بیماری کیاری یا کیاری مخچه (Chiari malformation) یک نقص مادرزادی است که در ناحیه پشت سر (جایی که مغز به طناب نخاعی متصل می‌شود) رخ می‌دهد. این بیماری همچنین با نام ناهنجاری آرنولد کیاری (Arnold Chiari malformation) شناخته می‌شود. بیماری کیاری چهار نوع مختلف دارد و این انواع ناهنجاری‌ها به نقایص ساختاری در مخچه مربوط می‌شوند. مخچه قسمتی از مغز است که نقش کنترل تعادل بدن را بر عهده دارد. در برخی از افراد مبتلا به بیماری کیاری، ممکن است هیچ علامتی از این ناهنجاری وجود نداشته باشد. اما در افراد دیگر، ممکن است علائمی شامل سرگیجه، ضعف عضلانی، کاهش حس دست و پا، مشکلات دیداری، سردرد، مشکلات تعادل و هماهنگی عضویت‌های بدنی به وجود آید. این بیماری بیشتر در زنان اتفاق می‌افتد نسبت به مردان.
برای کسب اطلاعات بیشتر یا رزرو نوبت با طریق شماره‌های 02126350185 – 09912552234 تماس حاصل فرمایید.
[WPSM_AC id=759]
انواع ناهنجاری‌های کیاری
پنج نوع یا تیپ ناهنجاری کیاری وجود دارد، این انواع عبارتند از:
تیپ یک
این نوع شایع‌ترین نوع مشاهده‌شده در بین کودکان می‌باشد. در این نوع یا تیپ، قسمت پایینی مخچه (نه تمام ساقه‌ی مغز) تا به یک دهانه‌ای واقع در انتهای جمجمه کشیده می‌شود. این دهانه سوراخ پس‌سری (فورامن مگنوم) نامیده می‌شود. به‌طور عادی، فقط طناب نخاعی از این دهانه یا سوراخ عبور می‌کند. کیاری تیپ یک، تنها نوع ناهنجاری کیاری است که می‌تواند اکتسابی باشد.
تیپ دو
این نوع بیماری معمولاً در نوزادانی که با مشکل شکاف مهره یا اسپینا بیفیدا (Spina bifida) به دنیا می‌آیند، مشاهده می‌شود. شکاف مهره مادرزادی یک نقص رشدی است که طناب نخاعی و پوشش آن را درگیر می‌کند. تیپ دوی ناهنجاری کیاری نیز به عنوان کیاری کلاسیک یا ناهنجاری آرنولد کیاری شناخته می‌شود. در این نوع کیاری، هم مخچه و هم ساقه مغز تا فورامن مگنوم یا سوراخ پس سری گسترش می‌یابند.
تیپ سه
این نوع، شدیدترین شکل ناهنجاری کیاری است که شامل پیش‌آمدگی یا فتق مخچه و ساقه‌ی مغز در قسمت فورامن مگنوم و در طناب نخاعی است. این نوع از بیماری معمولاً منجر به ایجاد نقایص و مشکلات مغز و اعصاب شدیدی می‌شود. نوع 3، نوع کمیابی از این بیماری می‌باشد.
تیپ چهار
این نوع از ناهنجاری شامل رشد ناقص مخچه می‌باشد. این نوع از بیماری کیاری گاهی با بدون پوشش و در معرض بودن قسمت‌هایی از جمجمه و طناب نخاعی ارتباط دارد.
نوع صفر
در این نوع اختلالی در مخچه وجود ندارد ولی بیمار در نخاع دچار سیرنکس است که با بیماری‌های دیگری ارتباط ندارد.
علاوه بر عارضه‌ی شکاف مادرزادی مهره‌ها، گاهی مشکلات و عارضه‌های دیگری نیز می‌توانند با بروز ناهنجاری کیاری در ارتباط باشند، ازجمله:
- هیدروسفالی: هیدروسفالی عبارت است از انباشتگی بیش‌ازحد مایع مغزی نخاعی در مغز.
- سیرنگومیلی: اختلالی که در آن یک کیست در کانال مرکزی طناب نخاعی تشکیل می‌شود.
- سندرم طناب گیر افتاده (Tethered cord syndrome): اختلالی پیش‌رونده که در آن طناب نخاعی خود را به استخوان ستون فقرات می‌چسباند.
- انحنای ستون فقرات: این عارضه شامل مشکلاتی ازجمله موارد زیر می‌شود:
اسکولیوز یا کژپشتی (خم شدن ستون فقرات به سمت راست یا چپ)
قوز کمر (خم شدن ستون فقرات به جلو)
علل ناهنجاری چیاری
ناهنجاری‌های کیاری اغلب به دلیل نقایص ساختاری در مغز و طناب نخاعی ایجاد می‌شوند. این نقایص در طی فرآیند رشد جنینی شکل می‌گیرند. جهش‌های ژنتیکی یا کمبود برخی مواد مغذی در رژیم غذایی مادر، منجر به تورفتگی فضای استخوانی در انتهای جمجمه می‌شود و به طور غیرطبیعی کوچک می‌شود. این به وجود آمدن فشار بر مخچه منجر می‌شود. این فشار باعث انسداد جریان مایع مغزی-نخاعی می‌شود. این مایع که اطراف مغز و طناب نخاع را فرا می‌گیرد و آن‌ها را حفاظت می‌کند.در اکثر موارد، بیماری کیاری مالفورمیشن در طی دوران رشد جنین رخ می‌دهند. این بیماری به‌ندرت در طول دوران زندگی بعد از تولد رخ می‌دهد. این ناهنجاری می‌تواند هنگامی رخ دهد که مقدار بیش‌ازحدی از مایع مغزی نخاعی بنابر علل زیر، تخلیه شود:
- صدمه
- عفونت
- قرار گرفتن در معرض مواد سمی
علائم بیماری کیاری مخچه
کیاری مالفورمیشن با طیف وسیعی از علائم ارتباط دارد که در نوع از این بیماری متغیر می‌باشند. ناهنجاری کیاری تیپ 1 معمولاً هیچ علائمی ندارد. اکثر افراد مبتلابه این نوع بیماری حتی نمی‌دانند که به این ناهنجاری مبتلا هستند تا وقتی‌که به‌طور اتفاقی در یک عکس‌برداری تشخیصی متوجه وجود آن شوند. اما در صورت شدید بودن بیماری، تیپ 1 می‌تواند منجر به بروز علائمی مانند موارد زیر شود:
- درد در قسمت پایین پشت سر تا گردن، این نشانه معمولاً سریعاً آغاز و با هر فعالیتی که موجب افزایش فشار در مغز شود، مانند سرفه یا عطسه کردن، تشدید می‌شود.
- سرگیجه و مشکلاتی در حفظ تعادل و هماهنگی بدن
- مشکلاتی در بلع
- آپنه ی خواب
اکثر نوزادانی که با اختلال کیاری نوع 2 متولد می‌شوند، دچار هیدروسفالی هستند. کودکان بزرگ‌تری که به نوع دوم بیماری کیاری مبتلا هستند ممکن است در چنین شرایطی دچار سردرد شوند:
- سرفه یا عطسه کردن
- خم شدن به جلو
- فعالیت‌های بدنی سنگین
- فشار زیاد برای کار کردن روده
برخی از علائم به مشکلاتی در عملکرد اعصاب واقع در ساقه‌ی مغز مرتبط می‌باشند. این علائم عبارتند از:
- ضعف در تارهای صوتی
- مشکلات بلع
- نامنظمی و اختلالات تنفسی
- تغییرات جدی در عملکرد عصب‌های موجود در گلو و زبان
تشخیص این ناهنجاری مادرزادی
اگر فردی مشکوک به چیاری مالفورماسیون باشد، پزشک یک معاینه‌ی فیزیکی انجام خواهد داد. پزشک متخصص عملکردهایی را که با مخچه و طناب نخاعی کنترل می‌شوند نیز بررسی خواهد کرد. این عملکردها عبارتند از:
- تعادل
- لامسه
- واکنش‌های بدنی
- حواس
- مهارت‌های حرکتی
پزشک ممکن است آزمایش‌هایی را جهت تشخیص توصیه کند، این آزمایش‌های عبارتند از:
- عکس‌برداری رادیولوژی
- سی تی اسکن
- ام آر آی
ام آر آی پرکاربردترین تست برای تشخیص ناهنجاری چیاری می‌باشد.
درمان کیاری با دارو و جراحی
در صورتی که بیماری کیاری هیچ علامتی ایجاد نکند و توانایی انجام فعالیت‌های روزمره را تحت تأثیر قرار ندهد، درمان آن لازم نیست. با این حال، در موارد دیگر، استفاده از داروها برای کنترل علائمی مانند سردرد و دردهای مرتبط ممکن است مورد استفاده قرار گیرد. جراحی تنها روش درمانی است که می‌تواند نقایص عملکردی ناشی از این بیماری را تصحیح کند یا از پیشرفت آسیب به سیستم عصبی مرکزی جلوگیری کند. در هر نوع یا تیپ ۱ و ۲ ناهنجاری کیاری، جراحی این اهداف را دنبال می‌کند.
- برطرف کردن فشار از روی مغز و طناب نخاعی
- بازگرداندن جریان طبیعی مایع مغزی نخاعی در اطراف و یا در میان آن ناحیه
قبل از تصمیم گیری برای جراحی بیماران باید از نظر هیدروسفالی و ناپایداری گردن بررسی گردند در صورتیکه یکی از این دو مشکل را داشته باشند، باید این بیماری‌ها درمان گردند و خود کیاری نیاز به درمان ندارد. چند نوع جراحی می‌تواند برای کودکان و بزرگسالان مبتلابه ناهنجاری چیاری انجام شود. این جراحی‌ها عبارتند از:
[WPSM_AC id=760]
روش‌های جراحی دیگری نیز ممکن است برای اصلاح مشکلات مرتبط با چیاری مالفورماسیون، مانند هیدروسفالی، موردنیاز باشند. انجام جراحی معمولاً علائم بیماری را به‌طور قابل‌توجهی کاهش می‌دهد و دوره‌ی بهبودی از بیماری را طولانی‌تر خواهد ساخت. طبق گفته‌ی برخی از پزشکان متخصص در درمان ناهنجاری‌های کیاری، عمل جراحی عملاً می‌تواند علائم ناشی از این بیماری را در کودکان تا 50 کاهش دهد. در مواردی دیگر، عمل جراحی می‌توان علائم بیماری را تا 45 درصد و به‌طور چشمگیری کاهش دهد. در 5 درصد باقی‌مانده، علائم بیماری در بیمار باقی خواهند ماند.
نکاتی که همیشه باید برای کودکان مبتلا به بیماری کیاری رعایت کرد
بیشتر مشکلات مرتبط با بیماری کیاری به طور عمومی در لحظه تولد شناخته نمی‌شوند؛ بلکه ممکن است با گذشت زمان و رشد کودک آشکار شوند. کودکانی که با مشکل کیاری به دنیا می‌آیند، نیازمند معاینات و آزمون‌های مداوم توسط یک پزشک هستند تا میزان رشد سر خود را نسبت به رشد کلی بدن کودک بررسی کنند. تیم پزشکی به نزدیکی با خانواده کودک همکاری می‌کند و آموزش‌ها و راهنمایی‌های لازم را برای بهبود وضعیت سلامت و رفاه کودک به آن‌ها ارائه می‌دهد. برای دریافت اطلاعات بیشتر درباره علت‌های ابتلای کودک به ناهنجاری کیاری و نیاز به انجام آزمون‌های خاص، پزشک ممکن است مشاوره ژنتیک را توصیه کند.
