کرانیوسینوستوزیس یا زود بسته شدن ملاج نوزاد یک نقص ژنتیکی می باشد که در بعضی از نوزادان در هنگام تولد دیده می شود. یک نوزاد در هنگام تولد دارای استخوان های جدا و زیادی در جمجمه می باشد که هنوز به شکل کلی نرسیده اند. در سال های اولیه تولد علی الخصوص در دو سال ابتدایی مغز به سرعت در حال رشد می باشد. باز ماندن درز ها و استخوان های جمجمه اهمیت زیادی برای رشد مغز و جمجمه دارد. ترکیب شدن استخوان های مغز به صورت کامل در سال های پایانی نوجوانی اتفاق می افتد. این عارضه باعث سبب بدشکلی سر نوزاد خواهد و باعث می شود که مغز نوزاد به صورت کامل رشد نکند.
جراحی بهموقع، عامل کلیدی درمان موفق و کامل کرانیوسیناستوز است
سین استوزکرانیال به کمک جراحی قابل درمان است و میتوان جمجمه را به شکل و رشد طبیعی خود بازگرداند و از بروز مشکلات بیشتر جلوگیری کرد. به طورکلی، اگر جراحی به موقع صورت گیرد دیگر شاهد بد ترکیب شدن جمجمه نخواهید بود.
بنابراین میتوان نتیجه گرفت تشخیص به موقع و درمان زود هنگام میتواند تاثیر بسزایی در سلامتی کودک در آینده داشته باشد. بدین منظور مراجعه به جراح مجرب و کارآزموده به تسریع و تسهیل روند درمان کمک شایانی خواهد کرد.
ارتباط با ما
[shortcode-variables slug=”alert”]دکتر مرادی، متخصص جراحی مغز و اعصاب، باتجربه و مهارتی که در تشخیص و بیماریهای مغز و اعصاب دارد میتواند شما را برای انتخاب بهترین روش درمان و پیگیری آن تا رسیدن کودکتان به سلامتی کامل همراهی کند.
برای رزرو وقت ملاقات با دکتر مرادی میتوانید با شماره تلفنهای [shortcode-variables slug=”number”] تماس حاصل فرمایید.[shortcode-variables slug=”alert1″]
عارضه بسته شدن زودهنگام ملاج نوزاد چه انواعی دارد؟
انواع کرانیوسینوستوزیس شامل موارد زیر می باشد:
کرونال: صاف شدن پیشانی در سمتی دیگر
متوپیک: پیشانی سه گوش
لامبدوئید: صاف بودن گوش ها و پشت سر
ساژیتال: باریک و دراز شدن سر
علت بسته شدن زودتر از موعد جمجمه کودکان چیست؟
تقریباً یکی از هر 2500 کودک زنده به دنیا آمده به کرانیوسیناستوز (سیناستوز جمجمه) مبتلا میشود و این بیماری در مردان دو برابر زنان شایع است. اغلب کرانیوسیناستوز به صورت نامشخص و بدون دلایل ژنتیکی خاص رخ میدهد، اما در برخی خانوادهها به صورت ارثی و از طریق انتقال ژنهای خاصی به نسل بعد منتقل میشود.
کرانیوسیناستوز یکی از ویژگیهای بسیاری از سندرومهای ژنتیکی مختلف است و ممکن است با الگوهای ارثی متنوعی همراه باشد، به ویژه در صورت وجود سندرومهای خاص. بررسی دقیق کودک و اعضای خانواده برای شناسایی سندرومهای ژنتیکی عامل کرانیوسیناستوز بسیار مهم است. این سندرومها ممکن است شامل نقص دست یا پا، وضعیت غیرطبیعی چشم یا گوش، مشکلات قلبی و سایر علائم مرتبط باشند.
علائم کرانیوسیناستوز
در بدو تولد علائم زود بسته شدن ملاج نوزاد مشهود می باشد و با گذشت زمان و مشاهده تغییرات در سر کودک، پر رنگ تر خواهد شد. شدت این بیماری به درگیری ملاج و شکاف های بین آن بستگی دارد و در کودکان مختلف، متفاوت می باشد. رشد آهسته و یا حتی عدم رشد در سر کودک، غیر طبیعی بودن جمجمه و شکل سر در کودک، از بین رفتن بخشی از ملاج و… می تواند از علائم این بیماری باشد.یص
هرچند ممکن است که کرانیوسیناستوز مادرزادی باشد اما تشخیص آن در هفتههای اول دشوار است. شاید بتوان بعدها آن را طی معاینات فیزیکی کودک مشاهده کرد. غالبا از طریق معاینه کامل جسمانی کودک میتوان به تشخیصهایی دست یافت اما به کمک عکسبرداری و سیتیاسکن میتوان این تشخیصها را تایید کرد. در طی معاینه، پزشک به سوابق کامل والدین و تولد نوزاد دسترسی پیدا خواهد کرد. ممکن است که وی در مورد سابقه خانوادگی ابتلا به کرانیوسیناستوز یا سایر نامتعارفیهای مربوط به شکل سر و صورت از شما سوالهایی بپرسد. شاید حتی پزشک در مورد نقاط عطف رشد کودک نیز سوالهایی بپرسد. ممکن است که تاخیرهای رشدی نیاز به تحقیقات پزشکی بیشتری راجع به مشکلات اساسی داشته باشد.
درمان زود بسته شدن ملاج کودک
تمامی کرانیوسیناستوزها از طریق جراحی قابل معالجه نیستند و رویکردهای جراحی زیادی برای حل این مشکل وجود دارد. پیشنهادات خاصی که جهت درمان این مشکل توسط جراح مربوطه و بر مبنای شماری از عوامل داده میشود. برخی از این عوامل عبارتند از:
- سن بیمار
- درزهای درگیر در این مشکل
- شدت وخامت (مثلا آیا درز بصورت کامل بسته شده است و یا جزئی)
- انتظارات مربوط به درصورت عدم درمان چه اتفاقی روی خواهد داد.
- سایر مشکلات پزشکی که ممکن است فرد به آنها مبتلا باشد.
خفیفترین نوع کرانیوسیناستوز نیازی به معالجه شدن ندارد چراکه در آنها سر دچار برآمدگی خفیفی است که بدشکلی قابلتوجهی بدنبال ندارد. با این حال، در بسیاری از موارد نیاز به مدیریت جراحی احساس میشود. هدف از درمان عبارتست از: الف) فراهم آوردن حجم کافی از جمجمه برای مغز تا از تاثیرات زیانآور ناشی از کم حجمی و افزایش فشار بین جمجمهای جلوگیری شود و ب) زیبا کردن ظاهر برای پیشگیری از مسائل روانشناختی- اجتماعی که با بزرگ شدن کودک پیش میآیند.
درمان کرانیوسیناستوز اندوسکوپی هدایت شده تصاویر استریوتاکتیک
این درمان در متدهای مختلف انجام میشود:
کرانیکتومی اندوسکوپی- استریوتاکتیک در زمان واقعی
از این روش جدید و کمتهاجمی میتوان در درمان بیماران مبتلا به تک کرونال، بایوکرونال و متوپیک استفاده کرد. این شیوه درمانی تنها منحصر به نوزادان (کمتر از 3 سال) است لذا توجه به این نکته مهم است که بیماران بهمحض مشکوک شدن به کرانیوسیناستوز باید به تیم جراحی سر و صورت مراجعه کنند.
جراحی این بیماری شامل ایجاد شکافهای کوچکی در قسمت فرقسر است. سپس به کمک یک دوربین ریز (اندوسکوپی) تصاویر رادیولوژی مربوط به بیمار ثبت میشوند تا از برداشتن درز پاتولوژیکی و آزادسازی سایر استخوانها جهت فراهم کردن رشد طبیعی استخوان اطمینان حاصل شود. در این روش میزان خونریزی در حداقل ممکن است، مدت زمان بستری شدن و احتمال بروز عوارض ناشی از آن کاهش مییابد.
جراحی کرانیکتومی ساژیتال نواری اندوسکوپی
جراحی کرانیکتومی ساژیتال نوار اندوسکوپی نیز روشی کمتهاجمی است که از آن در درمان نوزادان کمسن و سال مبتلا به کرانیوسیناستوز ساژیتال استفاده میشود. در این جراحی شکافهای کوچکی در قسمت جلو و پشت سر ایجاد میکنند. نواری از استخوان که شامل درز مسدود شده است را تقریبا به اندازه 5 سانتیمتر پهن را تحت هدایت اندوسکوپی بیرون میکشند.
بعد از اتمام این جراحی، کودک بهمدت یک شب در بخش مراقبتهای ویژه بستری میشود. در صورتیکه کودک نیاز بخوبی از شیر مادر تغذیه کند او را در روز دوم مرخص میکنند. نیاز به برش کوچک در این جراحی باعث خونریزی و ورم اطراف سر و چشم کمتری در مقایسه با روشهای معمول میشود.
جراحی کرانیوسیناستوز به شکل استاندارد
جراحیهایی که برای این بیماری انجام میشود عبارتند از:
کرانیکتومی ساژیتال نواری
از این روش در درمان کودکانی استفاده میشود که داوطلب روشهای اندوسکوپی نیستند. در این روش، برشی در قسمت بالای سر کودک و از گوش تا گوش ایجاد کرده و پوست فرقسر وی را به سمت جلو میکشند. نواری از استخوان شامل درز مسدود شده تقریبا به اندازه 5 سانتیمتر پهن را از پشت “نقطه نرم” تا پشت سر برداشته میشود. بعد از اتمام جراحی کودک بهمدت یک شب در بخش مراقبتهای ویژه بستری شده و صبح فردا به قسمت بخش منتقل میشود. در صورتی که کودک از لحاظ غذا خوردن مشکلی نداشته باشد معمولا او را در روز سوم یا چهارم مرخص میکنند.
روش قدامی اصلاح شده
استفاده از این روش برای نوزادان بزرگتری توصیه میشود که از کرانیوسیناستوز متوپیک یا کرونال رنج میبرند. در این روش پوست سر نوزاد را از گوش تا گوش میشکافند. استخوان جمجمه یا ملاج را از قسمت بالای چشمان تا پشت پیشانی برداشته میدارند. بعد از آنکه شکل استخوان اصلاح شد آن را در سر جای خود قرار میدهند.
بعد از اتمام جراحی، کودک بهمدت یک شب در بخش مراقبتهای ویژه بستری میشود. اگر شمارش تعداد گلبولهای خون ثابت باشد در اینصورت کودک به بخش منتقل میشود. معمولا چشمان کودک تا 12 الی 24 ساعت بعد از جراحی متورم شده و یا حتی تا دو الی سه روز بخاطر ورم بسته نگه داشته شود. به محض اینکه چشمان کودک باز شد، شمارش گلبولهای خون پایدار و کودک تب نداشته باشد و همچنین از لحاظ غذا خوردن مشکلی نداشته باشد میتواند مرخص شود. معمولا مدت زمان بستری شدن در بیمارستان بین 5 تا 7 روز است.
جراحی معکوس قدامی – خلفی
استفاده از این روش در درمان کودکان 6 ماهه و یا بزرگتری توصیه میشود که مبتلا به درز ساژیتال یا درز چندگانه بسته شده هستند. در این روش پوست سر کودک از گوش تا گوش شکافته میشود. پوست فرق سر وی را عقب کشیده و سپس استخوان جمجمه را از قسمت بالای چشمان تا پشت سر بیرون میکشند. این استخوان بیرونکشیده شده را به چندین تکه تبدیل کرده و بعد از شکلدهی دوباره آن را در قسمت تاج سر قرار میدهند. به کمک صفحات و پیچهای ریز استخوان در موقعیت جدید خود جهت ثابت نگهداشته میشود. بعد از تمام شدن کار جراحیف کودک بهمدت یک شب در بخش مراقبتهای ویژه بستری میشود. معمولا انتظار ورم شدید در اطراف صورت و چشم میرود که بعد از گذشت چند روز برطرف میشود.
اختلالات مربوطه
چند سندروم با کرانیوسن استوز ارتباط دارند که عبارتند از:
سندروم کروزون
شایعترین سندروم کرانیوسیناستوز همین سندورم کروزون است. این سندروم باعث کرانیوسیناستوز بایوکرونال، بدشکلیهای میانه صورت، برآمدگی چشمان و مسدود شدن مجرای هوا میشود. حدود 30 درصد از بیماران دچار هیدروسفالی ناشی از این سندروم هستند. در این سندوم عموما هیچگونه نامتعارفی اندامی مشاهده نمیشود و در اغلب موارد کودک از میزان هوش طبیعی برخوردار است. از هر 25000 کودک متولد شده یکی از آنها به این سندروم مبتلا میشود. ژن FGFR2 متمرکز شده در یک نقطه است جهشی است که ممکن است مسئول بروزسندرم کروزون باشد؛ با این حال، تا یک سوم این موارد به طور خود به خودی رخ میدهد.
سندروم آپرت
این سندروم نیز که از انواع سیناستوزکرانیال بایوکرونال است شامل رشد سر بصورت بلند و کوتاه میباشد. ممکن است سایر اشکال کرانیوسیناستوز نیز در این وضعیت دیده شود. در این سندورم کف ملاج نیز به کرات دچار بسته شدن زودتر از موعد میشود. علاوه براین ممکن است که نابهنجاریهایی در دستان، آرنج، مفصل ران و زانو نیز بهوجود بیاید. این سندروم همانند سندروم کروزون باعث برآمده شدن و فاصله زیاد بین چشمان، پیکانیشدن بینی و افتادگی پلک میشود. از هر صدهزار نوزاد به دنیا آمده تقریا یکی از آنها به این سندروم مبتلا میشود. البته لازم به ذکر است که این سندروم از یک الگوی وراثتی پیروی میکند. در این سندروم تاخیر در رشد کودک کاملا طبیعی است و عقبافتادگی ذهنی در 50 تا 85 درصد موارد مشاهده میشود.
سندروم کارپنتر
این سندروم عموما با کرانیوسیناستوز از نوع ساژیتال و لامبوئید در ارتباط بوده و همراه با نابهنجاریهای اندامی است که ممکن است شامل داشتن انگشتان اضافی در قسمت پاها شود. این سندروم همچنین میتواند مسئول ناهنجاریهای قلبی نیز باشد. تاکنون موقعیت ژنتیکی این سندروم معلوم نشدهاست.
سندروم فایفر
این سندروم نیز از انواع کرانیوسیناستوز بوده و باعث نابهنجاریهای اندامی میشود. در این نوع سندروم کرانیوسیناستوز کرونال تکدرزی و همچنین بدشکلی های میانه صورت، بیرونزدن چشمان و عدم شنوایی شایع است. هیدروسفالی در این سندروم کاملا شایع بوده و در بین این سه نوع سندروم توصیف شده میتوان گفت در سندروم آپرت و کاپنتر دارای شدت بیشتری است.
سندروم ساتر- چوتزن
یک سندروم مادرزادی شایع با کرانیوسیناستوز و نابهنجاریهای اندامی است. موقعیت ژنتیکی این سندرم متفاوت از سندرمهای دیگر است. ویژگیهای مشخص شده شامل کرانیوسیناستوز کرونال (معمولا از نوع تکدرزی) با محدودیت در رشد کف جمجمه قدامی، خط رویش مو کم در قسمت جلوی سر و عدمتقارن صورت و تاخیر در رشد خفیف تا متوسط است.
