به طور معمول، مایع مغزی نخاعی (CSF) قبل از آنکه درون خون جذب شود، در حفره هایی به نام بطن تولید شده و به طور مداوم به گردش در میآید. «هیدروسفالی انسدادی» هنگامی رخ میدهد که گذرگاه CSF مسدود میشود. وقتی این اتفاق رخ میدهد، مایع در داخل بطن ایجاد شده و باعث فشار روی بافت مجاور مغز میشود. هیدروسفالی انسدادی معمولا با انسداد قابل رویت جریان طبیعی مایعات CSF همراه است. (قابل مشاهده در اسکن مغزی) نام دیگر این نوع هیدروسفالی، «هیدروسفالی غیر ارتباطی» است.
با درمان مناسب از عوارض دائمی هیدروسفالی انسدادی جلوگیری کنید
فشار اضافه روی مغز به طور بالقوه مضر است؛ بنابراین هیدروسفالی انسدادی میتواند موجب آسیب دائمی مغزی و حتی مرگ شود. با این حال، با درمان مناسب، اکثر بیماران میتوانند زندگی طبیعی با کمی محدودیت داشته باشند.
ارتباط با ما
[shortcode-variables slug=”alert”]دکتر مرادی، متخصص جراحی مغز و اعصاب ، با تجربه و مهارتی که در زمینه تشخیص و درمان انواع عارضه و بیماری های مغزی دارد، آماده است تا شما را در پیگیری بهترین درمان و پیشگیری از عوارض ناگوار هیدروسفالی انسدادی یاری کند. برای رزرو وقت ملاقات با دکتر مرادی می توانید با شماره تلفن [shortcode-variables slug=”number”] تماس حاصل فرمایید.[shortcode-variables slug=”alert1″]
هیدروسفالی چیست؟
هیدروسفالی یک بیماری است که در آن مقدار غیر طبیعی مایع مغزی نخاعی در مغز تجمع مییابد. این مایع گاهی “آب درون مغزی” نامیده میشود و در واقع نام «هیدروسفالی» از کلمات یونانی آب (هیدرو) و سر (کِفَل) می آید. مایع مغزی نخاعی یا CSF، مایع آبمانند شفافی است که مغز و نخاع را احاطه کرده است. CSF به عملکردهای مهمی کمک میکند. این مایع مانند یک بالش، مغز را از آسیب محافظت میکند، مواد مغذی را برای تغذیه مغز فراهم میکند؛ ضایعات را از بافت دفع میکند؛ و فشار را در مغز تنظیم مینماید.
انواع هیدروسفالی
هیدروسفالی به صورت های مختلف دستهبندی میشود که عبارتند از:
مادرزادی
هیدروسفالی مادرزادی ناشی از تعامل پیچیدهای از عوامل ژنتیکی و محیطی است و از لحظه تولد فرد وجود دارد. مهم است که به خاطر داشته باشیم، استفاده از اصطلاح “ژنتیکی” در اینجا به معنای ارثی بودن بیماری نیست. علت دقیق هیدروسفالی مادرزادی اغلب قابل تشخیص نیست. اگرچه هیدروسفالی مادرزادی ممکن است فوراً تشخیص داده نشود، اما با استفاده از سونوگرافی معمولی قبل از تولد، میتوان آن را تشخیص داد. هیدروسفالی که در بزرگسالی تشخیص داده شده، ممکن است از زمان تولد وجود داشته باشد و به عنوان هیدروسفالی مادرزادی یا هیدروسفالی جبرانی شناخته میشود.
اکتسابی
هیدروسفالی اکتسابی (پس از تولد) در نتیجۀ بیماریهای عصبی پس از تولد ایجاد میشود. این نوع هیدروسفالی ممکن است در افراد مختلف در سنین مختلف ایجاد شود و به علت آسیب سر، تومور مغزی، کیست، خونریزی داخل وریدی (درون بطنی) یا عفونت سیستم عصبی مرکزی باشد.
روش دیگر طبقه بندی این وضعیت، بر حسب چگونگی رخ دادن این عدم تعادل است. دو راه اصلی وجود دارد:
غیراکتسابی
هیدروسفالی غیراکتسابی یا ارتباطی، زمانی رخ میدهد که CSF از بطن مغز به خارج از آن و به داخل کانال نخاعی جریان یابد، اما به طور طبیعی توسط بافت اطراف مغز و نخاع جذب نمیشود. گاهی اوقات این نوع هیدروسفالی به خودی خود برطرف میشود.
انسدادی
هیدروسفالی انسدادی یا غیرارتباطی زمانی اتفاق میافتد که CSF به دلیل انسداد ناشی از ناهنجاری یا محدود شدن فضا، به درستی در میان بطن های مغزی یا خارج از آنها جریان نیابد. دو شکل دیگر از هیدروسفالی وجود دارد که دقیقا در مقولههای ذکر شده در بالا نمیگنجد و عمدتا بر بزرگسالان تأثیر میگذارد: هیدروسفالی خوش خیم خارجی و هیدروسفالی فشار طبیعی.
هیدروسفالی خوش خیم خارجی (ارتباطی)
هیدروسفالی خوش خیم خارجی (که هیدروسفالی خارجی نیز نامیده میشود) هنگامی رخ میدهد که انباشت CSF در خارج از مغز یافت میشود، که معمولا در هنگام تولد یا مدت کوتاهی پس از آن خود را نشان میدهد. اندازه سر نوزادان افزایش مییابد، اما اسکنها هیچ مشکل درونی در بطن یا گذرگاهها را نشان نمیدهند. این وضعیت معمولا در 18 ماهگی خود به خود بهبود مییابد.
هیدروسفالی با فشار طبیعی (غیر-ارتباطی)
هیدروسفالی با فشار طبیعی (هیدروسفالی با فشار طبیعی) میتواند در هر سنی برای افراد اتفاق بیفتد، اما در میان افراد مسن رایجتر است. این بیماری ممکن است ناشی از خونریزی سوباراکنوئید، عفونت، تومور یا عوارض جراحی باشد. با این حال، بسیاری از افراد دچار هیدروسفالی فشار طبیعی میشوند حتی زمانی که هیچکدام از این عوامل به دلایل ناشناخته وجود نداشته باشد. (برای اطلاعات بیشتر به «هیدروسفالی فشار نرمال چیست؟» رجوع کنید).
علت ایجاد هیدروسفالی غیرارتباطی چیست؟
هیدروسفالی ممکن است در هر سنی رخ دهد، اما در نوزادان و کودکان و یا بزرگسالان بالای 60 سال شایعتر است. یکی از هر 500 کودک به هیدروسفالی مبتلا میشود. هیدروسفالی انسدادی میتواند یک بیماری مادرزادی باشد. در این موارد، هیدروسفالی معمولا ناشی از یک اختلال ژنتیکی مانند اسپینا بیفیدا (ناهنجاری ستون فقرات) یا عارضه زایمان زودهنگام همراه با خونریزی مغزی است. در سایر موارد، هیدروسفالی یک وضعیت اکتسابی است که به دلیل تومور مغزی یا کیست، آسیب سر و یا عفونت مانند مننژیت در طی زمان گسترش مییابد.هیدروسفالی انسدادی معمولا با اسکن مغزی قابل مشاهده است. این بیماری هیدروسفالی انسدادی نامیده میشود چرا که با انسداد جریان طبیعی این مایع به وجود میآید.
علائم هیدروسفالی انسدادی
علایم هیدروسفالی در افراد به تفاوت سنی بستگی دارد. در نوزادان و کودکان جدید الولاده ممکن است علائم هیدروسفالی به طور واضحتر ظاهر شود، زیرا استخوانهای جمجمه هنوز بسته نشدهاند و تجمع مایع میتواند منجر به سر بزرگ، بروز یک زائده یا نقطه برآمده نرم، نازکی پوست سر، رگهای برجسته در پوست سر و یا جداسازی استخوانها در سر شود. علاوه بر این، نوزادان ممکن است علائمی همچون استفراغ، خواب آلودگی، تحریکپذیری بیش از حد، نگرانی مداوم به سمت پایین، کاهش اشتها و یا تشنج نیز داشته باشند. علائم مشابه ممکن است در کودکان و خردسالان همراه با سردرد، تهوع، تب، تاخیر در شروع راه رفتن و صحبت کردن، هماهنگی ضعیف، عدم تمرکز و یا اختلال در عملکرد حسی یا حرکتی نیز ظاهر شوند.
در کودکان و بزرگسالان، استخوانهای جمجمه با هم متصل میشوند و سر نمیتواند بزرگ شود. بنابراین، علائم هیدروسفالی نشاندهنده افزایش فشار در مغز است. این علائم شامل سردرد، اختلال در هماهنگی یا تعادل، تهوع، استفراغ، مشکلات کنترل مثانه، اختلال در بینایی و تغییر در تمرکز یا حافظه هستند.
تشخیص بیماری
یک پزشک ممکن است برای تشخیص هیدروسفالی انسدادی موارد زیر را انجام دهد:
سوابق پزشکی
گفت و گو در مورد سوابق پزشکی (از جمله آسیب های سر و جراحی)، علائم کنونی و وضعیت/ بیماریهایی که ممکن است بر مغز تاثیر بگذارد.
معاینه فیزیکی و عصبی
ارزیابی عملکرد شناختی، قدم برداشتن (راه رفتن) و تعادل.
آزمایشات عکس برداری
بیماران مظنون به داشتن هیدروسفالی تحت آزمایشات عکس برداری (MRI) یا سی تی اسکن از سر، قرار خواهند گرفت.
روشهای تشخیصی
بیماران مظنون به داشتن هیدروسفالی ممکن است برای تخلیه مایع مغزی نخاعی تحت عمل جراحی نیز قرار گیرند. برای رسیدن به این هدف، یک سوراخ کمری (سوراخ ستون فقرات) لازم است. بیمار پس از کشیدن مایع، میتواند مشاهده کند که علائم بهبود یافته اند یا خیر.
روش های درمان هیدروسفالی انسدادی
راههای درمان هیدروسفالی انسدادی به علت انسداد و شدت بیماری بستگی دارد. اگر هیدروسفالی هیچ علامتی ایجاد نکند یا اگر انسداد به صورت موقت باشد، ممکن است نیازی به مداخله درمانی نباشد. اما در اکثر موارد، جراحی ضروری است. در صورتی که هیدروسفالی ناشی از وجود تومور یا کیست باشد، برداشت آنها از طریق جراحی معمولاً بهترین گزینه است.
با این حال، در برخی موارد نمیتوان انسداد را با جراحی برداشت کرد. در این صورت، جراحی انجام میشود تا مسیر جریان مایع مغزی (CSF) منحرف شود و جلوی تجمع مایع و فشار بر مغز گرفته شود. این روش، هرچند هیدروسفالی را به طور کامل درمان نمیکند، اما علائم بیماری را بهبود میبخشد و کنترل قابل قبولی در بلندمدت فراهم میکند.
برای انحراف مسیر مایع CSF، دو روش وجود دارد:
شانت گذاری
فونتنل: فضای میان استخوان های بهم ناپیوسته جمجمه
کاتتر: لولهای انعطاف پذیر برای انتقال مایعات داخلی بدن
اولین گزینه، گذاشتن یک شانت تغییر مسیر با جراحی است. شانت (به معنای انحراف) یک لوله پلاستیکی کوچک و انعطافپذیر است که CSF اضافی را به قسمت دیگری از بدن (معمولا در حفره های نزدیک به شکم یا قلب) که مایع به راحتی در آنها جذب میشود، منتقل میکند. شانت داراي دریچهای است که جریان CSF را کنترل میکند و سطوح فشار طبیعی در داخل بطن را حفظ مینماید. تمام اجزای سیستم شانت در بدن قرار میگیرند. جراحی قرار دادن شانت، یک روش نسبتا کوتاه و بدون عوارض است.
آندوسکوپی سوم ونتریکولوستومی
روش دوم برای هدایت CSF یک روش نسبتا جدید و حداقل تهاجمی به نام ونتریکولوستومی است (گاهی اوقات آندوسکوپی سوم ونتیکولوستومی یا ETV نامیده می شود). در این درمان، جراح مغز و اعصاب از اندوسکوپ که یک دوربین تلسکوپی کوچک است استفاده میکند که میتواند برای مشاهده مایع و انسداد در داخل بطن قرار گیرد. جراح می تواند یک سوراخ در غشاء پایین بطن ایجاد کند تا CSF بتواند از حدود محل انسداد دور شود و برای جذب دوباره به سایر قسمت های مغز جریان یابد. ونتریکولوستومی دارای مزایای بسیاری است. در صورت موفق بودن، دیگر نیازی به جراحی شانت نیست و نسبت به شانت عوارض درازمدت کمتری دارد. با این حال، با توجه به احتمال زیاد ناموفق بودن آن، معمولا در کودکان کمتر از دو سال توصیه نمیشود.
عوارض احتمالی روشهای درمانی چیست؟
درمان هیدروسفالی با شانتگذاری و آندوسکوپی بطن سوم میتواند با عوارضی همراه باشد که همه این عوارض لزوماً در همه بیماران اتفاق نمی افتد.عوارض درمان عبارتند از:
عوارض سیستم شانت
سیستم های شانت دستگاه های ناقصی هستند. عوارض آن ممکن است شامل نقص مکانیکی، عفونت، انسداد و نیاز به افزایش طول و یا جایگزینی کاتتر باشد. به طور کلی، سیستمهای شانت نیاز به نظارت و پیگیری منظم پزشکی دارند. هنگامی که عوارض رخ میدهد، ممکن است جراحی دیگری برای جایگزینی بخش شکست خورده یا کل سیستم شانت مورد نیاز باشد.بعضی از عوارض میتواند منجر به مشکلات دیگری همچون تخلیه بسیار کم یا بیش از حد شوند. تخلیه بیش از حد زمانی اتفاق می افتد که شانت به CSF اجازه میدهد نسبت به تولید خود با سرعت بیشتری از بطنها خارج شود. تخلیه بیش از حد میتواند باعث تخریب بطنها، پاره شدن عروق خونی و ایجاد سردرد، خونریزی (تراوش و جمع شدن خون) یا بطن شکافمانند (سندرم بطن) شود. تخلیه کم هنگامی رخ میدهد که CSF به اندازه کافی سریع تخلیه نشود و علائم هیدروسفالی به وجود آید. تخلیه بیش از حد و تخلیه کم CSF با تنظیم فشار تخلیه دریچه شانت انجام میشود. اگر شانت دارای دریچه فشار قابل تنظیم باشد، این تغییرات را میتوان با قرار دادن یک آهنربای ویژه روی پوست سر، در بالای دریچه انجام داد. علاوه بر علائم رایج هیدروسفالی، عفونتهای شانت همچنین ممکن است علائمی نظیر تب پایین، درد عضلات گردن یا شانه و قرمزی یا حساسیت به لمس در ناحیه شانت را ایجاد کند.هنگامی که دلیلی برای شک به درست عمل کردن سیستم شانت باشد، (مثلا علائم بازگشت هیدروسفالی)، باید بلافاصله به پزشک مراجعه شود.
عوارض آندوسکوپی سوم ونتیکولوستومی یا ETV
آندوسکوپی سوم ونتیکولوستومی یا ETV یک روش جراحی برای ایجاد یک سوراخ کوچک در کف مغز شما استعوارض احتمالی بعد از این نوع جراحی عبارتند از:
- احتمال بسته شدن سوراخ ایجاد شده با جراحی.
- ممکن است مغز بیمار قادر به جذب CSF که اکنون از طریق سوراخ تخلیه شده، نباشد.
- بیمار ممکن است دچار عفونت شود – اگرچه این احتمال کمتر از عمل جراحی شانت است
- بیمار ممکن است دچار خونریزی در مغز شود – که معمولا جزئی است
اگر سوراخ مشکلی داشته باشد میتوان این روش را تکرار کرد، یا ممکن است بیمار نیاز به شانت داشته باشد.خطرات دیگر ETV شامل مشکلات عصبی مانند ضعف در یک طرف بدن، دوبینی (دوگانه بینی) یا عدم تعادل هورمونی است. اکثر مشکلات عصبی بهبود مییابند، اما کمی احتمال مشکلات دائمی وجود دارد.کمی احتمال صرع نیز می رود، احتمال جرئی آسیب به عروق خونی مغز نیز وجود دارد که احتمال دارد کشنده باشد.
“کپی فقط با ذکر منبع و لینک بلامانع است.”