تومور ژرم سل (تومور سلول زایا): شایع در کودکان
سلول‌های ژرم (Germ Cells) نوعی سلول هستند که در دوران جنینی شکل می‌گیرند. این سلول‌های در سال‌های بعد در بیضه به اسپرم یا در تخمدان به تخمک تبدیل می‌شوند. در برخی موارد در هنگام شکل‌گیری جنین، سلول‌های ژرم به قسمت‌های دیگر بدن رفته و در تومورهای ژرم سل رشد می‌کنند. تومورهای ژرم سل که در مغز یا نخاع رشد می‌کنند به تومورهای ژرم سل سیستم اعصاب مرکزی معروف هستند. متداول‌ترین محل برای رشد تومورهای ژرم سل سیستم اعصاب مرکزی، غده پینه آل در ناحیه مغز است که غده هیپوفیز و بافت مغز درست در بالای آن قرار دارند. گاهی اوقات تومورهای ژرم سل ممکن است در قسمت‌های دیگر مغز شکل بگیرند.
[WPSM_AC id=754]
تومورهای ژرم سل سیستم اعصاب مرکزی در کودکان انواع متفاوتی دارد
تومورهای ژرم سل سیستم اعصاب مرکزی کودکان انواع مختلفی دارد. نوع تومور ژرم سل سیستم اعصاب مرکزی به شکل سلول‌ها که در زیر میکروسکوپ دیده می‌شود بستگی دارد. خلاصه‌ای در مورد درمان انواع تومورهای ژرم سل سیستم اعصاب مرکزی در زیر ارائه می‌شود
ژرمینوما
ژرمینوما شایع‌ترین نوع تومور ژرم سل سیستم اعصاب مرکزی و پیش‌آگهی خوبی دارد.
غیر ژرمینوما
برخی غیر ژرمینوما ها هورمون تولید می‌کنند. تراتوما سیستم اعصاب مرکزی نوعی ژرمینوما است که هورمون تولید نمی‌کند. آنها بافت‌های متفاوتی مانند مو، مخاط و استخوان درون خود دارند. تراتوما به صورت بالغ یا نارس بر اساس شکل طبیعی سلول‌ها در زیر میکروسکوپ تعریف می‌شوند. برخی اوقات، تراتاموس ها ترکیبی از سلول‌های بالغ و نارس هستند.
انواع دیگر غیر ژرمینوما ها عبارتند از:
• کوریوکارسینوما ها که هورمون گونادوتروپین کوریونیک بتای انسانی تولید می‌کنند.
• امبریونال کارسینوما که هورمونی تولید نمی‌کنند.
• تومورهای کیستی یولک ساک که هورمون فتوپروتئین آلفا تولید می‌کنند
• تومورهای ژرم سل ترکیبی که از بیش از یک نوع ژرم سل درست شده‌اند.
علل ابتلا به تومورهای ژرم سل چیست؟
علل ابتلا به تومورهای ژرم سل به طور کامل مشخص نشده است. برخی از نقص‌های ژنتیکی می‌توانند احتمال رشد تومورهای ژرم سل را در سیستم اعصاب مرکزی و ناهنجاری‌های دستگاه ادرار و ناهنجاری‌های قسمت تحتانی ستون فقرات را افزایش می‌دهند.
علائم و نشانه‌ها
علائم و نشانه‌های تومورهای ژرم سل سیستم اعصاب مرکزی شامل تشنگی مفرط، تکرر ادرار، بلوغ زودرس یا تغییرات دید می‌شود. علائم و نشانه‌های به عوامل زیر بستگی دارند:
- تومور در کجا شکل گرفته است.
- سایز و اندازه تومور
- این که آیا تومور هورمون تولید می‌کند یا نه
علائم و نشانه‌ها ممکن است به دلیل وجود تومورهای ژرم سل سیستم اعصاب مرکزی یا بیماری‌های دیگر بروز کنند. در صورتی که هر یک از علائم زیر را مشاهده کردید به پزشک اطفال مراجعه کنید:
- تشنگی بسیار شدید
- حجم بسیار زیاد ادرار که شفاف یا تقریباً شفاف است.
- تکرر ادرار
- شب ادراری یا بیدار شدن در هنگام خواب شبانه به دلیل نیاز به دفع ادرار
- اختلال در حرکت چشم‌ها یا تاری دید
- بی‌اشتهایی
- کاهش وزن بدون دلیل مشخص
- بلوغ زودرس یا بلوغ دیرهنگام
- کوتاهی قد (کوتاهی غیرعادی قد)
- سر درد
- حالت تهوع و استفراغ
- احساس خستگی شدید
- ناتوانی در انجام تکالیف مدرسه
تشخیص
آزمایش‌ها و فرایندهای زیر ممکن است انجام شوند:
معاینات بالینی و بررسی سوابق پزشکی
معاینه بدن برای بررسی علائم سلامت عمومی شامل بررسی علائم بیماری‌ها مانند برآمدگی‌ها یا هر چیز غیرطبیعی دیگر انجام می‌شود. سوابق پزشکی بیمار و بیماری‌های گذشته و اقدامات درمانی که انجام داده است نیز مورد بررسی و ارزیابی قرار می‌گیرد.
معاینه مغز و اعصاب
مجموعه سؤالات و آزمایش‌هایی برای بررسی مغز، نخاع و عملکرد عصب‌ها پرسیده می‌شود. در این آزمایش‌ها، وضعیت روانی، هماهنگی و توانایی فرد در راه رفتن عادی و عملکرد عضلانی، حس‌ها و رفلکس‌های بدن بیمار مورد ارزیابی قرار می‌گیرد. به این معاینه، معاینه عصبی یا معاینه مغزی عصبی گفته می‌شود.
معاینه میدان دید
این آزمایش برای بررسی میدان دید (کل منطقه‌ای که در معرض دید قرار می‌گیرد) انجام می‌شود. در این آزمایش، هم دید مرکزی (توانایی دید فرد در خط مستقیم) و هم دید محیطی (میزان دید فرد در همه جهات در حالی که سر وی رو به مقابل است) مورد ارزیابی قرار قرار می‌گیرد. چشم‌ها به طور همزمان تست می‌شوند. چشم مورد معاینه پوشانده نمی‌شود.
ام آر آی (تصویربرداری رزونانس مغناطیسی) با گادولینیوم
ام آر آی فرایندی است که در آن از مگنت، امواج رادیویی و کامپیوتر برای گرفتن عکس‌های دقیق از قسمت‌های داخلی مغز و نخاع استفاده می‌شود. موادی به نام گادولینیوم در سیاهرگ بیمار تزریق می‌شود. گادولینیوم اطراف سلول‌های سرطانی جمع می‌شود و این مناطق در عکس با رنگ روشن‌تری دیده می‌شوند. این فرایند به تصویربرداری رزونانس مغناطیسی هسته‌ای نیز نامیده می‌شود.
لومبار پانکچر
در این فرایند مایع مغزی نخاعی از ستون فقرات کشیده می‌شود. برای انجام این کار یک سوزن بین دو استخوان در ستون فقرات در اطراف نخاع قرار داده می‌شود و نمونه‌ای از این مایع برداشته می‌شود. نمونه مایع مغزی نخاعی زیر میکروسکوپ برای وجود سلول‌های تومور مورد ارزیابی قرار می‌گیرد. نمونه ممکن است برای اندازه‌گیری مقدار پروتئین و گلوکوز مورد آزمایش قرار گیرد. پروتئین بیش از حد مجاز یا گلوکوز کمتر از حد طبیعی می‌تواند نشانه وجود تومور باشد. این فرایند به لومبار پانکچر یا تپ ستون فقرات نیز شناخته می‌شود.
بایوپسی
نمونه‌ای از بافت از تومور برداشته شده و زیر میکروسکوپ مورد بررسی قرار می‌گیرد.
درمان تومورهای ژرم سل
روش درمان تومورهای ژرم سل بر اساس موارد زیر توسط پزشک کودکان تعیین می‌شود:
- سن، سلامت عمومی و سوابق پزشکی کودک
- میزان گستردگی بیماری
- میزان تحمل کودک برای مصرف برخی داروها و انجام برخی فرایندها و درمان‌ها
- انتظارات در مورد این بیماری
- ترجیحات و اولویت‌های شما
درمان ممکن است شامل یک یا ترکیبی را روش‌های زیر باشد:
انجام عمل جراحی
هدف از انجام عمل جراحی برداشتن تومور و بافت‌های سالم اطراف آن که به حاشیه معروف هستند برای اطمینان از برداشته شدن کل تومور است. عمل جراحی ممکن است توسط متخصص جراحی انکولوژی، پزشکی که در درمان تومورها به روش‌های جراحی متخصص است انجام شود. برخی بیماران مبتلا به ژرم سل مانند پسران مبتلا به تومور ژرم سل بیضه و دختران مبتلا به تومور ژرم سل تخمدان صرفاً با انجام عمل جراحی درمان می‌شوند. تومورهای تخمدان نیز با انجام عمل جراحی درمان می‌شوند.
شیمی درمانی
در شیمی درمانی از داروهایی برای از بین بردن سلول‌های تومور سلول زایا استفاده می‌شود که معمولاً توانایی رشد و تکثیر این سلول‌ها را متوقف می‌کند. شیمی درمانی توسط متخصص اطفال با متخصص انکولوژی دارویی، پزشکی که در درمان تومورها با استفاده از داور تخصص دارد انجام می‌شود. در شیمی درمانی سیستمی برای دست‌یابی به سلول‌های سرطانی بدن از طریق جریان خون عمل می‌شود. در روش‌های متداول برای انجام شیمی درمانی دارو از طریق یک سوزن در ورید تزریق می‌شود یا داروها به شکل قرص مصرف شده یا به صورت کپسول بلعیده می‌شود. در یک رژیم شیمی درمانی یا برنامه درمانی کودک معمولاً تعداد مشخصی سیکل درمانی در نظر رفته می‌شود که به صورت دورهای درمانی تعریف می‌شود. ممکن است یک دارو در یک دوره یا ترکیبی از داروها در یک دوره تجویز شوند. بیشتر بیماران مبتلا به ژرم سل سرطانی به شیمی درمانی نیاز دارند.
داروهایی که معمولاً برای درمان تومور سلول زایا مورد استفاده قرار می‌گیرند عبارتند از: بل اومیسین (بلنوگزان)، سیسپلاتین (پلاتینول) و اتوپوزید (وپزید، توپوزار). عوارض جانبی شیمی درمانی به فرد و میزان داروی مصرفی او بستگی دارد اما معمولاً شامل خستگی مفرط، احتمال بروز عفونت، حالت تهوع و استفراغ، ریزش مو، کاهش اشتها و اسهال می‌شود. این عوارض جانبی معمولاً پس از پایان دوره درمان برطرف می‌شوند. سایر درمان‌های برای این بیماری عبارتند از:
- رادیو تراپی
- پیوند مغز استخوان
- مراقبت‌های حمایتی (برای اثرات درمان)
- جایگزینی هورمونی (در صورت لزوم)
- مصرف آنتی‌بیوتیک (برای پیشگیری یا درمان عفونت‌ها)
- مراجعه مرتب به پزشک (برای بررسی واکنش بدن نسبت به درمان، شناسایی بیماری‌های عودکننده و مدیریت عوارض جانبی درمان)
چشم‌انداز بلند مدت برای کودکان مبتلا به تومور ژرم سل چیست؟
پیش‌آگهی به میزان زیادی به عوامل زیر بستگی دارد:
- میزان گسترش بیماری
- سایز و محل وجود تومور
- وجود یا عدم وجود متاستاز
- واکنش تومور نسبت به درمان
- سن و سلامت عمومی کودک
- میزان تحمل کودک برای مصرف برخی داروها و انجام برخی فرایندها و درمان‌ها
- پیشرفت‌های جدید در درمان
همانند هر سرطان دیگری، پیش‌آگهی در هر فرد متفاوت است. انجام اقدامات به موقع پزشکی و پیشروی درمان برای بهترین پیش‌آگهی از اهمیت زیادی برخوردار است. مراجعه مستمر به پزشک نیز برای تشخیص تومور ژرم سل بسیار حیاتی است. عوارض جانبی رادیوتراپی و شیمی درمانی و بدخیمی‌های ثانویه در تومورهای ژرم سل باقی مانده ممکن است دیده شود. روش‌های جدید به طور مداوم در حال کشف بوده که درمان را بهبود بخشیده و عوارض جانبی آن را کم می‌کند.
