کرانیوفارنژیوما (Craniopharyngioma) یک تومور مغزی خوشخیم (غیر سرطانی) با سرعت رشد پایین است که در نزدیکی غدهی هیپوفیز (یک غدهی درون ریز کوچک در قاعدهی مغز که هورمونهای مهم متعددی را ترشح میکند) و هیپوتالاموس (یک ارگان درون ریز که ترشح هورمونها توسط غدهی هیپوفیز را کنترل میکند) رشد میکند. این تومور اکثراً کودکان بین 5 تا 10 سال سن را درگیر میکند با این حال ممکن است در برخی از بزرگسالان نیز دیده شود. با وجود اینکه کرانیوفارنژیوما سرطانی نیست، این غده رشد کرده و ممکن است بر روی بخشهای همجوار خود در مغز فشار وارد کرده و علائمی مثل تغییرات هورمونی، تغییرات بینایی، رشد آهسته، سردرد، حال تهوع و استفراغ، اختلالات تعادلی و اختلالات شنوایی را ایجاد کند. علت ایجاد این تومور به درستی مشخص نیست با این حال محققین احتمال میدهند که این تومور در مراحل اولیهی رشد جنینی در دوران بارداری مادر ایجاد شده و علت ایجاد آن متاپلازی (تغییر شکل غیرطبیعی سلولها) باشد.
کرانیوفارنژیوما، تومور نادر کودکان
کرانیوفارنژیوما نوعی نادر از تومورهای مغزی است که کودکان بین 5 تا 14 سال سن را درگیر میکند. بزرگسالان نیز ممکن است به این تومور مبتلا شوند.
ارتباط با ما
[shortcode-variables slug=”alert”][shortcode-variables slug=”name”]، متخصص متبحر جراحی مغز و اعصاب، آماده است تا هر گونه سؤال شما را درباره این تومور نادر، پاسخ دهد و شما را در رسیدن به بهترین درمان برای این بیماری همراهی نماید. برای رزرو وقت ملاقات با دکتر مرادی میتوانید با شمارههای [shortcode-variables slug=”number”] تماس حاصل فرمایید.[shortcode-variables slug=”alert1″]
آناتومی
غده هیپوفیز، یک ارگان به اندازه نخود است که در زیر هیپوتالاموس قرار دارد و درون استخوان زین ترکی قرار میگیرد. این غده از دو لوب خلفی و قدامی تشکیل شده است. استخوان زین ترکی در نزدیکی ساختارهای حساس عروقی و عصبی قرار دارد، از جمله کیاسمای بینایی، سینوس غاری و اعصاب سوم، چهارم و ششم مغزی و شاخههای افتالمیک و مگزیلاری عصب پنجم. وجود یک توده بزرگ در غده هیپوفیز، مانند کرانیوفارنژیوما، میتواند بر این ساختارها تأثیر بگذارد. ساقه هیپوفیز، غده هیپوفیز را به هیپوتالاموس متصل میکند و رشتههای عصبی مهم (اعصاب هیپوفیز-هیپوتالاموس) و عروق خونی کوچک (عروق باب هیپوتالاموس-هیپوفیز) درون آن قرار دارند و میتوانند هورمونها را به لوبهای خلفی و قدامی هیپوفیز منتقل کنند. فشار روی ساقه هیپوفیز ناشی از کرانیوفارنژیوما میتواند این رشتههای عصبی و عروق خونی را تحت تأثیر قرار داده و منجر به اختلالات در دستگاه درونریز شود.
علت بیماری
با توجه به اطلاعات موجود، علت ایجاد تومور کرانیوفارنژیوما به طور دقیق مشخص نیست. با این حال، محققان احتمال میدهند که این تومور در مراحل اولیه رشد جنینی در دوران بارداری مادر ایجاد میشود و به علت تغییر شکل غیرطبیعی سلولها (متاپلازی) رخ میدهد. به نظر میرسد که کرانیوفارنژیوما از باقی ماندههای اپیتلیال مجرای کرانیوفارنژیال یا کیسه راتکه (که یک ساختار در حفره دهان اولیه است و بخش قدامی غده هیپوفیز را تشکیل میدهد) به وجود آمده است. سلولهای جنینی (سلولهای اولیه) ممکن است با رشد غیرطبیعی در مجرای کرانیوفارنژیال یا بخش قدامی غده هیپوفیز، منجر به تشکیل کرانیوفارنژیوما شوند. این تومورها ارتباط نزدیکی با نوع دیگری از کیستها به نام کیست شکاف راتکه دارند که در برخی موارد در غده هیپوفیز مشاهده میشود.
علائم تومور کرانیوفارنژیوما
تومور با رشد خود بر روی غدهی هیپوفیز (که هورمون تولید میکند) و عصب بینایی فشار وارد میکند. این مشکل سبب ارسال سیگنالهایی از چشم به مغز خواهد شد. این فشار علائم متفاوتی ایجاد خواهد کرد که ازجمله این علائم میتوان به موارد زیر اشاره کرد:
- تغییرات بینایی (از دست دادن بینایی در یک چشم یا تار شدن دید)
- تهوع و استفراغ
- اختلالات تعادلی و مشکل در راه رفتن
- سردرد که به هنگام صبح شدیدتر خواهد بود
- خواب آلودگی
- ناپایداری خلق و خوی فرد و تغییرات شخصیتی
- رشد کند و بلوغ دیررس
- افزایش وزن
- تشنگی بیش از حد
- ادرار کردن بیش از اندازه
- مشکل در فکر کردن و یاد گرفتن
این عارضه چگونه تشخیص داده میشود؟
برای شروع، پزشک از شما سؤالاتی در مورد علائم و سوابق پزشکی خواهد پرسید. آزمایشات انجام شده برای تشخیص سلامت دستگاه عصبی (آزمایشات نورولوژیک) تعادل، رفلکسها، حسها و توانایی شما برای فکر کردن را ارزیابی خواهند کرد. یک پزشک متخصص چشم میدان دید شما را معاینه خواهد کرد و توانایی شما برای دیدن اجسام رو به رو و اجسامی که در کنار شما قرار دارند را بررسی میکند. در این آزمایش، از دست دادن تواناییهای بینایی که میتواند نشانهای از وارد شدن فشار توسط تومور بر روی بخشهایی از مغز که مسئول بینایی هستند مشخص میشود. ازجمله آزمایشات دیگری که ممکن است توسط پزشک برای تشخیص تومور مورد استفاده قرار بگیرند عبارتند از:
ام آر آی
در این روش عکسبرداری از آهنرباهای قدرتمند و امواج رادیویی برای گرفتن تصاویری از داخل مغز استفاده میشود. در ابتدا مادهای به نام گادولینیوم به داخل یکی از وریدهای شما تزریق میشود. این ماده منجر به واضحتر دیده شدن تومور بر روی تصویر خواهد شد.
سی تی اسکن
سی تی اسکن نوعی عکسبرداری قدرتمند با اشعهی ایکس است که تصاویری با جزئیات بالا از داخل بدن به دست میدهد. ممکن است قبل از عکسبرداری نوعی جوهر مخصوص به داخل یک سیاهرگ تزریق شود تا تومور در عکس گرفته شده واضحتر دیده شود.
آزمایش خون
در این آزمایش، سطح هورمونها و مواد دیگر در خون اندازه گیری میشود. بالا بودن غیرطبیعی سطح هورمونها میتواند نشانهای از وارد شدن فشار بر روی غدهی هیپوفیز توسط تومور باشد. تنها راه اطمینان کامل از داشتن کرانیوفارنژیوما، انجام بیوپسی است. پزشک یک سوزن یا ابزار دیگر را وارد جمجمهی شما کرده و بخش کوچکی از بافت را بر میدارد. سپس یک متخصص در آزمایشگاه در زیر میکروسکوپ نمونهی برداشته شده را بررسی کرده و وجود سلولهای تومور در آن را تشخیص میدهد.
روشهای درمان کرانیوفارنژیوما
روشهای مختلف درمان این بیماری عبارتند از:
جراحی
اصلیترین روش درمانی عمل جراحی برای برداشتن بافت تومور تا حد امکان است. این عمل جراحی کرانیوفارنژیوما را میتوان به چند طریق انجام داد که عبارتاند از:
جراحی از راه استخوان اسفنوئید
جراح یک بریدگی در زیر بینی یا بالای لثهها ایجاد میکند و ابزارهای خود را از این طریق به مغز وارد میکند.
کرانیوتومی
جراح بخشی از جمجمه را باز کرده و تومور را خارج میکند. در صورتی که بخشی از تومور به صورت یک کیست پر از مایع باشد جراح یک لوله یا کاتتر را وارد آن کرده و کیست را خالی میکند. بعضاً ممکن است عمل جراحی با عوارض جانبی همراه باشد. این عوارض جانبی عبارتند از خونریزی و آسیب به بخشهایی از مغز که ترشح هورمونها، بینایی، حرکت اندامها و عملکردهای دیگر را کنترل میکنند.
پرتو درمانی
پرتو درمانی یکی دیگر از روشهای درمانی کرانیوفارنژیوما است. در این روش از اشعهی ایکس پرقدرت برای کشتن سلولهای سرطانی و یا جلوگیری از رشد آنها استفاده میشود. ممکن است پس از انجام عمل جراحی بیمار تحت پرتو درمانی قرار گیرد تا سلولهای باقی ماندهی تومور از بین بروند. این پرتوها با یکی از دو روش زیر به بدن وارد میشوند:
پرتو درمانی خارجی
پرتوها با استفاده از یک دستگاه در خارج از بدن به منطقهی موردنظر تابانده میشوند.
پرتو درمانی داخلی
در این روش سوزنها، سیمها، مهرهها و یا موارد دیگری که از خود پرتو ساتع میکنند در داخل مغز و در کنار تومور قرار داده میشوند.
عوارض جانبی پرتو درمانی عبارتند از:
- خستگی مفرط
- قرمز شدن پوست
- حالت تهوع
- ریزش مو
- افزایش وزن
- مشکلات حافظه
در کودکان، پرتو درمانی ممکن است منجر به اختلالات طولانیمدت یادگیری و رشد شود. پزشک ممکن است برای استفاده از این روش صبر کند، شدت آن را کاهش دهد و یا از نوعی دیگر از پرتوها برای کاهش خطر استفاده کند. پرتو درمانی پروتونی نوع جدیدی از این روش است که به جای اشعهی ایکس از پروتون استفاده میکند. این روش جدید میتواند عوارض جانبی کمتری را در کودکان به دنبال داشته باشد.
درمانهای تکمیلی در ادامهی درمانهای اصلی
روشهای درمانی زیر برای جلوگیری از عود دوباره تومور و تکمیل درمان به کار برده میشوند:
رادیو جراحی (SRS) یا رادیوتراپی استریوتاکتیک (SRT)
زمانی که تومور به طور کامل برداشته نشود از رادیو جراحی استریوتاکتیک (SRS) و یا رادیوتراپی استریوتاکتیک (SRT) برای جلوگیری از رشد بیشتر تومور استفاده میشود. علاوه بر این به دلیل خطر رشد دوبارهی تومور کرانیوفارنژیوما، به مدت 5 سال پس از انجام عمل جراحی یا پرتو درمانی فرد باید حداقل هر 6 ماه یک بار تحت اسکن MRI قرار گرفته و پس از آن نیز این اسکنها به صورت سالیانه تکرار شوند.
هورمون درمانی جایگزین
بسیاری از افراد مبتلا به بیماری کرانیوفارنژیوما به دلیل وجود تومور، انجام عمل جراحی و یا پرتو درمانی دچار کمبودهای هورمونی میشوند. این افراد نیازمند هورمون درمانی بوده که شامل تیروئید، کورتیزول، تستوسترون (آقایان)، استروژن (خانمها) و یا DDAVP برای افراد مبتلا به دیابت بی مزه میباشند. از آن جایی که کمبودهای هورمونی ممکن است سالها پس از انجام پرتو درمانی ایجاد شوند، افراد باید در طول زندگی به صورت منظم سطح هورمونهای بدن خود را بررسی کنند. مراجعه منظم به متخصص دستگاه درون ریز برای تمام بیماران مبتلا به تومور کرانیوفارنژیوما توصیه میشود.
زندگی پس از درمان
نمای کلی برای افراد مبتلا به بیماری کرانیوفارنژیوما مناسب است چراکه عمل جراحی و دیگر روشهای درمانی معمولاً تومور را به طور کامل از بین میبرند. ولی این تومور و روشهای درمانی استفاده شده برای آن میتوانند سطح تولید هورمونها در بدن را تحت تأثیر قرار دهند. پس از درمان، شما و کودکتان باید به متخصص دستگاه درون ریز (پزشکی که مشکلات هورمونی را درمان میکند) مراجعه کنید. کودک شما برای سالیان طولانی باید به صورت منظم به متخصص دستگاه درون ریز مراجعه کرده و معاینه شود. پزشک به او کمک میکند تا هرگونه عوارض جانبی ناشی از تومور و یا روشهای درمان آن را مدیریت کرده و همچنین در صورت ایجاد دوبارهی تومور، آن را تشخیص میدهد.
