درمان سیرنگومیلی (کیست‌ درون بافت نخاع) با جراحی و مدیریت بیماری

سیرنگومیلی یا نخاع گشادگی اختلال نادری است که در آن کیستی داخل نخاع تشکیل می‌شود. این کیست یا سیرینکس به مرور زمان بزرگ‌تر و بلندتر می‌شود و بخشی از نخاع را از داخل رو به بیرون تحت فشار قرار می‌دهد و به آن آسیب می‌زند. بیماران مبتلا به سندروم سیرنگومیلی با اختلال در توانایی احساس سرما و درد مواجه می‌شوند. برخی بیماران با هیچ گونه علائمی روبرو نمی‌شوند و نیازی به درمان ندارند، حال آن که بقیه علائم و  عوارضی را تجربه می‌کنند که در اثر بزرگتر شدن کیست تشدید می‌شود. درمان با هدف رفع فشار روی نخاع انجام می‌شود. پزشک درمان مناسب را با توجه به علت سیرنگومیلی نخاعی توصیه می‌کند. مراقبت و معاینات پس از جراحی مهم است، چون احتمال تشکیل شدن مجدد کیست سیرنگومیلی وجود دارد.

سیرنگومیلی در بعضی موارد اختلالی پیشرونده است و عوارضی جدی را ایجاد می‌کند. عوارضی که به موازات بزرگ شدن کیست یا در اثر آسیب دیدن عصب‌های داخل نخاع بروز می‌یابد، عبارت است از:

  • اسکولیوز: انحناء غیرعادی ستون فقرات
  • درد مزمن: آسیب دیدن نخاع درد مزمن و شدیدی را به دنبال دارد.
  • مشکلات حرکتی: ضعف و خشکی یا گرفتگی عضلات پا در نهایت بر شیوه راه رفتن بیمار اثر می‌گذارد.

دلایل سیرنگومیلی


چگونگی و دلیل ابتلا به ضایعه نخاعی سیرنگومیلی مشخص نیست. زمانی که این اختلال ایجاد می‌شود، مایع مغزی نخاعی داخل نخاع جمع می‌شود و کیست پر از مایع (سیرینکس) را تشکیل می‌دهد؛ مایع مغزی نخاعی مایعی است که مغز و نخاع را در میان گرفته و از آنها محافظت می‌کند. بیماری‌ها و عارضه‌های مختلفی منجر به ابتلا به سیرنگومیلی می‌شود که از آن جمله می‌توان به موارد زیر اشاره کرد:

  • بدشکلی کیاری: بافت مغز بیرون می‌زند و وارد کانال نخاعی می‌شود.
  • مننژیت: التهاب غشاهای اطراف مغز و نخاع
  • تومور نخاعی: این نخاع گردش معمول مایع مغزی ـ نخاعی را مختل می‌کند.
  • عارضه‌های مادرزادی مانند طناب نخاعی گیر افتاده: این عارضه زمانی ایجاد می‌شود که بافت متصل شده به نخاع، حرکت آن را محدود کند.
  • آسیب نخاعی: علائم گاهی ماه‌ها یا حتی سال‌ها بعد از آسیب اولیه بروز می‌یابد.

نشانه‌ها و علائم سیرنگومیلی


علائم آسیب دیدن طناب نخاعی به محل تشکیل کیست، بزرگی و گستردگی آن بستگی دارد. علائم به مرور ایجاد می‌شود و یک یا هر دو طرف بدن را درگیر می‌کند. گاهی اوقات سرفه کردن و تقلا کردن باعث بروز علائم می‌شود. علائم سیرنگومیلی به شرح زیر است:

  • درد
  • ضعف پیشرونده در دستها و پاها
  • خشکی و سفتی پشت و کمر، شانه، گردن، بازو یا پا
  • سردرد
  • از دست دادن حساسیت به درد یا سرما و گرما، به ویژه در دستها
  • بی‌حسی یا گزگز
  • عدم تعادل
  • از دست دادن کنترل روده و مثانه
  • مشکلات مربوط به عملکرد جنسی
  • انحناء غیرعادی ستون فقرات (اسکولیوز) که ممکن است تنها علامت کودکان باشد.

تشخیص سیرنگومیلی


پزشک تشخیص سیرنگومیلی را با بررسی پرونده پزشکی و معاینه بالینی کامل بیمار شروع می‌کند. سیرنگومیلی گاهی به صورت تصادفی هنگام ام آر آی یا سی تی اسکن ستون فقرات تشخیص داده می‌شود که برای تشخیص بیماری‌های دیگر انجام می‌شود. چنانچه پزشک احتمال ابتلا به سیرنگومیلی را بدهد، دستور آزمایش‌های زیر می‌دهد:

  • تصویربرداری تشدید مغناطیسی (MRI): ام آر آی ستون فقرات و نخاع مطمئن‌ترین ابزار برای تشخیص سیرنگومیلی است. در این روش از امواج رادیویی و میدان مغناطیسی قوی برای تهیه تصاویری دقیق از نخاع و ستون فقرات استفاده می‌شود. کیست داخل نخاع در تصاویر ام آر آی دیده می‌شود. متخصص گاهی ماده حاجب رنگی را داخل سیاهرگ کشاله ران تزریق می‌کند که همراه با جریان خون حرکت می‌کند، به ستون فقرات می‌رسد و تومورها یا ناهنجاری‌های دیگر را بهتر نشان می‌دهد. ام آر آی در بازه‌های زمانی معین برای نظارت بر پیشرفت سیرنگومیلی تکرار می‌شود.
  • سی تی اسکن (توموگرافی رایانه‌ای): در سی تی اسکن از مجموعه‌ای از پرتوهای ایکس برای تهیه تصاویری دقیق از ستون فقرات و نخاع استفاده می‌شود. سی تی اسکن تومور یا دیگر ضایعه‌های نخاعی را نشان می‌دهد.

آمادگی قبل از مراجعه به پزشک


احتمالاً در ابتدا به پزشک خانوادگی‌تان مراجعه خواهید کرد، و ایشان شما را فوراً به متخصص مغز و اعصاب معرفی خواهند کرد. از آنجایی که وقتتان در جلسه ویزیت محدود است و چون غالباً مطالب و سوالات بسیاری وجود دارد، بهتر است از قبل خودتان را برای این جلسه آماده کنید. اطلاعات زیر به شما کمک می‌کند که برای این جلسه آماده شوید.

کارهایی که بیماران در جلسه ویزیت باید انجام دهند

  • خودتان را برای معاینه آماده کنید، از قبل سوال کنید که آیا محدودیت یا آمادگی خاصی، برای مثال در ارتباط با تغذیه لازم است.
  • تمام علائمی را که تجربه کرده‌اید، حتی علائمی را که به نظرتان غیرمرتبط می‌آید، یادداشت کنید.
  • اطلاعات شخصی مهم خود، مانند تغییرات جدید در سبک زندگی، استرس‌های اصلی، سابقه خانوادگی ابتلا به سیرنگومیلی و سابقه جراحی یا آسیب دیدگی ستون فقرات را یادداشت کنید.
  • فهرستی از تمام داروها، ویتامین‌ها یا مکمل‌های مصرفی تهیه کنید.
  • پرونده پزشکی خود را همراه داشته باشید. گزارش‌های پزشکی، سی اسکن یا ام آر آی‌های مرتبط با مشکل فعلی را همراه ببرید.
  • در صورت امکان از یکی از دوستان یا اعضاء خانواده بخواهید که شما را همراهی کند. گاهی اوقات انتقال تمام اطلاعات در این زمان کم دشوار است و ممکن است حضور ذهن نداشته باشید. در این شرایط فرد همراهتان می‌تواند در به یاد آوردن مطالب به شما کمک کند.
  • سوالاتی را که می‌خواهید از پزشک بپرسید، یادداشت کنید. به خاطر داشته باشید که وقت ویزیت محدود است، بنابراین سوالاتتان را آماده کنید تا بیشترین استفاده را از این وقت ببرید. سوالات را از بیشترین تا کمترین درجه اهمیت به ترتیب بنویسید، تا اگر وقتتان تمام شد، سوالات مهم را پرسیده باشید. پرسش‌های مهم مربوط به سیرنگومیلی عبارت است از:
    • دلیل احتمالی بروز این عارضه یا علائم چیست؟
    •  آیا ممکن است علل دیگری نیز برای بروز عارضه یا علائم وجود داشته باشد؟
    • ممکن است علائم خود به خود بهتر شود؟
    • چه آزمایش‌هایی را باید انجام بدهم؟
    • بیماری موقتی است یا مزمن؟
    • آیا تغذیه یا عوامل محیطی می‌تواند علت ابتلا به سیرنگومیلی باشد؟
    • بهترین درمان سیرنگومیلی چیست؟
    • درمان‌های جایگزین روش پیشنهادی کدام است؟
    • آیا ورزش کمکی به درمان سیرنگومیلی می‌کند؟
    • بیماری‌های دیگری نیز دارم. بهترین روش برای مدیریت همزمان این عارضه‌ها چیست؟
    • آیا باید محدودیت یا پرهیز خاصی را رعایت کنم؟
    • باید به متخصص مراجعه کنم؟
    • کتاب یا جزوه‌ای درباره سیرنگومیلی دارید که بتوانم آن را در خانه مطالعه کنم؟ مراجعه به چه وب سایت‌هایی را توصیه می‌کنید؟

به جز این سوالات، موارد دیگری را که حین معاینه به ذهن‌تان خطور می‌کند، از پزشک معالجتان بپرسید.

درمان سیرنگومیلی


درمان سیرنگومیلی به شدت و پیشرفت نشانه‌ها و علائم بستگی دارد.

تحت نظر گرفتن بیمار

چنانچه کیست سیرنگومیلی به طور تصادفی در اسکن ام آر آی دیده شود، اما کیست نشانه یا علامتی را ایجاد نکرده باشد، معاینات عصبی و ام آر آی  به طور دوره‌ای انجام می‌شود و بیمار فقط تحت نظر گرفته می‌شود.

جراحی

چنانچه سندروم سیرنگومیلی نشانه‌ها و علائمی را ایجاد کرده باشد که زندگی روزمره بیمار را مختل کرده باشد، یا اگر نشانه‌ها و علائم به سرعت تشدید شود، جراحی توصیه می‌شود. هدف از جراحی این است که فشار کیست از روی نخاع برداشته شود و جریان مایع مغزی ـ نخاعی به حالت عادی برگردانده شود تا علائم  بیمار و عملکرد سیستم عصبی او بهبود یابد. نوع جراحی به علت اصلی ایجاد کیست سیرنگومیلی بستگی دارد. جراحی‌های مختلفی برای کاهش فشار روی مغز و نخاع انجام می‌شود که در این بخش آنها را توضیح می‌دهیم:

  • درمان بدشکلی کیاری: چنانچه بدشکلی کیاری علت سیرنگومیلی باشد، جراحی به منظور بزرگ کردن دهانه قاعده جمجمه (ساب اکسیپیتال کرانیوتومی) و گسترش پوشش مغز (سخت شامه) انجام می‌شود. این جراحی فشار روی مغز و نخاع را کاهش می‌دهد، جریان مایع مغزی ـ نخاعی را به حالت عادی برمی‌گرداند و علائم سیرنگومیلی را بهبود می‌دهد یا برطرف می‌کند.
  • تخلیه کیست: پزشک دستگاه تخلیه، به نام شانت را وارد کیست می‌کند. شانت از لوله منعطفی تشکیل می‌شود که جریان مایع داخل کیست را به سمت دلخواه هدایت می‌کند. یک سر این لوله در کیست قرار داده می‌شود و سر دیگر آن در بخشی از بدن، برای مثال شکم گذاشته می‌شود.
  • برداشتن مانع: چنانچه چیزی، مانند تومور یا زائده استخوانی داخل نخاع قرار داشته باشد که جریان مایع مغزی ـ نخاعی را مختل کرده باشد، این مانع برداشته می‌شود تا جریان به حالت عای برگردد و مایع داخل کیست تخلیه شود.
  • اصلاح ناهنجاری: چنانچه ناهنجاری ستون فقرات جریان عادی مایع مغزی ـ نخاعی را مختل کرده باشد، جراحی برای اصلاح ناهنجاری انجام می‌شود، برای مثال طناب نخاعی گیر کرده آزاد می‌شود تا جریان به حالت عادی برگردد و مایع از داخل کیست تخلیه شود. البته جراحی همواره روش موثری برای بازیابی جریان مایع مغزی ـ نخاعی نیست و ممکن است کیست همچنان، علی‌رغم تلاش برای تخلیه کردن مایع داخل آن، در نخاع باقی بماند.

مراقبت‌های بعد از جراحی سیرینگومیلی


مراقبت پس از جراحی سیرنگومیلی و تحت نظر گرفتن بیمار بسیار مهم است، چون احتمال عود کیست وجود دارد. معاینات منظم، شامل ام آر آی دوره‌ای، برای ارزیابی نتیجه جراحی انجام می‌شود. احتمال دارد که کیست به مرور زمان دوباره ایجاد شود و رشد کند و به این ترتیب انجام درمان تکمیلی ضرورت یابد. بعضی نشانه‌ها و علائم سیرنگومیلی حتی پس از درمان نیز برطرف نمی‌شود، چون کیست آسیبی دائمی را به نخاع و اعصاب وارد کرده است.

از انجام فعالیت‌های تشدید کننده علائم خودداری کنید

چنانچه مبتلا به سیرنگومیلی تشخیص داده شده‌اید، از انجام فعالیت‌هایی که شامل بلند کردن اجسام سنگین، زور زدن یا تحمیل نیروی شدید به ستون فقرات می‌شود، خودداری کنید.

طب فیزیکی را امتحان کنید

چنانچه سیرنگومیلی مشکلات عصبی مداومی را تولید کند که توانایی حرکتی و فعالیت بیمار را محدود کند و به مواردی همچون ضعف عضلانی، درد، خستگی مزمن یا خشکی و گرفتگی دامن بزند، متخصص طب فیزیکی می‌تواند این علائم را با بهره‌گیری از ورزش درمانی کاهش دهد. از پزشک معالجتان بخواهید که متخصص طب فیزیکی مجربی را که در زمینه درمان عارضه‌های عصبی تخصص دارند، به شما معرفی کنند.

درد مزمن را مدیریت کنید

درد مزمن یکی از عوارض آزاردهنده سیرنگومیلی است. چنانچه از درد مزمن رنج می‌برید، از پزشک معالجتان بخواهید که روش‌های درمان مناسب را به شما معرفی کنند. متخصصین درد در بسیاری از مراکز درمانی فعالیت دارند. مناسب‌ترین رویکرد برای درمان درد مزمن ناشی از سیرنگومیلی غالباً بهره‌گیری از خدمات تیم پزشکی متشکل از جراح مغز و اعصاب، متخصص مغز و اعصاب، متخصص توانبخشی و متخصص درد است؛ این گروه از متخصصین طرح درمانی مناسب را با همکاری یکدیگر تهیه می‌کنند.

کنار آمدن با بیماری و دریافت حمایت

زندگی کردن با سیرنگومیلی و عوارض آن چالش دشواری است. شاید احساس کنید که سیرنگومیلی تمام جوانب زندگی‌تان را تحت الشعاع قرار داده و آرزو کنید که کاش می‌شد فقط یک روز به این بیماری فکر نکنید، اما متاسفانه یادآورهای مداومی مانند درد مزمن یا مشکلات عصبی این عارضه را هر لحظه زنده می‌کند. داشتن فردی که بتوانید با او درد و دل کنید و به او تکیه کنید، بسیار باارزش است. این فرد می‌تواند دوست مورد اعتماد یا مشاوری باشد که با گوش دادن به ناراحتی‌هایتان به شما دلگرمی می‌دهد. همچنین می‌توانید از پشتیبانی و اطلاع‌رسانی گروه‌های حمایتی سیرنگومیلی بهره بگیرید. از پزشکتان بخواهید که گروه فعالی را در در نزدیکی محل سکونتتان به شما معرفی کنند یا گروه‌های اینترنتی سیرنگومیلی را پیدا کنید. در انجمن‌های گفتگوی این گروه‌ها می‌توانید تجربیات خود را با دیگران به اشتراک بگذارید و از اطلاعات و توصیه‌های افرادی استفاده کنید که مانند خودتان با این ضایعه دست و پنجه نرم می‌کنند.

سوالات رایج


دوران بهبود تمام بیماران با هم یکسان نیست و چگونگی آن عمدتاً به وجود آسیب دائمی ناشی از کیست بستگی دارد؛ دوران بهبود برخی بیماران سال‌ها طول می‌کشد. نکته‌ای که اکثر بیماران به آن توجه نمی‌کنند، این است که از بین رفتن کیست، حتی پس از یک جراحی موفقیت‌آمیز نیز ممکن است بیش از یک سال طول بکشد و حتی بعضی کیست‌ها کاملاً از بین نمی‌رود. به علاوه برخی بیماران علائم را سال‌ها قبل از جراحی تحمل کرده‌اند، بنابراین در حالی که برخی به سرعت بهبود می‌یابند، بهبودی عده‌ای سال‌های متمادی زمان می‌برد. دوران بهبود غالباً فراز و نشیب‌های خاص خود را دارد، پس از یک دوره طولانی تسکین و آرام شدن علائم ممکن است حمله موقتی درد شروع شود.

پیش‌آگهی سیرنگومیلی برای بیمارانی که تحت درمان قرار گرفته‌اند و جراحی موفقی داشته‌اند، یکسان نیست. آسیب‌دیدگی نخاع گاهی آن‌قدر شدید است که مشکلات عصبی دائمی را ایجاد می‌کند. برخی بیماران دچار ضعف دائمی دست و یا پا می‌شوند و راه رفتن برایشان مشکل می‌شود. انتظار می‌رود که این عارضه‌ها پس از درمان کیست به تدریج و با بهره‌گیری از طب فیزیکی برطرف شود. مراجعه منظم به پزشک در زمان‌های تعیین شده بسیار مهم است و با توجه به احتمال تشکیل شدن مجدد کیست، لازم است که ام آر آی به صورت دوره‌ای انجام شود.

در موارد نادر هیچ علت مشخصی برای تشکیل کیست وجود ندارد، از این موارد با اصطلاح سیرنگومیلی ایدیوپاتیک یاد می‌شود. بااین حال پژوهش‌ها نشان داده است که حتی در بعضی موارد سیرنگومیلی ایدیوپاتیک نیز شلوغی و ناهنجاری در محل اتصال جمجمه به ستون فقرات وجود دارد، اگرچه این موارد بدشکلی کیاری به نظر نمی‌رسد. در این موارد عملی که برای درمان بدشکلی کیاری انجام می‌شود، می‌تواند سیرنگومیلی ایدیوپاتیک را نیز با موفقیت درمان کند.