ناهنجاری شریانی وریدی (AVM، arteriovenous malformation ) یک در هم پیچیدگی غیرطبیعی عروق خونی در مغز یا ستون فقرات است که میتواند درهر جای بدن رخ دهد. AVM های مغز به علت آسیب‌هایی که هنگام خونریزی ایجاد میکنند نگران کننده هستند. برخی از ناهنجاری‌های شریانی وریدی علائم خاصی ندارند و برای زندگی یا سلامتی فرد خطرناک نیستند، در حالیکه دیگر انواع آن هنگام خونریزی، اثرات شدید و ویرانگر دارند. گزینه‌های درمان بسته به نوع، علائم و محل ناهنجاری شریانی وریدی، جراحی بصورت محافظه کارانه انجام میگیرد.
بیماری نادر بدشکلی شریان وریدی، یکی از دلایل سکته مغزی هموراژیک
نواهنجاری‌های شریانی وریدی نسبتاً نادر هستند و در کمتر از ۱ درصد از کل جمعیت رخ میدهند. این نواهنجاری‌ها بیشتر در مردان دیده میشوند و معمولاً بین ۱۰ تا ۴۰ سالگی علائم خود را نشان میدهند. آرتریوونژیوماتوزیس مغزی (AVM) هر ساله حدود ۲ درصد از تمام موارد خونریزی و سکته‌های مغزی را تشکیل می‌دهد. بیشتر نواهنجاری‌های شریانی وریدی در طول زمان رشد یا تغییر چشمگیری نمی‌کنند، اگرچه ممکن است عروق مرتبط با آنها گسترش پیدا کنند. با این حال، به دلیل تشکیل لخته خون در بخشی از این نواهنجاری‌ها، احتمال گسترش آنها کاهش می‌یابد. برخی از این نواهنجاری‌ها ممکن است از طریق عروق مجاور بزرگتر شوند و خون را به سمت نواهنجاری‌های شریانی هدایت کنند.
ارتباط با پزشک
[shortcode-variables slug=”alert”]
اگر شما یا یکی از عزیزانتان مبتلا به بد شکلی شریان وریدی هستید، خوب است بدانید [shortcode-variables slug=”name”]، متخصص جراحی مغز و اعصاب، با تجربه ای که در زمینه تشخیص و درمان بیماری‌های مغز و اعصاب دارد میتواند شما را در انتخاب بهترین درمان برای به حداقل رساندن عوارض خطرناک این بیماری مانند خونریزی مغزی، راهنمایی نماید. برای رزرو وقت ملاقات با دکتر مرادی می‌توانید با شماره [shortcode-variables slug=”number”] تماس حاصل فرمایید.[shortcode-variables slug=”alert1″]
بیماری AVM چیست؟
به طور معمول شریانهای بزرگ (سرخرگها) خون را از قلب به تمام قسمتهای بدن منتقل میکنند. شاخههای شریانی کوچکتر و کوچکتر میشوند تا به مویرگ تبدیل شوند که تنها یک سلول را تشکیل میدهند. بستر مویرگ جایی است که خون مبادله اکسیژن و مواد مغذی با بافتهای بدن انجام داده و مواد زائد را جمع آوری میکند. بازگشت خون مویرگ ها به سمت قلب از طریق سیاهرگ ها انجام میگیرد. در ناهنجاری شریانی وریدی، شریان‌ها به طور مستقیم با وریدها و بدون هیچ مویرگی به یکدیگر متصل میشوند. این باعث ایجاد مشکل شانت یا فیستول فشار بالا میشود. سیاهرگ‌ها قادر به کنترل فشار خون بالا که به طور مستقیم از سرخرگها می‌آیند، نمی‌باشند. سیاهرگ‌ها با پذیرش میزان خون اضافی کشیده و بزرگتر میشوند. رگ‌های خونی ضعیف شده پاره شده و خونریزی پیدا میکنند و احتمال ایجاد آنوریسم افزایش پیدا میکند. بافتهای طبیعی اطراف ممکن است آسیب ببینند و AVM خون را از آن قسمت‌ها بگیرد.( این خونی که در این ناهنجاری از قسمتهای آسیب دیده بدست می‌آید به صورت طبیعی بدست نمی‌آید و مانند آن است که خود ناهنجاری این خون را گرفته است که در ادامه موجب خونریزی مغزی میشود.)
انواع بدشکلی شریانی وریدی
انواع مختلف AVM وجود دارد که شامل:
- ناهنجاری شریانی وریدی( ای وی ام): شایع‌ترین ناهنجاری‌های عروق مغزی که شامل انسداد غیرطبیعی است که بین سرخرگها و سیاهرگ‌ها اتصال برقرار شده بدون اینکه هیچ بافت مغزی بین آنها باشد.
- کاورنوما: شاخه ای از مویرگ‌ها بطور غیر طبیعی بزرگ شده درحالیکه تامین کننده سرخرگی و سیاهرگی بطور قابل توجه وجود ندارد و فشار خون پایین است.
- ناهنجاری سیاهرگی( وریدی): شاخههای غير طبيعی وریدها بزرگ شده بدون شریانهای تغذیه؛ با فشارکم، به ندرت خونریزی صورت میگیرد و معمولا درمان نمی‌شوند.
- تلانژکتازی یا گشاد شدگی مویرگ‌ها: مویرگ‌های به طور غیر طبیعی بزرگ شده (شبیه به حالت کاورنوما)، فشار بسیار کم، به ندرت خونریزی صورت گرفته و معمولا درمان نمی‌شود.
- فیستول سخت شامه ای وی: اتصال مستقیم و غیر طبیعی بین یک یا چند سرخرگ و سیاهرگ به یک مجرا میشود. سیاهرگ‌های مغزی به سمت مجاری( سینوس) وریدی که در مناطق پر از خون در سخت شامه قرار دارند، قبل از ترک جمجمه و رفتن به قلب، به آن مجاری وارد میشوند. فیستول‌های سخت شامه‌ای و فیستول کاروتید کاورنوس (CCF) شایع ترین هستند.
ناهنجاری‌های شریانی وریدی می‌توانند در هر جایی که شریان‌ها و وریدها وجود دارند، ایجاد گردند. بیماری‌های ای وی ام مغزی می‌توانند بر روی سطح یا همان قشر مغز، عمق در تالاموس، عقده‌های قاعده ای( بازال گانگلیا)، ساقه مغز و در سخت شامه (پوشش محافظتی سخت مغز) ایجاد گردند. ناهنجاری‌های شریانی وریدی‌های نخاعی می‌توانند روی سطح (خارج بصل النخاعی) یا داخل نخاع (داخل بصل النخاعی) رخ دهند که به 4 نوع تقسیم میشوند:
- نوع 1 که بیشتر رایج است، فیستول شریانی سخت شامه‌ای نام دارد که معمولا یک تامین کننده خون شریانی دارد و به نظر میرسد فشار خون وریدی باعث ایجاد علائم در این نوع می‌گردند.
- نوع 2 که گلوموس نیز نامیده میشود به صورت داخل نخاعی است و شامل یک قسمت در هم پیچیده بر روی بخشی از نخاع است.
- نوع 3 که نوع جوان نیز نامیده میشود ای وی ام با عروق غیر طبیعی داخل و خارج بصل النخاع گسترده میشود.
- نوع 4 فیستول‌های شریانی درون سخت شامه‌ای که بر روی نخاع قرار میگیرد.
علت ناهنجاری عروق مغزی یا ای وی ام چیست؟
علت این بیماری شناخته نشده است. به نظر میرسد که ناهنجاری عروق مغزی به دلیل گسترش غیرطبیعی عروق خونی در داخل رحم و یا از زمان تولد وجود داشته باشد. اکثر این ناهنجاریها به استثناء یک وضعیت به نام H.H.T به ارث نمیرسند. ای وی ام سرطان نیست و در سایر قسمتهای بدن گسترش نمییابد. ناهنجاری عروق مغزی مربوط به سخت شامه، در بزرگسالان اختلالی است که میتواند پس از یک آسیب رخ دهد.
علائم ناهنجاری شریانی وریدی مغز چیست؟
علائم ناهنجاری‌های شریانی وریدی مغز بسته به نوع و مکان آنها متفاوت است. در حالیکه میگرن مانند سردرد و تشنج علائم عمومی هستند ولی اکثر این ناهنجاریها علائمی را نشان نمی‌دهند (بدون علامت) تا زمانی که خونریزی رخ دهد. علائم رایج ناهنجاری‌های شریانی وریدی مغز عبارتند از:
- حمله‌های ناگهانی سردرد شدید، استفراغ، گرفتگی گردن (به عنوان بدترین سردردها در طول زندگی توصیف می شوند.)
- تشنج
- میگرن‌هایی مانند سردردها
- سرو صدا در گوش: صدای غیر طبیعی صدای زنگ یا فش فش مانند که ناشی از فشار خون ای وی ام است.
علائم رایج ای وی ام نخاع عبارتند از:
- کمردرد شدید و ناگهانی
- ضعف در پاها و دست‌ها
- فلج شدن
آسیب‌های ناشی از ناهنجاری شریانی وریدی مغز یا ستون فقرات از سه طریق انجام میشوند:
- ناهنجاری شریانی وریدی میتواند از هم جدا و پاره شده و خونریزی مغزی ایجاد شود که این خونریزی میتواند خونریزی داخل مغزی (ICH) یا خونریزی داخل فضای بین مغز و جمجمه باشد که خونریزی زیرآراکنوئید( SAH) نامیده میشود. ناهنجاری‌های شریانی وریدی کوچک (کمتر از 3 سانتیمتر) نسبت به ناهنجاری‌های بزرگتر احتمال بیشتری دارند که از هم گسیخته شوند. خونریزی میتواند سکته مغزی (لینک به سکته مغزی) ایجاد کند.
- ناهنجاری‌های شریانی وریدی می‌توانند بزرگ شوند و فشار به مغز وارد کنند که منجر به تشنج و هیدروسفالی میشود که در ناهنجاری‌های بزرگتر رایج است.
- ناهنجاریها می‌توانند میزان اکسیژنی که به بافتهای اطراف منتقل میشوند را کاهش دهند. از آنجا که جریان خون به طور مستقیم از شریان به ورید است، سلول‌هایی که به طور معمول اکسیژن را از مویرگ ها دریافت میکنند، از بین می‌روند.
خطر خونریزی ای وی ام 2 تا 3درصد در سال است. مرگ ناشی از خونریزی اولیه بین 10 تا 30درصد است. بیماران اغلب می‌خواهند خطر ابتلا به خونریزی در طول عمر خود را در صورت در معرض خطر بودن و داشتن جراحی در نظر بگیرند. با استفاده از فرمول زیر می‌توانید احتمال خطر را محاسبه کنید:
احتمال خطر در طول زندگی(٪) = 105 – سن بیمار
به عنوان مثال، یک مرد 25 ساله در طول عمر خود حداقل یکبار خطر ابتلا به خونریزی را دارد. بسیاری از عوامل بر این درصد تأثیر می‌گذارند، از جمله اینکه ناهنجاری شریانی وریدی کجای بدن اتفاق می‌افتد و ناهنجاری از چه نوعی است. بهتر است با پزشک خود در مورد خطر شخصی‌ای که شما را تهدید میکند، صحبت کنید.
آیا یک خونریزی باعث افزایش احتمال خونریزی دوم میشود؟
خطر ابتلا به خونریزیهای مکرر درون جمجمه در مدت زمان کوتاهی پس از خونریزی اولیه بیشتر است و با گذشت زمان کاهش می‌یابد. در دو مطالعه، خطر در سال اول پس از خونریزی اولیه ۶ درصد بوده و سپس کاهش یافته است. در یک مطالعه دیگر، خطر خونریزیهای مکرر در طول سال اول ۱۷.۹ درصد بوده است. احتمال وقوع خونریزی مجدد ممکن است در سال اول پس از خونریزی دوم حتی بیشتر باشد و درصد آن به ۲۵ گزارش شده است. افرادی که در رده سنی ۱۱ تا ۳۵ سال قرار دارند و به بیماری آرتریوونژیوماتوزیس مغزی مبتلا هستند، بیشتر در معرض خطر خونریزی قرار دارند.
خونریزی و بارداری |
|
خطر خونریزی ناشی از ناهنجاری شریانی وریدی در دوران بارداری معمولا پس از سه ماه اول بارداری افزایش می‌یابد. این خونریزی فقط در طول درد زایمان رخ نمی‌دهد. تصور میشود که به علت افزایش گردش خون در دوران بارداری این اتفاق می‌افتد. اگرچه تمام ای وی ام‌ها در طول بارداری خونریزی نمی‌کنند، توصیه میشود که بارداری را تا زمانی که ای وی ام به طور کامل درمان شده باشد، به تاخیر بیندازید. |
تشخیص ناهنجاری شریانی وریدی چگونه انجام میشود؟
ممکن است شما یا یکی از عزیزانتان به دلیل یک شکستگی ناهنجاری، نیاز به مراجعه به اورژانس داشته باشید و به روش‌های درمانی برای درمان این شکستگی معرض شوید. پزشک شما در ابتدا اطلاعاتی مانند علائم شما، تاریخچه بیماری فعلی و قبلی، داروهایی که ممکن است استفاده کنید و سابقه خانوادگی را بررسی میکند و سپس یک معاینه بدنی انجام می‌دهد. برای کمک به تشخیص محل، اندازه، نوع و تأثیر بر سایر بخش‌ها، آزمایشات تشخیصی ممکن است انجام شود. این آزمایشات می‌توانند به تعیین ناهنجاری و میزان درگیری آن با سایر قسمت‌ها کمک کنند.
سی تی اسکن
اسکن کامپیوتری توموگرافی (CT) اسکن با استفاده از اشعه‌ی ایکس و (بدون ورود در حفره‌ی بدنی یا نفوذ در پوست) غیر تهاجمی برای مشاهده ساختارهای تشریحی داخل مغز برای تشخیص خون در مغز یا در اطراف آن، انجام میگیرد. تکنولوژی جدیدتر به نام سی تی آنژیوگرافی شامل تزریق کنتراست به جریان خون برای مشاهده شریانهای مغز است. این نوع آزمایش بهترین تصاویر از عروق خونی از طریق آنژیوگرافی و بافتهای بدن از طریق سی تی فراهم میکند.
ام آر آی
تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) آزمایشی غیر تهاجمی است که از میدان مغناطیسی و امواج رادیویی استفاده میکنند تا بتوانند بافتهای مغز را با جزئیات مشاهده کنند. ام آر آی مطالعه غیر تهاجمی است، تزریق رنگ کنتراست از طریق IV انجام میگیرد تا عروق خونی را روشن نشان دهد.
آنژیوگرام
آنژیوگرام روشی تهاجمی است، که یک لوله نازک که کاتتر نامیده میشود وارد یک شریان میشود و از طریق رگ‌های خونی به مغز منتقل میشود. هنگامی که کاتتر وارد شریان میشود، رنگ کنتراست به جریان خون تزریق شده و تصاویر اشعه ایکس گرفته میشود.
راه‌های درمان بیماری AVM یا بدشکلی شریانی وریدی چیست؟
برای درمان آرتریوونژیوماتوزیس مغزی (AVM)، جراحی، اندوواسکولاری و رادیوسرجری می‌توانند به صورت مستقل یا ترکیبی استفاده شوند. آمبولیزاسیون اندوواسکولاری معمولاً قبل از جراحی صورت میگیرد تا اندازه AVM را کوچکتر کرده و خطر خونریزی در هنگام عمل جراحی را کاهش دهد. رادیوسرجری یا آمبولیزاسیون نیز ممکن است بعد از جراحی برای درمان بخش‌های باقیمانده AVM استفاده شوند. جراح مغز و اعصاب با شما در مورد تمام گزینه‌های درمانی صحبت خواهد کرد و بهترین روش درمانی برای شما را توصیه خواهد کرد.
تحت نظر قرار گرفتن بیمار
اگر خونریزی‌ای از قبل وجود نداشته باشد، پزشک ممکن است تصمیم بگیرد که بیمار را تحت نظر قرار دهد، و ممکن است استفاده از داروهای ضد انعقادی برای جلوگیری از تشنج و دارو برای کاهش فشار خون، تجویز کند. اگر علائمی وجود نداشته باشد، یا ناهنجاری شریانی وریدی در ناحیه‌ای از مغز باشد که به راحتی قابل درمان نباشد، ممکن است درمان پزشکی محافظه کارانه انجام گردد. در صورت امکان، فرد مبتلا به ای وی ام باید از فعالیتهایی که ممکن است فشار خون را بالا ببرد، از جمله بلند کردن وسایل سنگین یا خسته کردن خود در انجام کارها، و از مصرف رقیق کننده‌های خون مانند وارفارین خودداری کند. فرد مبتلا به ای وی ام بایستی توسط یک متخصص مغز و اعصاب یا جراح مغز و اعصاب بطور منظم چکاپ کامل شود.
آمبولیزاسیون اندوواسکولار
آمبولیزاسیون یک روش تهاجمی است که با استفاده از کاتترهای کوچک وارد عروق خونی میشود تا مواد چسبنده یا سایر مواد مانع را به سیستم عروقی مرتبط با AVM منتقل کند و باعث مسدود شدن آن شود. این روش در بخش رادیولوژی تصویربرداری و آنژیوگرافی اجرا میشود. ابتدا یک شکاف کوچک در منطقه کشاله ران ایجاد میشود و سپس کاتتر از طریق یک شریان وارد شده و به سیستم عروقی تغذیه‌دهنده AVM هدایت میشود. مواد مسدودکننده، مانند پیچ‌ها یا چسب اکریلیک، از طریق کاتتر به AVM منتقل میشوند. زمان اجرای این روش ممکن است متفاوت باشد و بیمار ممکن است برای چند روز در بیمارستان بماند. یکی از مزایای این روش درمانی، کمتر بودن تهاجم نسبت به جراحی است و میتواند برای درمان‌های عمیق یا در مواردی که جراحی غیرممکن است، استفاده شود. اما معایب آن شامل خطر آمبولی مغزی به دلیل عدم تخلیه کامل AVM با کاتتر و نیاز به انجام درمان‌های مکمل ممکن است.
عمل جراحی
با استفاده از بیهوشی عمومی، عمل باز کردن جمجمه که به عمل کاسه سر برداری معروف است، انجام میگیرد. مغز به آرامی جمع میشود که ممکن است به علت ناهنجاری شریانی وریدی باشد. با استفاده از روش‌های مختلف مانند لیزر و الکتروکوتر، ای وی ام کوچک شده و از بافت طبیعی مغز جدا میشود. طول مدت بستری شدن در بیمارستان بین 5 تا 7 روز با انجام برخی توانبخشی‌ها متغیر است. نوع عمل جراحی برداشتن کاسه سر به اندازه و محل ای وی ام بستگی دارد. انتخاب جراحی برای درمان ای وی ام به سلامت عمومی بیمار نیز بستگی دارد. مزایای استفاده از جراحی این است که اگر تمام ای وی ام برداشته شود، طول دوره ی درمان سریع است. معایب زمانیکه ای وی ام از بین می‌رود عبارتند از خطر خونریزی، آسیب به بافتهای مجاور مغز و سکته مغزی در دیگر نقاط مغز است.
رادیوتراپی
هدف رادیوتراپی، تابش پرتو به عروق غیرطبیعی است. دو روش اصلی برای انجام این روش شامل لکسل گاما نایف (Leksell Gamma Knife) و سیستم‌های شتاب‌دهنده خطی مانند BrainLab Novalis میباشند. برای آماده‌سازی و تاباندن پرتو، این روش نیاز به چندین ساعت زمان دارد. بیمار معمولاً همان روز میتواند به خانه برگردد و در بازه زمانی 6 ماه تا 2 سال، عروق به تدریج بسته میشوند و بافت زخمی شروع به بهبود میکند. یکی از مزایای این روش درمانی، عدم نیاز به برش و عدم درد است. اما معایب آن شامل عملکرد بهتر در مورد AVMهای کوچکتر و طولانی بودن زمان تاثیرگذاری می‌باشد (در طول این مدت طولانی، خطر خونریزی وجود دارد). بر اساس مطالعات طولانی و گسترده، 90٪ از بیماران پس از 5 سال از انجام رادیوتراپی AVM خود بهبود یافته‌اند و 4٪ بیماران خونریزیهای تکراری در طول دوره انتظار داشتند.
