به دلیل فشار وارد شده در اثر بزرگ شدن تومور ایجاد می‌شوند. ضعف دست و پا و از دست دادن حس اندام‌ها نیز ممکن است در موارد نخاعی مننژیوم دیده شوند.
مننژیوم ها بر اساس موقعیت طبقه بندی شده و می‌توانند علائم مختلفی ایجاد کنند:
- مننژیوم محدب(کانوکسیتی): این تومورها بر روی سطح مغز رشد کرده و احتمالاً تا زمانی که بزرگ نشده باشند علامتی ایجاد نمی‌کنند. ازجمله علائم آن‌ها می‌توان به تشنج، اختلالات عصبی و سردرد اشاره کرد.
- مننژیوم فالکس یا پاراساژیتال: این تومور در داس مغزی که بخشی از سخت شامه در بین لوب‌های چپ و راست مغز است رشد می‌کند. داس مغزی دارای دو سینوس خونی بزرگ است که برداشتن تومور با استفاده از جراحی را دشوار می‌کند. ازجمله علائم این تومور می‌توان به تغییرات خلق و خو، سردرد، مشکلات بینایی و ضعف دست و پا اشاره کرد.
- مننژیوم ناودان بویایی: این تومورها در طول اعصاب متصل کننده‌ی مغز و بینی ایجاد شده و معمولاً باعث از دست دادن حس بویایی می‌شوند. این تومورها می‌توانند لوب‌های پیشانی مغز را تحت فشار قرار داده و باعث تغییرات خلق و خو شوند که ممکن است با افسردگی اشتباه گرفته شوند. به علاوه این تومورها ممکن است باعث فشار بر روی اعصاب بینایی شده و مشکلات بینایی و حتی کوری ایجاد کنند.
- مننژیوم توبرکل استخوان زین ترکی: این تومور در نزدیکی غده‌ی هیپوفیز و اعصاب بینایی رشد می‌کند. این تومور معمولاً باعث مشکلاتی در میدان بینایی می‌شود.
- مننژیوم اسفنوئید: این تومورها در طول تیغه‌ی استخوانی پشت چشم ایجاد می‌شوند. این تومورها می‌توانند مشکلات بینایی ایجاد کرده و باعث از دست رفتن حواس صورت شوند. این تومورها معمولاً عروق خونی اصلی (مثل سینوس کاورنوس یا شریانات کاروتید) و اعصاب کرانیال را در بر می‌گیرند که برداشتن آن‌ها را دشوار می‌کند.
- مننژیوم حفره کرانیال خلفی: این تومورها در بخش زیرین مغز و در نزدیکی ساقه‌ی مغز و مخچه رشد می‌کنند. این تومورها می‌توانند باعث فشار بر روی اعصاب کرانیال شده و علائمی را در چهره به همراه کاهش شنوایی ایجاد کنند. تومورهای پتروکلیوال می‌توانند عصب‌تری ژمینال را تحت فشار قرار داده و باعث درد صورت (نورالژی تری ژمینال) یا اسپاسم عضلات صورت شوند.
- مننژیوم فورامن مگنوم: این تومورها در نزدیکی محل ارتباط نخاع با مغز رشد می‌کنند و می‌توانند منجر به بروز سردرد، فشار بر روی ساقه‌ی مغز و دشواری در راه رفتن شوند.
- مننژیوم داخل بطنی: این تومورها در داخل بطن‌های پر از مایع مغز رشد می‌کنند. این تومورها باعث انسداد مسیر جریان مایع مغزی نخاعی شده و هیدروسفالی، سردرد و سرگیجه ایجاد می‌کنند.
- مننژیوم داخل حدقه: این تومورها در حدقه‌ی چشم رشد کرده و می‌توانند باعث افزایش فشار چشم و بیرون زدن آن شوند. این تومورها می‌توانند بینایی را نیز مختل کنند.
- مننژیوم نخاع: این تومورها عموماً در بخش سینه‌ای ستون فقرات رشد می‌کنند و می‌توانند باعث کمردرد (معمولاً به هنگام شب) و از بین رفتن حس و فلج پاها در اثر فشار بر روی اعصاب نخاعی شوند.
علل بروز مننژیوم
علت اصلی ایجاد تومورهای منینژیوم مغزی هنوز به طور قطعی مشخص نیست. اغلب متخصصین معتقدند که تغییراتی در کروموزوم 22 (که در سرکوب تومور نقش دارد) عامل اصلی در ایجاد منینژیوم است. افرادی که از بیماری ژنتیکی نوروفیبروماتوز تیپ 2 (NF2) رنج می‌برند، در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به منینژیوم هستند. علاوه بر این، تعداد زیادی از افراد مبتلا به منینژیوم بدخیم، جهشی در ژن NF2 را دارا هستند. مطالعات نشان می‌دهند که افرادی که در ناحیه سر به رادیوتراپی تحت شده‌اند، در معرض خطر بالاتری برای ابتلا به منینژیوم قرار دارند. همچنین، سطح هورمون‌ها نیز با بروز منینژیوم در ارتباط است.
چه کسانی مبتلا می‌شوند؟
مننژیوم ها 37 درصد از تمامی تومورهای اولیه‌ی مغز و 12 درصد از تمامی تومورهای نخاع را تشکیل می‌دهند. این تومورها عموماً در بزرگسالان بین سنین 40 تا 60 سال بروز پیدا کرده و به ندرت در کودکان دیده می‌شوند. اکثر موارد مننژیوم خوش خیم (غیر سرطانی) بوده و کمتر از 10 درصد آن‌ها بدخیم‌اند. در حالی که مننژیوم بدخیم هم در خانم‌ها و هم در آقایان دیده می‌شود، مننژیم های خوش خیم در خانم‌ها سه برابر شایع‌ترند.
تشخیص مننژیم چگونه انجام می‌شود؟
پزشک در مورد سوابق پزشکی شما و خانواده‌تان سؤال کرده و یک معاینه فیزیکی کامل انجام می‌دهد. علاوه بر معاینه‌ی فیزیکی، معاینه‌ی عصبی نیز انجام خواهد شد. در این معاینه وضعیت ذهنی و حافظه، عملکرد اعصاب کرانیال، قدرت عضلانی، تعادل و هماهنگی، رفلکس‌ها و پاسخ نسبت به درد بررسی می‌شوند. ممکن است پزشک از روش‌های تصویربرداری مثل سی تی اسکن یا اسکن MRI به منظور تشخیص اندازه، موقعیت و نوع تومور استفاده کند. در برخی از موارد انجام آنژیوگرافی عروقی نیز ضروری خواهد بود.
درمان مننژیوم فالکس
مننژیوم روش‌های درمانی مختلفی دارد. روش درمانی مناسب برای شما به سن و سال، وضعیت سلامت عمومی و موقعیت، اندازه و گرید تومور بستگی خواهد داشت. هر روش درمانی مزایا و معایب خاص خود را داشته که باید در مورد آن‌ها بحث کرده و کاملاً درک شوند.
تحت نظر گرفتن و صبر
از آن جایی که رشد تومورهای مننژیوم کند است ممکن است بیماران بدون علامت و یا افرادی که علائم خفیف دارند تنها تحت نظر گرفته شده و کاندید انجام عمل جراحی برای خارج کردن تومور نباشند. پزشک با انجام دوره‌ای اسکن MRI رشد تومور را تحت نظر خواهد داشت. همچنین بیمار باید هرگونه تغییر در علائم خود را سریعاً به پزشک اطلاع دهد.
دارو درمانی
می‌توان از داروهای مختلف برای تسکین برخی از عوارض مننژیوم استفاده کرد. ازجمله این داروها می‌توان به آستروئید برای کاهش تورم و ادم اطراف تومور و داروهای ضد تشنج برای پیشگیری و کنترل تشنج استفاده کرد.
عمل جراحی
اگر مننژیوم علائم ایجاد کرده و یا در حال رشد باشد عمل جراحی برای برداشتن آن توصیه خواهد شد. جراح اعصاب با روش کرانیوتومی جمجه ی بیمار را باز کرده و تومور را خارج می‌کند. در طی عمل جراحی نمونه‌هایی (بیوپسی) از تومور گرفته شده و در زیر میکروسکوپ توسط پاتولوژیست مورد بررسی قرار می‌گیرند تا نوع و گرید تومور مشخص شود. با وجود اینکه برداشتن تومور با عمل جراحی می‌تواند درمانی قطعی برای این عارضه باشد، این کار در همه‌ی موارد امکان پذیر نیست. موقعیت تومور تعیین کننده‌ی امکان انجام عمل جراحی خواهد بود. در صورتی که تومور با شریانات خونی یا اعصاب متصل باشد می‌توان باقی مانده‌ی آن را با استفاده از رادیو تراپی درمان کرد. خطرات عمل جراحی نیز به محل تومور بستگی خواهند داشت.
فناوری‌های جدید جراحان را قادر ساخته است تا با دقت بسیار بالاتری موقعیت تومور و مرزهای آن را مشخص کرده و از آسیب رساندن به مناطق حیاتی مغز جلوگیری کنند. با استفاده از این تکنولوژی‌ها می‌توان میزان تومور خارج شده را نیز در اتاق عمل تأیید کرد. ازجمله این فناوری‌ها می‌توان به موارد زیر اشاره کرد:
- جراحی با راهنمای تصویربرداری (IGS) که شبیه به GPS خودرو عمل کرده و به جراح در تعیین موقعیت دقیق تومور کمک می‌کند. قبل از عمل جراحی یک اسکن MRI با قرار دادن چند نشانه‌ی ثابت بر روی سر بیمار انجام می‌شود. در طی عمل جراحی این نشانه‌ها به منظور مقایسه‌ی بیمار اصلی با یک مدل سه بعدی سازی شده توسط اسکن MRI یا سی تی اسکن مورد استفاده قرار می‌گیرند. بدین ترتیب پزشک می‌تواند موقعیت ابزارهای جراحی خود در سر بیمار را با مدل سه بعدی مقایسه کند. IGS می‌تواند مرزهای تومور را نیز به طور دقیق مشخص کرده و برای انجام دقیق عمل جراحی استفاده شود.
- ام آر آی عملکردی یا فانکشنال (fMRI) تصاویری از فعالیت مغز را ایجاد می‌کند. این تصاویر سطح اکسیژن خون در بخش‌های مختلف مغز که مسئول حرکات، درک، زبان و فکر کردن هستند را نشان می‌دهند. با مشخص کردن و نقشه برداری از این مناطق، جراح می‌تواند بدون وارد کردن آسیب به نواحی حیاتی مغز و کاهش کیفیت زندگی بیمار تومور را خارج کند.
- جراحی اندوسکوپیک ازجمله تکنیک‌های کم تهاجمی بوده که جراح را قادر می‌سازد تا با استفاده از یک سوراخ کوچک به اندازه‌ی سوراخ کلید، تومور را خارج کند. این سوراخ ممکن است در نواحی بینی، چشم یا ابرو ایجاد شود. تومورهایی که قبلاً با استفاده از جراحی باز و کرانیوتومی برداشته می‌شدند امروزه با استفاده از تکنیک‌های آندوسکوپی و با استفاده از سوراخ‌های کوچک ایجاد شده در بینی و سینوس‌ها خارج می‌شوند.
- سی تی اسکن یا اسکن MRI حین جراحی روشی است که در طی آن قبل و بعد و در حین عمل جراحی از بیمار تصویربرداری می‌شود. بدین ترتیب جراح می‌تواند در حین عمل از وضعیت بیمار با خبر شده و میزان تومور خارج شده را بداند. این کار احتمال برداشته شدن کامل تومور را افزایش داده و نیاز به انجام عمل جراحی دوم را کاهش می‌دهد.
رادیو تراپی
ازجمله موارد استفاده از رادیوتراپی می‌توان به موارد زیر اشاره کرد:
- برداشته نشدن کامل تومور
- تومورهای غیر قابل جراحی
- مننژیوم بدخیم
- ترجیح بیمار به عدم انجام جراحی
رادیو تراپی باعث آسیب به DNA داخل سلولی شده و تقسیم و تولید مثل آن را مختل می‌کند. در رادیو تراپی قصد داریم که اشعه‌ی وارد شده به سلول‌های تومور را به حداکثر رسانده و میزان اشعه‌ی وارد شده به سلول‌های سالم را کمتر کنیم. مزایای رادیو تراپی بلافاصله بروز پیدا نکرده و به زمان نیاز دارند. به تدریج رشد تومورها متوقف شده و کوچک می‌شوند. در برخی از موارد نیز تومور به طور کامل از بین خواهد رفت. تومورهای خوش خیم که سلول‌های آن‌ها به کندی تقسیم می‌شوند ممکن است برای درمان به چند ماه تا یک سال زمان نیاز داشته باشند. ازجمله روش‌های رادیو تراپی برای تومورهای مننژیوم می‌توان به موارد زیر اشاره کرد:
- رادیوجراحی استریوتاکتیک دوز بالایی از اشعه را در یک جلسه و یا در طی 5 جلسه‌ی متوالی به تومور وارد می‌کند. با وجود اینکه نام این روش جراحی است، برشی بر روی بدن ایجاد نخواهد شد. از آن جایی که یک دوز بالای اشعه‌ی رادیوجراحی نسبت به دوزهای متوالی قدرت بیشتری دارد، لازم است تا با استفاده از تجهیزات استریوتاکتیک مخصوص، سر بیمار به طور کامل ثابت شود. برای انجام این روش بیمار کل روز را در مرکز درمانی سپری کرده که در طی آن موقعیت دقیق تومور مشخص شده، برنامه‌ی درمانی مناسب طراحی شده و دوز اشعه به بیمار داده می‌شود.
- رادیوتراپی تقسیم بندی شده روشی است که در طی آن دوزهای پایین‌تر اشعه در طی جلسات متعدد به بیمار داده می‌شوند. در این روش نیز از ماسک‌های مخصوص به منظور ثابت کردن صورت بیمار در هر جلسه استفاده خواهد شد. تقسیم کردن دوز اشعه در چند جلسه به سلول‌های سالم این اجازه را می‌دهد تا خود را در بین جلسات درمانی‌ترمیم کنند. این کار عوارض جانبی درمان را نیز کاهش خواهد داد. بیمار باید به مدت 5 تا 6 هفته و در هر هفته 5 روز اشعه درمانی را انجام دهد تا دوز کامل اشعه را دریافت کند.
- پروتون تراپی روشی است که در طی آن پروتون‌های شتابدار، به تومور در عمق خاص انرژی وارد می‌کنند. انرژی اشعه در این روش از تومور عبور نمی‌کند.
شیمی درمانی و روش‌های زیستی
شیمی درمانی به ندرت برای درمان مننژیوم استفاده می‌شود مگر در موارد بد خیمی و یا عود مکرر مننژیوم که به عمل جراحی و رادیو تراپی پاسخگو نیست. ازجمله این روش‌های درمانی می‌توان به موارد زیر اشاره کرد:
- هیدروکسی اوره – نوعی داروی شیمی درمانی که به شکل قرص مصرف شده و از تقسیم DNA سلول‌های تومور جلوگیری می‌کند.
- آلفا اینترفرون – نوعی روش درمانی زیستی که از رشد عروق خونی تومور جلوگیری می‌کند. این دارو به شکل تزریقی استفاده می‌شود.
- ساندوستاتین – نوعی روش هورمون درمانی که رشد تومور را سرکوب می‌کند. این دارو به شکل تزریقی استفاده می‌شود. قبل از انجام این روش یک تصویربرداری هسته‌ای به منظور تشخیص وجود گیرنده‌های ساندوستاتین بر روی تومور لازم خواهد بود.
بهبودی
موقعیت تومور مهم‌ترین عامل در جهت تعیین نتیجه‌ی درمان خواهد بود. مننژیوم های محدب، پاراساژیتال و اسفنوئید معمولاً به طور کامل قابل برداشت بوده و انجام عمل جراحی نتیجه‌ی مناسبی خواهد داشت. مننژیوم های چشم، سینوس کاورنوس و قاعده‌ی جمجمه پیچیده‌تر بوده و برداشتن آن‌ها دشوار خواهد بود. سن بیمار و وضعیت سلامت عمومی او قبل از جراحی نیز می‌توانند بر روی نتایج درمان تاثیرگذار باشند. مننژیوم بعضاً پس از جراحی را رادیو تراپی مجدداً بروز پیدا می‌کند. انجام منظم اسکن MRI و سی تی اسکن (هر یک تا سه سال) بخش مهمی از مراقبت طولانی مدت فرد پس از تشخیص مننژیوم خواهد بود
