مدولوبلاستوما (Medulloblastoma) نوعی تومور مغزی است. تومور مغزی زمانی ایجاد می‌شود که سلول‌های سالم مغز تغییر کنند، رشد آنها از کنترل خارج شود و توده تشکیل شود. تومور می‌تواند سرطانی یا خوش‌خیم باشد. تومور سرطانی بدخیم است، یعنی این که می‌تواند رشد کند و در بخش‌های دیگر بدن پخش شود. تومور خوش خیم توموری است که منتشر نمی‌شود. مغز و نخاع سیستم عصبی مرکزی (CNS) را تشکیل می‌دهند که تمام عملکردهای حیاتی، مانند تفکر، گفتار و قدرت بدن، را تحت کنترل دارد. مدولوبلاستوم بالاترین درصد شیوع را در کودکان دارد.
نمونه جراحی مدولوبلاستوم در کودک ۳ ساله که توسط تیم جراحی دکتر مرادی و دکتر عبدلله زاده تحت عمل جراحی تخلیه کامل تومور قرار گرفت بعد از عمل و پس از تایید پاتولوژی بیمار برای رادیوتراپی و کموتراپی ارجاع داده شد.
چه عواملی بر موفقیت درمان تأثیر گذارند؟
موفقیت درمان تومور مغزی مدولوبلاستوم کودکان تاحد زیادی به این موضوع بستگی دارد که آیا تومور کاملاً طی عمل جراحی خارج شده است یا خیر و این که آیا تومور در بخش‌های دیگر مغز یا نخاع پخش شده است یا خیر. علاوه بر این تبحر و تجربه جراح نیز تأثیر قابل توجهی در میزان موفقیت جراحی تومور مغزی و نتیجه درمان خواهد داشت. از این رو پیشنهاد می شود قبل از آغاز درمان حتما پزشک باتجربه و کارآزموده را برای معالجه بیماری انتخاب نمایید.
ارتباط با ما
[shortcode-variables slug=”alert”][shortcode-variables slug=”name”]، متخصص جراحی مغز و اعصاب، آماده است تا با تجربه ای که در زمینه تشخیص و درمان انواع تومورهای مغزی دارد، به شما کمک کند تا با استفاده از بهترین روش‌های درمانی شاهد بازیابی سلامت کودکتان باشید. برای رزرو وقت ملاقات با دکتر مرادی می‌توانید با شماره [shortcode-variables slug=”number”] تماس حاصل فرمایید.[shortcode-variables slug=”alert1″]
مدولوبلاستوما چیست؟
مدولوبلاستوم نوعی تومور مغزی است که در مخچه قرار دارد، مخچه بخشی از مغز است که تعادل، هماهنگی و دیگر عملکردهای حرکتی پیچیده را کنترل می‌کند. مدولوبلاستوم عموماً در بخش مرکزی مخچه رشد می‌کند و در موارد نادر در بخش‌های خارجی مخچه مشاهده می‌شود.
- 20 ـ 15 درصد از تومورهای مغزی کودکان از نوع مدولوبلاستوم است.
- مدولوبلاستوما عموماً در کودکان 8 ـ 3 سال مشاهده می‌شود، هرچند این تومور مغزی در بقیه سنین نیز گزارش شده است.
علل تومور مغزی مدوبلاستوم
علت مدولوبلاستوم در اکثر موارد مشخص نیست. بعضی موارد مدولوبلاستوما ناشی از ابتلا به بیماری‌های ارثی زیر است:
- سندرم لی فرامنی
- سندرم کارسینوم سلول بازال شبه خال (سندرم گورلین)
- سندرم تورکات
لازم به ذکر است که تومورهای مدولوبلاستوما و دیگر تومورهای مغزی عموماً بدون هیچ علت مشخصی ایجاد می‌شوند. بنابراین هیچ روشی برای پیشگیری از تشکیل شدن آنها وجود دارد.
علائم سرطان مدولوبلاستوم
تومورهای مغزی علائم متعددی ایجاد می‌کنند، علائم کودکان به سن و محل تومور بستگی دارد. به خاطر داشته باشید که علائم مدولوبلاستوما به علائم بسیاری از عارضه‌های شایع شباهت دارد. بنابراین برای تشخیص صحیح باید به یک پزشک مجرب مراجعه کنید. هرچند علائم تومور مغزی مدولوبلاستوما در تمام کودکان یکسان نیست، بااین حال شایع‌ترین علائم مدولوبلاستوم به شرح زیر است:
- سردردی که عموماً صبح‌ها هنگام بیدار شدن شروع می‌شود.
- حالت تهوع و استفراغ
- خستگی
- بی‌حالی
- عدم تعادل و فقدان هماهنگی
- مشکلات مربوط به مهارت‌های حرکتی، مانند نوشتن
- کج شدن گردن یا دوبینی
- تغییرات شخصیتی یا رفتاری
- تشنج
مدولوبلاستوما به ندرت در سیستم عصبی مرکزی یا نخاع نیز منتشر می‌شود و کودک را دچار علائم زیر می‌کند:
- از دست دادن قدرت پایین تنه
- کمردرد
- بی‌اختیاری ادرار و مدفوع و از دست دادن کنترل روده یا مثانه
- مشکل برای نوشتن
عامل‌های خطر
عوامل خطر به هر عاملی گفته می‌شود که احتمال ایجاد یا افزایش روند بروز تومور را داشته باشد. اگرچه عوامل خطر معمولاً بر رشد تومور تأثیر می‌گذارند، اما به طور مستقیم علت ایجاد تومور نیستند. از طرف دیگر، برخی افراد در حالی که با عوامل خطر متعددی مواجه هستند، هرگز تومور نمی‌گیرند، در حالی که برخی دیگر بدون وجود هیچ عامل خطری، با تومور روبرو می‌شوند. پزشکان در تلاش برای شناسایی علت بیشتر تومورهای مغزی در کودکان، از جمله مدولوبلاستوما، هستند. به نظر می‌رسد که عوامل زیر می‌توانند خطر ایجاد مدولوبلاستوما را افزایش دهند:
- جنسیت: درصد شیوع مدولوبلاستوم در پسران بالاتر از دختران است.
- سن: مدولوبلاستوم عموماً در کودکان زیر 8 سال مشاهده می‌شود و حدوداً نیمی از موارد این تومور مغزی در کودکان کوچکتر از 6 سال گزارش شده است.
- ژنتیک: بعضی عارضه‌های ژنتیک و ارثی احتمال تشکیل شدن تومور مدولوبلاستوما را افزایش می‌دهد.
- جهش ژنی BRCA1: این عامل می تواند باعث افزایش اختمال ابتلای فرد به تومور مغزی مدولوبلاستوما شود.
مرحله بندی
مرحله‌بندی یک روش است که برای توصیف اندازه، موقعیت، سطح سرطانی بودن و پخش شدن تومور در بخش‌های مختلف بدن استفاده می‌شود. پزشکان برای تعیین مرحله تومور از آزمایش‌های تشخیصی بهره می‌برند، بنابراین مرحله‌بندی کامل نخواهد بود تا زمانی که این آزمایش‌ها انجام شود. پس از تعیین مرحله تومور، پزشک می‌تواند بهترین روش درمان را توصیه کرده و پیش‌بینی پیش‌اگهی یا درصد موفقیت درمان را ارائه دهد. برای تومورهای مختلف، مرحله‌بندی‌های مختلفی وجود دارد. در مورد مدولوبلاستوما در کودکان، بر اساس عوامل زیر، به دو دسته خطر متوسط (استاندارد) و خطر بالا تقسیم می‌شود:
- سن کودک
- مقدار باقیمانده از تومور پس از جراحی
- منتشر شدن تومور
تومور با خطر متوسط
تومور مدولوبلاستوما با خطر متوسط در بخش پشت مغز قرار دارد و در ناحیه‌های دیگر مغز و نخاع منتشر نشده است. به علاوه تقریباً کل تومور در جراحی درآورده شده است، یعنی این که کمتر از 1.5 سانتیمتر مکعب از تومور پس از جراحی در مغز باقی مانده است. البته اگر کامل درآوردن تومور احتمال بروز عوارض جانبی شدید را افزایش ندهد، جراح معمولاً ترجیح می‌دهد که تمام تومور را دربیاورد. تومورهای با خطر متوسط فاقد ویژگی‌های مولکولی هستند که درصد موفقیت درمان را کاهش می‌دهد.
تومور پرخطر
تومور در بخش‌های دیگر ستون فقرات منتشر نشده است ولی حجم باقیمانده پس از جراحی بیش از 1.5 سانتیمتر مکعب است. برخی تومورها در ابتدا به نظر می‌رسند که کم‌خطر هستند، اما ویژگی‌های مولکولی پرخطر آنها پس از اتمام آزمایشات مشخص می‌شود. در این شرایط، مرحله‌بندی تغییر می‌کند و تومور به عنوان یک تومور پرخطر شناخته شده و با استفاده از طرح‌های درمانی استاندارد و رایج درمان می‌شود.
تومور عودکننده
تومور عود کننده به توموری گفته می‌شود که پس از درمان دوباره تشکیل می‌شود. تومور ممکن است در مغز، ستون فقرات، مایع نخاعی یا به ندرت در دیگر بخش‌های بدن ایجاد شود. اگر تومور عود کند، یک دوره آزمایش دیگر برای بررسی گستردگی عود تومور انجام می‌شود. این آزمایش‌ها و اسکن‌ها غالباً شبیه به آزمایش‌های تشخیصی اولیه است.
تشخیص بیماری
گام نخست برای درمان تومور مغزی مدولوبلاستوما کودکان این است که تشخیص کامل و دقیقی انجام شود. پزشک اطفال برای تعیین نوع و محل تومور، دستور انجام آزمایش‌های گوناگون را می‌دهد. به جز معاینه بالینی، بررسی پرونده پزشکی و معاینه عصبی، آزمایش‌های تشخیصی زیر نیز انجام می‌شود.
تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI )
ام آر آی آزمایشی تشخیصی است که تصاویر دقیقی از ساختارهای داخل مغز و ستون فقرات را به دست می‌دهد. اسکن ام آر آی مغز پس از جراحی نشان می‌دهد که چه مقدار از تومور در عمل جراحی برداشته شده است.
جراحی بریدن تومور
پس از خارج کردن تومور، نمونه‌ای از آن به آزمایشگاه فرستاده می‌شود تا تشخیص تایید شود. اگرچه مدوبلاستوم در اسکن ام آر آی دیده می‌شود، اما فقط نتیجه نمونه‌برداری از بافت است که تشخیص را تایید می‌کند.
تشخیص بافت شناسی
متخصص آسیب‌شناسی عصبی (نوروپاتولوژی) نمونه بافتی را که از تومور جراحی شده گرفته می‌شود، با میکروسکوپ بررسی می‌کند تا مطمئن شود که تومور از نوع مدولوبلاستوما است. اگر کودک دارای تومور مدولوبلاستوم باشد، آزمایش پونکسیون کمری یا نمونه‌برداری از مایع مغزی نخاعی مدتی پس از جراحی اولیه انجام می‌شود. پزشک معالج آزمایش‌های دیگری را در صورت لزوم انجام می‌دهد.
درمان مدولوبلاستوم
پزشک معالج با توجه به عامل‌های زیر، بهترین روش را برای درمان مدولوبلاستوما توصیه می‌کند:
- پرونده پزشکی، وضعیت سلامت عمومی و سن کودک
- نوع، محل و بزرگی تومور
- گستردگی تومور
- میزان تحمل کودک در برابر داروها، عمل‌ها یا درمان‌های خاص
- نظر پزشک معالج درباره پیشرفت و واکنش تومور
بعضی درمان‌ها با هدف درمان تومور و بعضی به منظور برطرف کردن عوارض جانبی انجام می‌شود. در ادامه روش‌های متداول درمان مدولوبلاستوما را توضیح می‌دهیم که به تنهایی یا به صورت ترکیبی انجام می‌شود.
ونتریکولوستومی آندوسکوپی بطن سوم (ETV) یا شنت بطنی ـ صفاقی (شنت VP)
تومور مغزی باعث انسداد مایع مغزی نخاعی، یعنی مایعی می‌شود که نخاع و مغز را در میان گرفته است. در این حالت جراح مغز و اعصاب عملی را برای تسکین علائم هیدروسفالی و جمع شدن مایع که باعث افزایش فشار داخل جمجمه می‌شود، انجام می‌دهد. جراح در عمل ونتریکولوستومی آندوسکوپی بطن سوم، سوراخ کوچکی را ایجاد می‌کند تا مایع در اطراف انسداد و داخل ستون فقرات جریان پیدا کند. این عمل به حدود 90 % از کودکان دچار علائم هیدروسفالی توصیه می‌شود. گاهی اوقات عمل دیگری به نام شنت بطنی صفاقی انجام می‌شود که در آن از یک لوله برای تخلیه مایع اضافی داخل شکم استفاده می‌شود.
جراحی
گاهی اوقات لازم است که جراحی برای درمان هیدروسفالی (انباشته شدن مایع در جمجمه) و برداشتن تومور انجام شود. پژوهش‌ها نشان داده است که هرچه مقدار بیشتری از تومور برداشته شود، نتیجه درمان بهتر خواهد بود. بنابراین جراح تاجایی که می‌تواند و خطر بروز عوارض جانبی عصبی وجود ندارد، تومور را برمی‌دارد.
پرتودرمانی
در پرتودرمانی از امواج پرتوان ساطع از دستگاهی مخصوص برای آسیب زدن و از بین بردن سلول‌های سرطانی و کوچک کردن تومور استفاده می‌شود. پزشک اطفال با همکاری با آنکولوژیست پرتودرمانی اطفال دوز بهینه تشعشع را تعیین می‌کند تا درمانی تاثیرگذار و بدون عوارض جانبی شدید انجام شود.
شیمی درمانی
داروهای مورد استفاده در شیمی درمانی توانایی رشد سلول‌های سرطانی را مختل می‌کند. سازو کار داروهای مختلف شیمی درمانی برای مقابله با سرطان و کوچک کردن تومور متفاوت است. شیمی درمانی کودکان به روش‌های زیر انجام می‌شود:
- خوراکی، به صورت قرصی که باید خورده شود.
- درون عضلانی، تزریق دارو داخل عضله یا بافت چربی
- درون وریدی، تزریق مستقیم دارو در جریان خون، برای مثال از طریق سرم
- داخل نخاعی، تزریق مستقیم دارو با سوزن داخل ستون فقرات
عوارض احتمالی جراحی
بعد از درمان، کودکان با مشکلات هماهنگی، ضعف دست و پا و مشکلات تعادلی مواجه می‌شوند. با اماکندهای کاردرمانی و فیزیوتراپی، این عوارض معمولاً در چند هفته بهبود می‌یابند. کر و لالی حفره خلفی نیز یک عارضه است که پس از جراحی رخ می‌دهد. کودکان پس از ۲۴ ساعت از جراحی قادر به صحبت کردن نیستند و با مشکلات متعددی مانند حفظ تعادل و جویدن روبرو می‌شوند. شدت این عارضه ممکن است از خفیف تا شدید متغیر باشد. علت دقیق این عارضه مشخص نیست، اما به نظر می‌رسد به منطقه خاصی از مغز مرتبط باشد. حدود ۱۵٪ از کودکان مبتلا به تومور مغزی مدولوبلاستوما هیدروسفالی (تجمع مایع مغزی) را تجربه می‌کنند و نیاز به جراحی مغز و اعصاب برای تخلیه مایع مغزی دارند.
پیش‌آگهی درازمدت درمان این بیماری
پیش آگهی یا احتمال موفقیت درمان به عامل‌های زیر بستگی دارد:
- گونه فرعی مولکولی تومور (جهش‌های ژنتیک خاص درون تومور)
- سن کودک در زمان تشخیص
- محل تومور
- مقدار باقیمانده از تومور پس از جراحی
- منتشر شدن تومور در بخش‌های دیگر سیستم عصبی مرکزی (مغز و نخاع) یا دیگر بخش‌های بدن مانند استخوان
درصد موفقیت درمان مدولوبلاستومای کودکان در چند دهه گذشته پیشرفت قابل توجهی کرده است. البته نتیجه درمان نوزادان هنوز چندان نویدبخش نیست و مطالعات بسیاری در زمینه ارزیابی راهبردهای جدید درمان نوزادان در حال انجام است که محوریت بعضی از آنها شیمی درمانی تهاجمی (شامل شیمی درمانی با دوز بالا و پیوند سلول‌های بنیادی) و پرتودرمانی موضعی برای به حداقل رساندن عوارض پرتودرمانی بر مغز در حال رشد است.
مراقبت در درازمدت
اکثر کودکان و نوجوانان دچار تومور مدولوبلاستوما به سنین بزرگسالی می‌رسند. البته بیماران باید با چالش‌های جسمی، روانی، اجتماعی و ذهنی متعدد مربوط به درمان دست و پنجه نرم کنند و دائماً تحت نظر و مراقبت تخصصی باشند. کودکانی که تحت درمان مدولوبلاستوما قرار دارند، باید برای اقدامات زیر هر سال به کلینیک مراجعه کنند:
- مدیریت عوارض بیماری
- غربالگری عود زودهنگام تومور
- مدیریت عوارض بلندمدت درمان
