اپاندیموما سومین نوع شایع تومور مغزی در کودکان است که تقریباً 10 درصد از نئوپلاسم‌های اولیه سیستم اعصاب مرکزی را در برمی‌گیرد. این یک تومور نورواپیتلیال است که ممکن است در پوشش اپندیمال سیستم بطنی یا کانال مرکزی نخاع یا اطراف آنها را ایجاد شود. در تحقیقات جدید اپاندیموما را به سه بخش مجزا شامل ستون فقرات، مغز خلفی و سوپراتنتوریوم تقسیم می‌شود. حدود دوسوم اپاندیموما در ناحیه مغز خلفی ایجاد می‌شوند. پیشرفت‌های بیشتری روی زیرمجموعه‌های مولکولی مجزا حاصل شده است که در ادامه این مقاله توضیح داده می‌شود. با انجام عمل جراحی و رادیوتراپی، میزان بقای 5 ساله بین 50 تا 81 درصد گزارش شده است. پیش‌آگهی فردی به سن، میزان رزکسیون و به طور فزاینده‌ای به متغیرهای بیولوژیکی فرد بستگی دارد. نقش شیمی درمانی برای نوزادان و بیماران مبتلا به بیماری‌ها پس از عمل در حال بررسی است.

اپندیمومای دوران کودکی

در این بیماری، سلول‌های سرطانی بدخیم در بافت مغز و نخاع ایجاد می‌شوند. مغز عملکردهای حیاتی بدن مانند حافظه و یادگیری، هیجانات و حس‌ها (شنوایی، بینایی، بویایی، چشایی و لامسه) را کنترل می‌کند. نخاع از باندل‌های فیبرهای عصبی که از بیشتر قسمت‌های بدن به وسیله عصب‌ها به مغز متصل می‌شود ساخته شده است. اپاندیموما در کودکان از سلول‌های اپندیمال در بطن‌ها و مسیر مغزی و نخاع ایجاد می‌شود. سلول‌های اپندیمال، مایع مغزی نخاعی را تشکلی می‌دهند. این خلاصه‌ای در مورد درمانی تومورهای اولیه مغزی (تومورهایی که در مغز ایجاد می‌شوند) است. درمان تومورهای متابولیسمی مغزی تومورهایی هستند که در قسمت‌های دیگر بدن ایجاد شده و به سمت مغز گسترش می‌یابند. تومورهای مغزی متفاوتی وجود دارند. تومورهای مغزی ممکن است هم در کودکان و هم در بزرگسالان ایجاد شوند. به هر حال، درمان کودکان متفاوت از درمان بزرگسالان است.

علت و علائم سرطان اپاندیموما در کودکان چیست؟

علت ایجاد بسیاری از انواع تومورهای مغزی در کودکان هنوز ناشناخته است. علائم و نشانه‌های اپندیمومای کودکان در همه کودکان یکسان نیستند. علائم و نشانه‌های این بیماری به موارد زیر بستگی دارند:

•  سن کودک
•  محل ایجاد تومور

این علائم و نشانه‌ها ممکن است به دلیل ابتلا به اپاندیموما یا بیماری‌های دیگر ایجاد شوند. اگر کودک شما هر یک از علائم زیر را دارد به پزشک مراجعه کنید:

•  سر دردهای مکرر
•  تشنج
•  حالت تهوع و استفراغ
•  درد و خشک‌شدگی گردن
•  عدم تعادل یا اختلال در راه رفتن
•  ضعف در پاها
•  تاری دید
•  کمر درد
•  تغییر در عادات اجابت مزاج
•  اختلال در ادرار کردن
•  گیجی و تحریک‌پذیری

اپاندیموما انواع مختلفی دارد

سازمان جهانی سلامت تومورهای اپاندیموما را به 5 گروه تقسیم می‌کند:

•  ساب اپاندیموما (گرید 1)
•  اپندیمومای میگزوپاپیلاری (گرید 1)
•  اپاندیموما (گرید 2)
•  اپاندیموما فیوژن مثبت رلا (گرید 2 یا گرید 3 با تغییر در ژن رلا (RELA fusion–positive ependymoma))
•  اپندیمومای آناپلاستیک (گرید 3)

درجه تومور بیان‌کننده شدت ناهنجاری سلول‌های سرطانی در زیر میکروسکوپ و سرعت رشد و گسترش تومور است. سلول‌های سرطانی با گرید پایین (گرید 1) بیشتر از سلول سرطانی گرید بالا (گرید 2 و گرید 3) شبیه به سلول‌های سالم هستند. این سلول‌ها نسبت به سلول‌های سرطانی گرید 2 و گرید 3 با سرعت کمتری تمایل به رشد و گسترش دارند.

اپاندیموم در چه بخشی ایجاد می‌شود؟

قسمتی از مغز که تحت تأثیر این بیماری قرار می‌گیرد به محل شکل‌گیری اپاندیموما در کودکان بستگی دارد. اپاندیموما در کودکان می‌تواند در هر قسمتی از بطن پر از مایع مغزی و مسیرهای مغزی و نخاعی ایجاد شود. بیشتر اپندیموماها در چهار بطن شکل گرفته و بر مخچه و ساقه مغز اثر می‌گذراند.

آناتومی داخل مغز شامل بطن جانبی، بطن سوم، بطن چهارم و مسیرهای بین این بطن‌ها (همراه با مایع مغزی نخاعی که با رنگ آبی مشخص شده است) می‌شود. قسمت‌های دیگر مغز که در شکل نشان داده شده است عبارتند از مغز، مخچه، نخاع و ساقه مغز (شامل پل پونز و مدولا). زمانی که اپاندیموما در کودکان شکل می‌گیرد، قسمت‌هایی از مغز که ممکن است آسیب ببینند عبارتند از:

•  مغز: بزرگ‌ترین قسمت مغز در بالای سر قرار گرفته است و تفکر، یادگیری، حل مسئله، تکلم، هیجانات، خواندن، نوشتن و حرکات اختیاری بدن را کنترل می‌کند.
•  مخچه: در پایین پشت مغز قرار گرفته است (در نزدیکی پشت سر). مخچه حرکات، تعادل و وضعیت بدنی فرد را کنترل می‌کند.
•  ساقه مغز: قسمتی از مغز است که مغز را به نخاع در پایین‌ترین قسمت مغز (درست بالای پشت گردن) وصل می‌کند. ساقه مغز تنفس، ضربان قلب و عصب‌ها و عضلات مرتبط با بینایی، شنوایی، راه رفتن، سخن گفتن و خوردن را کنترل می‌کند.
•  نخاع: ستون بافت عصبی است که از ساقه مغز به سمت مرکز کمر می‌رود. نخاع و غشاهای آن با مهره‌ها (استخوان‌های کمر) احاطه شده‌اند. عصب‌های نخاع پیام‌ها را بین مغز و بقیه قسمت‌های بدن منتقل می‌کنند، مانند پیام‌هایی که از مغز به سمت عضلات ارسال می‌شود و باعث حرکت عضلات می‌شود یا پیام‌هایی که از پوست به سمت مغر می‌رود و فرد می‌تواند چیزی را لمس کند.

چه تست‌هایی برای تشخیص این سرطان وجود دارد؟

آزمایش‌هایی که برای بررسی مغز و نخاع به کار برده می‌شوند برای تشخیص اپندیمومای دوران کودکی نیز به کار برده می‌شوند. آزمایش‌ها و فرایندهای زیر ممکن است برای تشخیص این بیماری به کار برده شوند:

•  معاینه فیزیکی و بررسی سوابق پزشکی: معاینه بدن برای بررسی علائم عمومی سلامتی مانند بررسی علائم بیماری‌ها مانند برآمدگی‌ها یا هر چیز غیرطبیعی دیگر. سوابق پزشکی بیمار شامل عادات و بیماری‌ها و اقدامات درمانی که بیمار در گذشته داشته یا انجام داده است می‌شود.
•  معاینه مغز و اعصاب: یک سری سؤال و آزمایش برای بررسی عملکرد مغز، نخاع و عصب‌ها پرسیده شده و انجام می‌شود. در این معاینه وضعیت روانی بیمار، هماهنگی و توانایی وی در راه رفتن، سلامت عضلانی، حس‌ها و واکنش‌های بدن مورد ارزیابی قرار می‌گیرد. به این آزمایش‌ها معاینه مغز و اعصاب نیز گفته می‌شود.
•  ام آر آی (تصویربرداری رزونانس مغناطیسی) با گادولینیوم: ام آر آی فرایندی است که در آن از مغناطیس، امواج رادیویی و یک کامپیوتر برای گرفتن عکس‌های دقیق از داخل مغز و نخاع استفاده می‌شود. ماده‌ای به نام گادولینیوم در ورید تزریق شده و در خون جریان می‌یابد. گادولینیوم سلول‌های سرطانی را جمع کرده و آنها را با رنگ روشن‌تر در عکس مشخص می‌کند. به این فرایند تصویربرداری رزونانس مغناطیسی هسته (ان ام آر ای) نیز گفته می‌شود.
•  لومبار پانکچر: این فرایند برای جمع‌آوری مایع مغزی نخاعی از ستون فقرات به کار برده می‌شود. در این فرایند یک سوزن بین استخوان‌های ستون فقرات قرار داده می‌شود و نمونه مایع مغزی نخاعی به وسیله آن جمع‌آوری می‌شود. نمونه مایع مغزی نخاعی در زیر میکروسکوپ بررسی شده و علائم سلول‌های سرطانی مشخص می‌شود. این نمونه ممکن است برای بررسی میزان پروتئین و گلوکوز موجود در آن نیز مورد بررسی قرار گیرد. پروتئین بیش از حد طبیعی و گلوکوز کمتر از مقدار مجاز می‌تواند نشانه وجود تومور باشد. به این فرایند ال پی یا تپ ستون فقرات نیز گفته می‌شود.

بیمار به حالت خم شده روی یک تخت دراز می‌کشد. سپس قسمت کوچکی از پایین کمر بیحس شده و سوزن ستون فقرات (یک سوزن بلند و نازک) در قسمت پایینی ستون فقرات قرار داده می‌شد تا مایع مغزی نخاعی را بکشد (مایه مغزی نخاعی در شکل با رنگ آبی نشان داده شده است). مایع جمع‌آوری شده برای آزمایش به آزمایشگاه ارسال می‌شود.

اپاندیمومای کودکی به روش‌های جراحی تشخیص داده شده و برداشته می‌شود

اگر آزمایش‌های تشخیصی نشان‌دهنده احتمال وجود تومور باشند می‌توان با برداشتن قسمتی از جمجمه و استفاده از یک سوزن برای برداشتن نمونه بافت مغز، فرایند بایوپسی را انجام داد. یک متخصص پاتولوژی بافت را زیر میکروسکوپ بررسی کرده تا بتواند پی به وجود سلول‌های سرطانی ببرد. اگر سلول‌های سرطانی وجود داشته باشند، پزشک در هنگام انجام عمل جراحی هر مقدار که بتواند از تومور برمی‌دارد.

• کرانیوتومی: حفره‌ای است که در جمجمه ایجاد شده و قسمتی از جمجمه برای دیدن بخشی از مغز برداشته می‌شود.

زمانی که بافت مغز برداشته شد ممکن است آزمایش زیر روی آن انجام شود:

•  ایمونوهیستوشیمی: آزمایشی است که در آن از آنتی‌بادی‌ها برای بررسی برخی آنتی‌ژن‌ها در نمونه بافت استفاده می‌شود. آنتی‌بادی معمولاً با مواد رادیواکتیو یا رنگ که باعث روشن شدن رنگ بافت در زیر میکروسکوپ می‌شد ارتباط دارد. این نوع آزمایش ممکن است برای تشخیص تفاوت بین گلیوما ساقه مغز و بقیه تومورهای مغزی به کار برده شود.
  غالباً ام آر ای پس از برداشتن تومور انجام می‌شود تا مشخص شود که آیا تومور باقی مانده است یا نه.

درمان

جراحی اصلی‌ترین راه درمان بیماران با اپاندیموما می‌باشد. اهداف جراحی شامل برداشت کامل تومور (یا حداکثر برداشت مطمئن بدون آسیب عصبی) و تشخیص بافتی می‌باشد. وسعت و میزان برداشت تومور بستگی به محل و میزان تهاجم به بافت مغز دارد.بر اساس گزارشات مختلف در بالغین و اطفال میزان رزکسیون در تومورهای سوپراتنتوریال از ۲۵ تا ۹۳ درصد و برای اینفراتنتوریال از ۵ تا ۷۲ درصد می‌باشد . علت کاهش موفقیت در برداشتن تومور در اینفراتنتوریال، تهاجم این تومور به ساقه مغز می‌باشد اگر تومور از سقف بطن ۴ منشا گرفته باشد امکان برداشت کامل بیشتر است ولی اگر از کف بطن و ساقه مغز منشاء گرفته باشد(دو سوم موارد از کف بطن) امکان برداشت کامل وجود نخواهد داشت. لذا با وجود گرید نسبتا پایین این نوع تومور (گرید ۲) میزان عود در آن بیشتر می‌باشد چون امکان برداشت کامل وجود ندارد.

نقش آندوسکوپ در اپاندیموم درمان هیدروسفالی و بیوپسی از ضایعه می‌باشد.

نقش رادیوتراپی و شیمی درمانی در اپاندیموم: درمان تکمیلی اصلی بعد از جراحی , رادیوتراپی می‌باشد ولی انجام آن در کودکان کمتر از 3 سال به دلیل رشد مغز ممنوع می باشد لذا سن نقش اصلی در پیش آگهی این تومور دارد. شیمی درمانی در درمان این تومور هیچ نقش ثابت شده‌ای ندارد و فقط در اطفال کمتر از 3 سال استفاده می‌گردد که نقش ثابت شده‌ای در درمان ندارد .

برخی عوامل که بر پیش‌آگهی (احتمال بهبودی) و روش‌های درمانی اثر دارند

پیش‌آگهی (احتمال بهبودی) و روش‌های درمانی به موارد زیر بستگی دارد:

•  تومور در چه قسمتی از سیستم اعصاب مرکزی ایجاد شده است.
•  آیا تغییرات خاصی در ژن‌ها یا کروموزوم‌ها ایجاد شده است.
•  آیا سلول‌های سرطانی پس از انجام عمل جراحی برای برداشتن تومور باقی مانده‌اند.
•  نوع اپاندیموما
•  سن کودک در زمان تشخیص وجود تومور
•  میزان گسترش سرطان به قسمت‌های دیگر بدن و نخاع
•  این که تومور تازه تشخیص داده شده است یا دوباره ایجاد شده است (عود کرده است).

پیش‌آگهی همچنین به نوع و میزان پرتو درمانی بستگی دارد.