تلفن تماس: ۰۹۱۲۰۱۶۴۱۶۳
آدرس تهران: بزرگراه نیایش غرب، بعد از بلوار کبیری طامه، خیابان امام حسین، بیمارستان عرفان نیایش
۰۹۱۲۰۱۶۴۱۶۳آدرس: قزوین، ابتدای فردوسی جنوبی، نبش کوچه جانباز، ساختمان جهاد دانشگاهی، طبقه دوم
اپاندیموما سومین نوع شایع تومور مغزی در کودکان است که تقریباً 10 درصد از نئوپلاسمهای اولیه سیستم اعصاب مرکزی را در برمیگیرد. این یک تومور نورواپیتلیال است که ممکن است در پوشش اپندیمال سیستم بطنی یا کانال مرکزی نخاع یا اطراف آنها را ایجاد شود. در تحقیقات جدید اپاندیموما را به سه بخش مجزا شامل ستون فقرات، مغز خلفی و سوپراتنتوریوم تقسیم میشود. حدود دوسوم اپاندیموما در ناحیه مغز خلفی ایجاد میشوند. پیشرفتهای بیشتری روی زیرمجموعههای مولکولی مجزا حاصل شده است که در ادامه این مقاله توضیح داده میشود. با انجام عمل جراحی و رادیوتراپی، میزان بقای 5 ساله بین 50 تا 81 درصد گزارش شده است. پیشآگهی فردی به سن، میزان رزکسیون و به طور فزایندهای به متغیرهای بیولوژیکی فرد بستگی دارد. نقش شیمی درمانی برای نوزادان و بیماران مبتلا به بیماریها پس از عمل در حال بررسی است.
در این بیماری، سلولهای سرطانی بدخیم در بافت مغز و نخاع ایجاد میشوند. مغز عملکردهای حیاتی بدن مانند حافظه و یادگیری، هیجانات و حسها (شنوایی، بینایی، بویایی، چشایی و لامسه) را کنترل میکند. نخاع از باندلهای فیبرهای عصبی که از بیشتر قسمتهای بدن به وسیله عصبها به مغز متصل میشود ساخته شده است. اپاندیموما در کودکان از سلولهای اپندیمال در بطنها و مسیر مغزی و نخاع ایجاد میشود. سلولهای اپندیمال، مایع مغزی نخاعی را تشکلی میدهند. این خلاصهای در مورد درمانی تومورهای اولیه مغزی (تومورهایی که در مغز ایجاد میشوند) است. درمان تومورهای متابولیسمی مغزی تومورهایی هستند که در قسمتهای دیگر بدن ایجاد شده و به سمت مغز گسترش مییابند. تومورهای مغزی متفاوتی وجود دارند. تومورهای مغزی ممکن است هم در کودکان و هم در بزرگسالان ایجاد شوند. به هر حال، درمان کودکان متفاوت از درمان بزرگسالان است.
علت ایجاد بسیاری از انواع تومورهای مغزی در کودکان هنوز ناشناخته است. علائم و نشانههای اپندیمومای کودکان در همه کودکان یکسان نیستند. علائم و نشانههای این بیماری به موارد زیر بستگی دارند:
این علائم و نشانهها ممکن است به دلیل ابتلا به اپاندیموما یا بیماریهای دیگر ایجاد شوند. اگر کودک شما هر یک از علائم زیر را دارد به پزشک مراجعه کنید:
سازمان جهانی سلامت تومورهای اپاندیموما را به 5 گروه تقسیم میکند:
درجه تومور بیانکننده شدت ناهنجاری سلولهای سرطانی در زیر میکروسکوپ و سرعت رشد و گسترش تومور است. سلولهای سرطانی با گرید پایین (گرید 1) بیشتر از سلول سرطانی گرید بالا (گرید 2 و گرید 3) شبیه به سلولهای سالم هستند. این سلولها نسبت به سلولهای سرطانی گرید 2 و گرید 3 با سرعت کمتری تمایل به رشد و گسترش دارند.
قسمتی از مغز که تحت تأثیر این بیماری قرار میگیرد به محل شکلگیری اپاندیموما در کودکان بستگی دارد. اپاندیموما در کودکان میتواند در هر قسمتی از بطن پر از مایع مغزی و مسیرهای مغزی و نخاعی ایجاد شود. بیشتر اپندیموماها در چهار بطن شکل گرفته و بر مخچه و ساقه مغز اثر میگذراند.
آناتومی داخل مغز شامل بطن جانبی، بطن سوم، بطن چهارم و مسیرهای بین این بطنها (همراه با مایع مغزی نخاعی که با رنگ آبی مشخص شده است) میشود. قسمتهای دیگر مغز که در شکل نشان داده شده است عبارتند از مغز، مخچه، نخاع و ساقه مغز (شامل پل پونز و مدولا). زمانی که اپاندیموما در کودکان شکل میگیرد، قسمتهایی از مغز که ممکن است آسیب ببینند عبارتند از:
آزمایشهایی که برای بررسی مغز و نخاع به کار برده میشوند برای تشخیص اپندیمومای دوران کودکی نیز به کار برده میشوند. آزمایشها و فرایندهای زیر ممکن است برای تشخیص این بیماری به کار برده شوند:
بیمار به حالت خم شده روی یک تخت دراز میکشد. سپس قسمت کوچکی از پایین کمر بیحس شده و سوزن ستون فقرات (یک سوزن بلند و نازک) در قسمت پایینی ستون فقرات قرار داده میشد تا مایع مغزی نخاعی را بکشد (مایه مغزی نخاعی در شکل با رنگ آبی نشان داده شده است). مایع جمعآوری شده برای آزمایش به آزمایشگاه ارسال میشود.
اگر آزمایشهای تشخیصی نشاندهنده احتمال وجود تومور باشند میتوان با برداشتن قسمتی از جمجمه و استفاده از یک سوزن برای برداشتن نمونه بافت مغز، فرایند بایوپسی را انجام داد. یک متخصص پاتولوژی بافت را زیر میکروسکوپ بررسی کرده تا بتواند پی به وجود سلولهای سرطانی ببرد. اگر سلولهای سرطانی وجود داشته باشند، پزشک در هنگام انجام عمل جراحی هر مقدار که بتواند از تومور برمیدارد.
زمانی که بافت مغز برداشته شد ممکن است آزمایش زیر روی آن انجام شود:
جراحی اصلیترین راه درمان بیماران با اپاندیموما میباشد. اهداف جراحی شامل برداشت کامل تومور (یا حداکثر برداشت مطمئن بدون آسیب عصبی) و تشخیص بافتی میباشد. وسعت و میزان برداشت تومور بستگی به محل و میزان تهاجم به بافت مغز دارد.بر اساس گزارشات مختلف در بالغین و اطفال میزان رزکسیون در تومورهای سوپراتنتوریال از ۲۵ تا ۹۳ درصد و برای اینفراتنتوریال از ۵ تا ۷۲ درصد میباشد . علت کاهش موفقیت در برداشتن تومور در اینفراتنتوریال، تهاجم این تومور به ساقه مغز میباشد اگر تومور از سقف بطن ۴ منشا گرفته باشد امکان برداشت کامل بیشتر است ولی اگر از کف بطن و ساقه مغز منشاء گرفته باشد(دو سوم موارد از کف بطن) امکان برداشت کامل وجود نخواهد داشت. لذا با وجود گرید نسبتا پایین این نوع تومور (گرید ۲) میزان عود در آن بیشتر میباشد چون امکان برداشت کامل وجود ندارد.
نقش آندوسکوپ در اپاندیموم درمان هیدروسفالی و بیوپسی از ضایعه میباشد.
نقش رادیوتراپی و شیمی درمانی در اپاندیموم: درمان تکمیلی اصلی بعد از جراحی , رادیوتراپی میباشد ولی انجام آن در کودکان کمتر از 3 سال به دلیل رشد مغز ممنوع می باشد لذا سن نقش اصلی در پیش آگهی این تومور دارد. شیمی درمانی در درمان این تومور هیچ نقش ثابت شدهای ندارد و فقط در اطفال کمتر از 3 سال استفاده میگردد که نقش ثابت شدهای در درمان ندارد .
پیشآگهی (احتمال بهبودی) و روشهای درمانی به موارد زیر بستگی دارد:
پیشآگهی همچنین به نوع و میزان پرتو درمانی بستگی دارد.