تقریباً هر نوع توموری ممکن است در امتداد اعصاب محیطی تشکیل شود. تومورهای اعصاب محیطی (Peripheral nerve tumors) عموماً خوش‌خیم هستند و در بخش‌های دیگر بدن منتشر نمی‌شوند. این تومورها به آهستگی رشد می‌کنند و ممکن است داخل مواد خود عصب تشکیل شوند، در این حالت عصب به تدریج منبسط می‌شود. چنانچه تومور عصبی خوش‌خیم درمان نشود، به فیبرهای عصبی مجاور فشار می‌آورد و باعث اختلال و از کار افتادن عصب می‌شود. در نتیجه بیمار با علائمی چون درد، بی‌حسی و یا ضعف در توزیع عصب محیطی درگیر مواجه می‌شود.
تومور غلاف عصبی، شایع ترین نوع تومورهای اعصاب محیطی
تومور اعصاب محیطی ضایعه‌ای غیرعادی است. مشارکت چند متخصص در درمان اختلال‌های اعصاب محیطی باعث می‌شود که متخصصین به ندرت به این ضایعه‌ها برخورد کنند. تومورهای اعصاب محیطی معمولاً در غلاف عصبی، نورون‌های اصلی و نئوپلاسم‌های غیرنورونی ایجاد می‌شود. تومور غلاف عصبی شایع‌ترین نوع تومور عصبی است.
ارتباط با ما
[shortcode-variables slug=”alert”][shortcode-variables slug=”name”]، متخصص جراحی مغز و اعصاب، آماده است تا به کمک مهارت و تجربه خود در زمینه تشخیص و درمان تومورهای مغزی، شما را در درمان مؤثر و به موقع بیماری راهنمایی و همراهی نماید. برای رزرو وقت ملاقات می توانید با شماره‌های [shortcode-variables slug=”number”] تماس حاصل فرمایید.[shortcode-variables slug=”alert1″]
تومور غلاف اعصاب محیطی (PNST) چیست؟
اعصاب محیطی پیام‌ها را از سیستم عصبی مرکزی (مغز و نخاع)، که برانگیزنده حرکات ارادی است، دریافت می‌کنند. تومورهای غلاف اعصاب محیطی می‌تواند در امتداد هر یک از این عصب‌ها در سر یا گردن یا در محل خروج عصب از جمجمه ایجاد شود. بعضی تومورهای عصبی در امتداد طول عصب در بیرون جمجمه ایجاد می‌شود و به نقص عملکرد عصب دامن می‌زند. انواع تومورهای غلاف عصبی محیطی عبارتند از: نوروفیبروما، شوانوما و تومورهای بدخیم غلاف عصبی.
تومور نوروفیبروماز
تومورهای غلاف عصبی یا نوروفیبرومازها به توده‌هایی گفته می‌شود که در لایه پوشش دهنده فیبرهای عصبی تشکیل می‌شوند. این توده‌ها در یاخته‌های شوان به وجود می‌آیند و وظیفه تولید غلاف پوششی برای تمامی عصب‌های بیرونی مغز و نخاع را دارند. ریشه‌های عصبی از طریق منافذ کوچکی به نام فورامن ترک، از کانال نخاعی خارج می‌شوند. به همین دلیل، نوروفیبرومازها که در امتداد ریشه‌های عصبی شکل می‌گیرند، اغلب به شکل دمبلی هستند. به عبارت دیگر، بخشی از توده داخل کانال نخاعی قرار دارد و بخش دیگر آن خارج از کانال است، و یک تکه باریک از توده از داخل فورامن عبور می‌کند و این دو بخش را به هم وصل می‌کند. اکثریت نوروفیبرومازها (90 تا 95 درصد) تومورهای خوش‌خیم یا غیرسرطانی هستند. با این حال، حتی نوروفیبرومازهای خوش‌خیم نیز ممکن است با فشار به ساختارهای حساس مانند عصب‌های نخاعی یا نخاع مشکل‌ساز شوند.
علل و عامل‌های خطر
نوروفیبروماز عموماً در بیماران مبتلا به عارضه‌ای ژنتیکی به نام نوروفیبروماتوز دیده می‌شود. دو نوع از این عارضه، NF1 و NF2 باعث نوروفیبروماز در سراسر بدن می‌شود. احتمال این که نوروفیبروماتوز نوع 1 (NF1) منجر به تومورهای نخاعی شود، کمتر است. نوروفیبروماتوز نوع 2 (NF2) دلیل محتمل ایجاد شدن نوروفیبرومازهای چندتایی، مننژیوم مغز یا نخاع و اپندیموم نخاعی است. البته نوروفیبروماز در افرادی که به نوروفیبروماتوز مبتلا نیستند، نیز دیده می‌شود که اصطلاحاً موارد پراکنده گفته می‌شود. بیماران مبتلا به نوروفیبروماز پراکنده معمولاً فقط یک تومور دارند و مانند بیماران مبتلا به NF2 با تومورهای چندتایی روبرو نمی‌شوند.
علائم
علائم زمانی بروز می‌یابد که تومور در حال رشد به ساختارهای اطراف فشار بیاورد و بر آنها اثر بگذارد. علائم شایعی که به دلیل فشار آوردن نوروفیبروماز به نخاع یا ریشه اعصاب بروز می‌یابد، عبارت است از:
- تغییرات حسی: درد، بی‌حسی، گزگز
- تغییرات حرکتی: بیمار نمی‌تواند به خوبی از دست‌ها استفاده کند و به سختی راه می‌رود.
- تغییر در عملکرد روده بزرگ و مثانه: بی‌اختیاری ادرار یا مدفوع یا فوریت ادراری و نیاز ناگهانی به تخلیه سریع ادرار
همچنین برخی بیماران با انحناء غیرعادی ستون فقرات، یا اسکولیوز روبرو می‌شوند که پی‌آمد عدم تعادل عضلانی یا ساییدگی مهره‌های ستون فقرات به دلیل وجود تومور است.
شوانوما
شوانوما یک نوع تومور است که در بافت پوشش دهنده اعصاب، به عنوان غلاف عصبی، شکل می‌گیرد. این تومورها از سلول‌هایی به نام سلول شوان نشأت می‌گیرند و به همین دلیل به نام شوانوما مشهورند. بیشتر شوانوماها غیرسرطانی و خوش‌خیم هستند. شوانومای دهلیزی یکی از رایج‌ترین انواع شوانوما است که بر روی عصب دهلیزی، که مسئول تعادل است، تأثیر می‌گذارد. از آنجایی که عصب تعادلی و شنوایی در نزدیکی یکدیگر قرار دارند، ممکن است شوانومای دهلیزی منجر به ناشنوایی در گوش داخلی شود و هر چه تومور بزرگتر شود، آسیب بیشتری به عصب شنوایی یا عصب حلزونی وارد می‌کند. به همین دلیل، پزشکان این تومور را نوروم آکوستیک یا صوتی نیز نامیده‌اند.
علل شوانوم
پژوهشگران به جز NF2 و شوانوماتوز علت دیگری را برای شوانوما کشف نکرده‌اند. سابقه خانوادگی ابتلا به سرطان ستون فقرات احتمال شوانومای ستون فقرات را افزایش می‌دهد که می‌تواند بیانگر ژنتیک و ارثی بودن این تومور عصبی باشد. قرار گرفتن در معرض تشعشع نیز یکی از علل احتمالی شوانوما است.
علائم شوانوما
شوانوما معمولاً تا زمانی که آن‌قدر بزرگ شود که به عصب‌های اطراف فشار بیاورد، علامتی ندارد. بیمار هر از گاه در ناحیه‌هایی دچار درد می‌شود که توسط اعصاب درگیر کنترل می‌شود. دیگر علائم شایع شوانوما عبارت است از:
- برجستگی مشخص زیر پوست
- درد تیز و تیرکشنده یا سوزش
- احساس سوزن سوزن شدن و مورمور شدن
- ضعف عضلانی
- بی‌حسی
- درد شبانه گردن یا کمر و پشت بدن
علائم بسته به محل وجود شوانوما، ممکن است در صورت، بازو، پا یا بالاتنه حس شود. علائم به مرور زمان و در اثر بزرگتر شدن تومور تغییر می‌کند. بسیاری از تومورهای شوانوم روی عصبی ایجاد می‌شود که گوش داخلی را به مغز متصل می‌کند. این تومور شوانوم دهلیزی (وستیبولار) یا نوروم آکوستیک نامیده می‌شود. نوروم آکوستیک علاوه بر علائم فوق، مشکلات زیر را نیز به دنبال دارد:
- مشکلات شنوایی یک یا هر دو گوش
- زنگ زدن یک یا هر دو گوش
- از دست دادن هماهنگی و تعادل
تومورهای بدخیم غلاف عصبی
تومور بدخیم غلاف عصبی یا نوروفیبروسارکوم (Neurofibrosarcoma) تومور سرطانی بافت نرم، یعنی سرطانی است که از بافت نرم، شامل چربی، عضله، تاندون، عصب، بافت سینوویال، رگ‌های خونی و دیگر بافت‌های فیبری شروع می‌شود.
- گروه تومورهای بدخیم بافت نرم در مجموع کمتر از یک درصد موارد سرطان جدید را در هر سال تشکیل می‌دهند.
- تومورهای بدخیم غلاف عصبی علت 7 ـ 5 درصد از کل موارد تومورهایبدخیم بافت نرم محسوب می‌شوند.
علل تومور بدخیم غلاف عصبی
علت دقیق نوروفیبروسارکوم مشخص نیست، بااین حال مطالعات نشان می‌دهد که ژنتیک می‌تواند در تشکیل شدن تمامی تومورهای بدخیم بافت نرم اثر داشته باشد. براساس نتایج یک مطالعه محدود، به نظر می‌رسد که بین سرطان بافت نرم و دیگر انواع سرطان ارتباط وجود داشته باشد.
علائم
چون نوروفیبروسارکوم بافت‌های ارتجاعی و بافت‌هایی را درگیر می‌کند که به راحتی حرکت می‌کنند و سخت و ثابت نیستند، ممکن است تومور مدت‌ها وجود داشته باشد، اما تشخیص داده نشده باشد و در این مدت بسیار بزرگ شده و به بافت‌های اطراف فشار بیاورد. اگرچه علائم تومورهای بدخیم غلاف عصبی در تمام کودکان یکسان نیست و علائم به اندازه، محل و انتشار تومور بستگی دارد؛ بااین حال می‌توان موارد زیر را علائم شایع سرطان عصب به شمار آورد:
- توده یا ورم دردناکی که معمولاً در پاها یا بازوها حس می‌شود.
- درد
- لنگ زدن یا مشکل در استفاده کردن از بازوها، پاها، پایین پاها یا دست‌ها
چون علائم نوروفیبروسارکوم گاهی شبیه به بیماری‌ها یا عارضه‌های دیگر است، برای تشخیص صحیح همواره با یک پزشک مجرب مشورت کنید.
آزمایش‌های تشخیصی
برای تشخیص تومورهای غلاف عصبی محیطی، پزشکان از آزمایش‌های مختلفی استفاده می‌کنند. این آزمایش‌ها شامل موارد زیر است:
- بررسی رفلکس‌ها و قدرت و حس بازوها و پاها: پزشک با بررسی رفلکس‌ها و بررسی قدرت و حس بازوها و پاها، اطلاعاتی درباره عملکرد عصبی بدن بدست می‌آورد. این بررسی‌ها می‌توانند نشانگر تأثیر تومور بر عصب‌ها باشند.
- بررسی متورم بودن عصب بینایی: پزشک می‌تواند با بررسی وضعیت عصب بینایی، که می‌تواند نشانگر افزایش فشار در مغز باشد، به تشخیص تومور کمک کند.
- آزمایش خون: آزمایش خون می‌تواند برای ارزیابی وضعیت سلامت عمومی بیمار و بررسی عملکرد کلیه‌ها مورد استفاده قرار بگیرد.
علاوه بر این، پزشک ممکن است از تصویربرداری مانند اسکن MRI، CT scan و یا آنژیوگرافی استفاده کند تا تصاویر دقیق‌تری از تومور و موقعیت آن در بدن بیمار به دست آورد. با استفاده از این تصاویر و اطلاعات جمع‌آوری شده، پزشک می‌تواند تشخیص صحیحی برای نوع و شدت تومور بگذارد و بر اساس آن، طرح درمان مناسبی را پیشنهاد کند.
سی تی اسکن (توموگرافی رایانه‌ای)
سی تی اسکن یک سری تصاویر رادیوگرافی را به دست می‌دهد تا پزشک بتواند تصویری سه بعدی از داخل بدن داشته باشد. سی تی اسکن بدون درد است و فقط چند دقیقه طول می‌کشد. چون مقدار تشعشع بسیار پایین است، سی تی اسکن برای بیمار و اطرافیان خطری ندارد. ماده حاجب برای به دست آوردن تصاویر واضح‌تر تزریق می‌شود. این تزریق باعث می‌شود که بیمار به مدت چند ثانیه احساس حرارت و گرگرفتگی بکند. از بیماران خواسته می‌شود که حساسیت به ید یا ابتلا به آسم را اطلاع دهند، چون این حساسیت‌ها باعث بروز واکنش‌های جدی می‌شود.
ام آر آی (تصویربرداری رزونانس مغناطیسی)
ام آر آی شبیه به سی تی اسکن است، اما در آن به جای اشعه ایکس از مغناطیس برای تهیه تصاویری دقیق از بدن استفاده می‌شود. قبل از اسکن از بیمار خواسته می‌شود که کلیه وسایل فلزی، مانند جواهرات را از خود دور کند. گاهی اوقات ماده حاجب در سیاهرگ بازویی تزریق می‌شود تا تصاویر واضح‌تر شود. بیمار روی تخت داخل تونل بلند ام آر آی دراز می‌کشد، MRI تقریباً سی دقیقه طول می‌کشد. اسکن بدون درد، اما اندکی ناراحت کننده است. تکنیسین MRI به بیمار کمک می‌کند تا حتی‌الامکان راحت باشد و هدفون یا صداگیر توگوشی به بیمار می‌دهد تا صدای دستگاه را کمتر بشنود.
درمان تومور غلاف اعصاب محیطی
نوع درمان تومور غلاف اعصاب محیطی به مورد خاص هر بیمار بستگی دارد. به بیمار زمان کافی داده می‌شود تا درباره نوع درمان تصمیم بگیرد. تمامی بیماران اختیار کامل در انتخاب درمان دارند و پزشک موظف است که عوارض انجام نشدن درمان را توضیح دهد. در ادامه روش‌های معمول درمان تومور غلاف اعصاب محیطی را توضیح می‌دهیم.
جراحی
جراحی روش اصلی مدیریت و درمان هر دو نوع تومور پیشرونده خوش‌خیم و بدخیم است. هدف از جراحی این است که تومور و حاشیه خارجی آن کاملاً برداشته شود. به این ترتیب متاستاز تومور در اندام‌های مجاور یا دورتر محدود می‌شود. برای محدود کردن انتشار سلول‌های سرطانی در اندام‌های دورتر، لازم است که کل عضو درگیر یا اعصاب مجاور قطع شود. برای درمان تومورهای سرطانی از پرتودرمانی، شیمی درمانی و درمان‌های کمکی نیز استفاده می‌شود. متخص آنکولوژی درمان مناسب را با توجه به وضعیت بیمار و پس از تبادل نظر با بیمار و وابستگان او توصیه می‌کند.
پرتودرمانی
پرتودرمانی قبل و بعد از جراحی انجام می‌شود، البته هدف از انجام درمان در این دو مرحله کاملاً متفاوت است.
شیمی درمانی
شیمی درمانی عموماً زمانی انجام می‌شود که تومور بسیار کوچک باشد و نتوان آن را با انجام جراحی خارج کرد یا این که درمان‌های موضعی نتیجه نداده باشد. شیمی درمانی عوارض جانبی متعددی دارد که ممکن است روند درمان را مختل کند.
میزان بقاء بیماران
نرخ بقاء بیماران مبتلا به تومور مغزی عصبی وابسته به نوع تومور است. در صورتی که تومور غلاف عصبی خوش‌خیم باشد و به صورت ثابت و بدون حرکت باشد، روش درمان بر اساس اندازه تومور تعیین می‌شود. اما در صورتی که تومور غلاف عصبی بدخیم باشد، پیش‌بینی درمان معمولاً امیدوارکننده نیست، به خصوص اگر توده سرطانی به بافت‌های اطراف منتشر شده باشد. تومور بدخیم غلاف عصبی معمولاً از نوع پخش‌دهنده است و باعث درگیری تمام بافت‌های بدن می‌شود و به سرعت منجر به مرگ بیمار می‌شود. در صورت وجود تومور ناشی از ابتلا به نوروفیبروماتوز نوع یک، طول عمر بیمار کاهش می‌یابد.
