آکوستیک نوروما، که به شوانوم وستیبولار نیز شناخته می‌شود، یک تومور غیر سرطانی و معمولا همراه با رشد آهسته است که روی عصب اصلی (وستیبولار) که از گوش داخلی شما به مغز شما منتهی می‌شود، رشد می‌کند. شاخه‌های این عصب به طور مستقیم بر تعادل و شنوایی شما اثر می‌گذارند و فشار حاصل از آکوستیک نوروما می‌تواند باعث از دست دادن شنوایی، صدای زنگ در گوش و ناپایداری شود.
دلایل بروز تومور آکوستیک نروما چیست؟
به نظر می‌رسد علت آکوستیک نروما یک ژن ناقص در کروموزوم 22 باشد. به طور معمول، این ژن یک پروتئین سرکوب کننده تومور را تولید می‌کند که به کنترل رشد سلول‌های شوان که عصب را پوشش می‌دهند، کمک می‌کند. چیزی که باعث نقص این ژن می‌شود مشخص نیست، و در اغلب موارد آکوستیک نروما، هیچ علت قابل شناسایی وجود ندارد. این ژن معیوب همچنین در نوروفیبروماتوز نوع 2 به ارث برده می‌شود، یک اختلال نادر که معمولا شامل رشد تومورهایی روی اعصاب متعادل در هر دو طرف سر (شوانوماهای وستیبولار دو طرفه) می‌شود.
تومور عصب شنوایی چه علائمی دارد؟
علائم و نشانه‌های آکوستیک نوروما اغلب جزیی هستند و ممکن است سال‌ها طول بکشد تا ایجاد شوند. معمولا از اثرات تومور روی عصب‌های شنوایی و تعادل ناشی می‌شوند. فشار ناشی از تومور روی اعصاب مجاور که عضلات صورت و احساس (اعصاب صورت و تريژومينال) را کنترل می‌کنند، رگ‌های خونی مجاور يا ساختار مغز ممکن است باعث بروز مشکلاتی نيز شود. همانطور که تومور رشد می‌کند ممکن است علائم و نشانه‌های قابل توجه بیشتر یا شدیدتری ایجاد کند. علائم و نشانه‌های آکوستیک نوروما عبارتند از:
- از دست دادن شنوایی، معمولا تدریجی (اگر چه در بعضی موارد به صورت ناگهانی) و تنها در یک طرف رخ می‌دهد و یا بیشتر در یک طرف مشخص است.
- زنگ (وزوز گوش) در گوش آسیب دیده
- بی ثباتی، از دست دادن تعادل
- سرگیجه (گیجی)
- بی حسی صورت و به صورت بسیار نادر، ضعف و یا از دست دادن حرکت عضلانی
در موارد نادر، آکوستیک نوروما ممکن است به اندازه ای بزرگ شود که ساقه مغز را فشرده کند و مرگبار باشد.
چه زمان باید به پزشک خود مراجعه کنید
اگر دچار از دست دادن شنوایی در یک گوش، زنگ زدن در گوش یا مشکل در تعادل خود شدید، به پزشک خود مراجعه کنید. تشخیص زودهنگام آکوستیک نوروما می‌تواند باعث جلوگیری از رشد تومور به اندازه ای شود که پیامدهای جدی مانند از دست دادن کلی شنوایی یا تجمع مرگبار مایع در داخل جمجمه شود.
عوامل خطر
نوروفیبروماتوز نوع 2
تنها عامل خطر تایید شده برای آکوستیک نوروما، داشتن یک والد با بیماری ژنتیکی نادر نوروفیبروماتوز نوع 2 است. اما نوروفیبروماتوز نوع 2 تنها حدود 5 درصد موارد آکوستیک نوروما را تشکیل می‌دهد. ویژگی مشخص نوروفیبروماتوز نوع 2، تشکیل تومورهای غیر سرطانی روی اعصاب تعادل در دو طرف سر و همچنین اعصاب دیگر است. نوروفیبروماتوز نوع 2 (NF2) به عنوان یک اختلال غالب غیر جنسی شناخته می‌شود، به این معنی که جهش تنها توسط یک والد (ژن غالب) منتقل می‌شود. هر فرزند یک والد تحت آسیب شانس 50 – 50 دارد که این بیماری را به ارث برد.
عوارض شوانوما چیست؟
آکوستیک نوروما ممکن است باعث ایجاد عوارض متعددی شود، از جمله:
- از دست دادن شنوایی
- بی حسی و ضعف صورت
- مشکل در تعادل
- صدای زنگ در گوش
تومورهای بزرگ ممکن است بر مغز شما فشار وارد کنند، مانع جریان طبیعی مایع بین مغز و نخاع (مایع مغزی نخاعی) شود. در این حالت، مایع می‌تواند در سر شما ایجاد شود (هیدروسفالی)، فشار داخل جمجمه شما افزایش می‌یابد.
به چه روش‌هایی می‌توان تومور عصب شنوایی را تشخیص داد؟
تشخیص آکوستیک نوروما در مراحل اولیه اغلب دشوار است، زیرا نشانه‌ها و علائم ممکن است جزیی باشند و به تدریج با گذر زمان ایجاد شوند. علائم رایج مانند افت شنوایی با بسیاری از مشکلات دیکر گوش میانی و گوش داخلی همراه است. پس از پرسیدن سوالاتی در مورد علائم شما، پزشک تان یک معاینه گوش انجام خواهد داد. پزشک شما ممکن است تست‌های زیر را سفارش دهد:
- آزمون شنوایی (شنوایی سنجی): در این آزمون، که توسط یک متخصص شنوایی (شنود شناس) انجام می‌شود، صداهایی را می‌شنوید که در یک زمان به یک گوش هدایت می‌شود. متخصص شنوائي طيفي، صداي تن‌هاي مختلف را ارائه می‌دهد و از شما مي خواهد هر بار که صدا را می‌شنويد، بیان کنید. هر تن صدا در سطوح ضعیف تکرار می‌شود تا دریابند چه زمانی به سختی می‌توانید بشنوید.
متخصص شنوایی همچنین ممکن است کلمات مختلفی را برای تعیین قابلیت شنوایی شما بیان کند.
- تصویربرداری: تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI)، تست تصویربرداری ترجیحی برای تایید وجود آکوستیک نوروما است و می‌تواند تومورهای کوچک حتی به قطر 1 تا 2 میلیمتر را تشخیص دهد. اگر MRI در دسترس نباشد یا نتوانید اسکن MRI را تحمل کنید، ممکن است اسکن توموگرافی کامپیوتری (CT) مورد استفاده قرار گیرد، اما ممکن است تومورهای بسیار کوچک را از دست بدهد.
آکوستیک نوروما چگونه درمان می‌شود؟
درمان آکوستیک نورومای شما ممکن است، بسته به اندازه و رشد آکوستیک نوروما، سلامت کلی شما، و علائمی که تجربه می‌کنید، متفاوت باشد. برای درمان آکوستیک نوروما، پزشک شما ممکن است یک یا چند روش درمان بالقوه را پیشنهاد کند: نظارت، جراحی یا پرتو درمانی.
نظارت
اگر یک آکوستیک نورومای کوچک دارید که در حال رشد نیست و یا به آرامی رشد می‌کند و علایمی ندارد یا علائم اندکی ایجاد کرده است، ممکن است شما و پزشکتان تصمیم به نظارت بر آن داشته باشید، به ویژه اگر شما یک فرد سالخورده هستید یا متقاضی خوبی برای درمان تهاجمی تر نیستید. پزشک شما ممکن است توصیه کند که معمولا هر 6 تا 12 ماه به طور منظم تصویربرداری و تست‌های شنوایی داشته باشید تا تعیین کنید که آیا تومور رشد می‌کند و و با چه سرعتی در حال رشد است. اگر اسکن نشان دهد که تومور در حال رشد است یا اگر تومور باعث علائم پیشرونده یا سایر مشکلات شود، ممکن است لازم باشد که تحت درمان قرار بگیرید.
جراحی
برای حذف آکوستیک نوروما، ممکن است به جراحی نیاز داشته باشید. جراح شما ممکن است بسته به اندازه تومور شما، وضعیت شنوایی و سایر عوامل، از یکی از چندین تکنیک موجود برای از بین بردن آکوستیک نوروما استفاده کند. هدف جراحی حذف تومور، حفظ عصب صورت برای جلوگیری از فلج صورت و در صورت امکان حفظ شنوایی است. جراحی برای آکوستیک نوروما تحت بیهوشی عمومی انجام می‌شود و از بین بردن تومور از طریق گوش داخلی یا از طریق یک حفره در جمجمه شما انجام می‌شود. ممکن است در موارد خاص امکان برداشته شدن کامل تمام تومور وجود نداشته باشد. به عنوان مثال، اگر تومور به قسمت‌های مهم مغز یا عصب صورت خیلی نزدیک است. گاهی اوقات، حذف تومور به صورت جراحی ممکن است علائم را بدتر کند، در صورتی که شنوایی، تعادل و یا اعصاب صورت در طول عمل آسیب ببینند. عوارض ممکن عبارتند از:
- نشت مایع مغزی نخاعی از طریق زخم
- از دست دادن شنوایی
- ضعف صورت
- بی حسی صورت
- صدای زنگ در گوش
- مشکلات تعادل
- سردرد مداوم
- عفونت مایع مغزی نخاعی (مننژیت)
- سکته مغزی یا خونریزی مغزی
پرتو درمانی
رادیوسرجری استریو تاکتیک گاما نایف
- رادیوسرجری استریو تاکتیک: اگر دچار اکوستیک نوروما باشید، پزشک شما ممکن است یک نوع پرتودرمانی را که به رادیوسرجری استریو تاکتیک شناخته می‌شود، پیشنهاد کند، به خصوص اگر تومور شما کوچک باشد (کمتر از 3 سانتیمتر قطر داشته باشد)، شما یک فرد سالخورده باشید یا نتوانید به دلایل سلامتی جراحی را تحمل کنید. رادیو جراحی استریو تاکتیک، مانند رادیوسرجری گاما نایف، از بسیاری از اشعه‌های ریز گاما استفاده می‌کند تا دوز دقیق تابش را بدون آسیب رساندن به بافت اطراف و یا ایجاد برش، به تومور هدایت کند. با استفاده از اسکن‌های تصویربرداری، پزشک شما تومور را شناسایی می‌کند و سپس برای هدایت پرتوهای تابشی برنامه ریزی می‌کند. پزشک یک چارچوب با وزن سبک را به سر شما که بی حس شده است، متصل می‌کند تا سر شما را در طول فرایند ثابت نگه دارد. هدف رادیوسرجری استریو تاکتیک متوقف کردن رشد تومور، حفظ عملکرد عصب صورت و احتمالا حفظ شنوایی است. ممکن است هفته‌ها، ماه‌ها یا سال‌ها طول بکشد تا اثرات رادیو سرجری آشکار شود. پزشک تان پیشرفت‌های شما را با مطالعات تصویربرداری و آزمون‌های شنوایی نظارت خواهد کرد. خطرات رادیو سرجری شامل از دست دادن شنوایی، صدای زنگ در گوش، ضعف صورت، بی حسی صورت، مشکلات تعادل و شکست درمان (ادامه رشد تومور) است.
- پرتودرمانی استریو تاکتیک: پرتودرمانی استریوتاکتیک بخش بندی شده (SRT) در طی چندین جلسه یک دوز کوچک از تابش را برای تومور فراهم می‌کند تا از رشد تومور بدون آسیب رساندن به بافت مغز اطراف آن جلوگیری کند.
- درمان با پرتو پروتون: این نوع پرتودرمانی از پرتوهای پر انرژی ذرات با بار مثبت به نام پروتون استفاده می‌کند که در دوزهای هدف برای درمان تومورها به ناحیه آسیب دیده منتقل می‌شوند و قرار گرفتن محیط اطراف در معرض تابش را به حداقل می‌رساند.
درمان حمایتی
علاوه بر درمان برای از بین بردن یا متوقف کردن رشد تومور، پزشک ممکن است برای درمان علائم یا عوارض اکوستیک نوروما و درمان آن مانند سرگیجه یا مشکلات تعادلی، درمان‌های حمایتی را پیشنهاد دهد.
