فیبرودیسپلازی یک بیماری نادر است که در آن بافت فیبروزی به جای بافت طبیعی استخوان رشد می‌کند. این بافت فیبروزی با گذر زمان بزرگتر می‌شود و بافت اصلی استخوان را ضعیف‌تر می‌کند. فیبرودیسپلازی اغلب در جمجمه، استخوان صورت، استخوان ران پا، ساق پا، دنده‌ها، بالای بازو و لگن رخ می‌دهد. این بیماری می‌تواند منجر به تغییر شکل استخوان‌ها، دفرمیتی (شکل غیر طبیعی) و درد شود. در موارد شدید، دفرمیتی استخوان‌ها می‌تواند باعث از دست دادن بینایی یا شنوایی در کودکان شود. همچنین، در موارد نادر، بافت فیبروزی ممکن است در این نواحی به سرطان تبدیل شود.
فیبرو دیسپلازیا، عارضه ای که کودکان را درگیر می‌کند
اکثراً، فیبرودیسپلازیا در یک استخوان و یک ناحیه خاص از بدن ایجاد می‌شود، اما ممکن است در چندین ناحیه مختلف نیز رخ دهد. درگیری تنها یک استخوان معمولاً در افراد بزرگسال و مسن رخ می‌دهد. افرادی که در چند ناحیه مختلف از بدن دچار فیبرودیسپلازیا می‌شوند، علائم اولیه آن را معمولاً پیش از سن 10 سالگی تجربه می‌کنند.
ارتباط با متخصص
لازم است بدانید نشانه‌هایی مانند رشد غیرطبیعی استخوان یا درد استخوان می‌تواند به علت بیماری فیبرو دیسپلازی باشد. مراجعه به یک پزشک حاذق در چنین شرایطی می‌تواند شما را در تشخیص درست بیماری و انتخاب بهترین روش درمان یاری کند.
[shortcode-variables slug=”alert”] برای رزرو وقت ملاقات با [shortcode-variables slug=”name”]، متخصص کارآزموده جراحی مغز و اعصاب می‌توانید با شماره‌های [shortcode-variables slug=”number”] تماس حاصل فرمایید.[shortcode-variables slug=”alert1″]
انواع مختلف این اختلال چیست؟
اصلی ترین انواع فیبرودیسپلازی عبارتند از:
- مونواستاتیک: تنها یک استخوان در گیر می‌شود. 70 درصد از موارد ابتلا به فیبرودیسپلازی از این دسته هستند. شایع ترین ناحیه ای که رد دیسپلازی مونواستاتیک درگیر می‌شود، جمجمه است.
- پلی استاتیک: دو یا چند استخوان درگیر می‌شوند.
- سندرم مک کان آلبرایت: ممکن است فیبرو دیسپلازی با اختلالات هورمونی و تغیر در رنگدانه پوست همراه باشد. در حدود 10 درصد از بیماران فیبرو دیسپلازی دچار این سندرم می‌شوند.
سندرم مک کان آلبرایت
برخی از افراد مبتلا به فیبرودیسپلازی استخوانی دچار مشکلات هورمونی و تغییر در رنگ پوست می‌شوند که به این مشکل، سندرم مک کان آلبرایت گفته می‌شود. به طور کلی افرادی که دچار فیبرو دیسپلازی در بیش از یک ناحیه هستند، بیشتر از دیگران در معرض ابتلا به این سندرم هستند. علائم این سندرم عبارتند از:
- بلوغ ناگهانی قبل از سن 10 سالگی
- فعالیت بیش از حد غده هیپوفیز که موجب قد غیرعادی می‌شود.
- فعالیت بیش از حد غده تیروئید
- وجود لکه‌های تیره رنگ در پوست
فیبرودیسپلازیا در پایه استخوان جمجمه
فیبرودیسپلازیا در استخوان‌های اسفنوئید و قدامی جمجمه می‌تواند منجر به تغییر شکل صورت و کل جمجمه شود. این بیماری باعث ضخیم شدن و رشد بیشتر استخوان جمجمه در برخی نواحی می‌شود. در صورتی که فیبرودیسپلازیا از نوع کرانیوفاشیال باشد، معمولاً بیش از یک استخوان را درگیر می‌کند و اغلب باعث گیرافتادگی عصب‌های کرانیال می‌شود. همچنین، در 80 درصد از موارد فیبرودیسپلازیا در استخوان‌های گیجگاهی، از دست دادن شنوایی رخ می‌دهد زیرا کانال شنوایی داخلی باریک می‌شود. این بیماری همچنین می‌تواند منجر به فلج عصب صورت شود. هر یک از ۱۲ عصب کرانیال ممکن است تحت تأثیر گیرافتادگی و قطع شوند، اما عصب شنوایی و بینایی بیشترین خطر را دارند.
بیماری فیبرو دیسپلازی به چه علت ایجاد می‌شود؟
فیبرودیسپلازیا بر اثر جهش در ژنی به نام GNASI ایجاد می‌شود. این جهش باعث می‌شود که اینژن بیش از حد فعال شود. این ژن از طریق پدر و مادر به کودک منتقل نمی‌شود و در زمان لقاح نیز وجود ندارد و در واقع در اولین تقسیم‌های سلولی جنین ایجاد می‌شود. بنابراین این جهش ژنتیکی تنها در برخی از سلول‌های بدن وجود دارد و تاثیرات آن تنها به یک یا چند ناحیه محدود می‌شود. مکتنیزم ایجاد سندرم مک کان آلبرایت نیز مشابه است.
علائم دیسپلازی فیبرو
در برخی از موارد، فیبرودیسپلازیا هیچ علائمی ندارد و به طور تصادفی و اتفاقی طی انجام سایر معاینات، تشخیص داده می‌شود. در صورتی که علائم بیماری بروز کنند، می‌توانند شامل موارد زیر باشند:
- راه رفتن غیرعادی
- درد ناشی از فشار استخوان به عصب‌ها
- رشد غیرعادی استخوان‌ها
- دفرمیتی استخوان
- مستعد بودن بیمار به شکستگی استخوان‌ها
عوارض دیسپلازیا فیبرو
فیبرودیسپلازی شدید می‌تواند موجب بروز موارد زیر شود:
- تغییر شکل یا شکستگی استخوان‌ها: قسمت ضعیف شده استخوان باعث خمیده شدن آن می‌شود و استخوان بیشتر مستعد شکسته شدن است.
- از دست دادن بینایی و شنوایی: عصب‌های شنوایی و بینایی ممکن است توسط بافت استخوانی احاطه شوند و تحت فشار قرار بگیرند و نهایتا قطع شوند.
- آرتروز: اگر استخوان‌های پا و لگن دچار دفرمیتی شوند می‌توانند ایجاد آرتروز مفصلی کنند.
- سرطان: در موارد نادری ممکن است بافت فیبروزی تبدیل به سرطان شود. این عارضه بسیار نادر است و در افرادی رخ می‌دهد کخ قبلا پرتودرمانی انجام داده اند.
تشخیص
اصلی ترین وسیله برای تشخیص فیبرو دیسپلازیا، تصاویر اشعه ایکس هستند. استخوان‌های سالم حلتی جامد و کاملا مشخص دارند در حالی که استخوان‌ها فیبرودیسپلازی حالتی شیشه مانند دارند. ممکن است شخصی هیچ علائمی نداشته باشد و به دلایل دیگری عکس اشعه ایکس را می‌گیرد و پس از گرفتن عکس، بیماری او تشخیص داده می‌شود. تصاویر اشعه ایکس همچنین نشان می‌دهند چه میزان از استخوان درگیر شده است و این که استخوان دچار تغییر شکل شده است یا خیر.برای تایید تشخیص اولیه و بررسی وضعیت بیمار ممکن است سایر تست‌ها تجویز شوند از جمله:
عکسبرداری
سی تی اسکن و اسکن ام آر آی می‌توانند تصاویر دقیقی از سطح مقطع‌های مختلف از استخوان تهیه کنند. این عکس‌ها به پزشک کمک می‌کنند کیفیت استخوان را دقیقا ارزیابی کره و شکستگی‌ها را تشخیص دهد.
اسکن استخوانی
اسکن استخوانی در واقع عکسبرداری هسته‌ای از استخوان است. مقدار کمی ماده رادیواکتیو در جریان خون تزریق می‌شود. این ماده تسط بافتهای آسیب دیده جذب می‌شود و زمانی که بدن شما با دوربین مخصوص اسکن می‌شود بافتهای فیبرو دیسپلازیا در تصاویر دیده می‌شوند.
نمونه برداری
در این روش یک سوزن باریک وارد استخوان شده و از بافت ان نمونه برداری می‌کند و این بافت بعدا در زیر میکروسکوپ ارزیابی می‌شود. ساختار و نحوه قرارگیری سلول‌ها در کنار هم می‌تواند نشان دهنده این باش که بافت از نوع فیبروزی است یا خیر.
درمان فیبرودیسپلازی
درمان دیسپلازی فیبرو می‌تواند شامل موارد زیر باشد:
- انجام درمان‌هایی برای کاهش خطر بروز عوارض جدی مانند ریکتز و شکستگی استخوان
- داروهایی برای تقویت استخوان‌ها مشابه با داروهای درمان پوکی استخوان
- داروهایی برای درمان درد، عدم تعادل عضلانی و سایر مشکلات
- درمان‌های کنترل و مدیریت درد
- فیزیوتراپی برای بهبود حرکت پذیری مفصل
- جراحی برای اصلاح دفرمیتی استخوان‌ها
روش‌های جراحی برای فیبرودیسپلازیا
جراحی برای شکستگی‌های دردناک استخوانی و عدم توانای حرکت دادن مفاصل توصیه می‌شود. همچنین در مواردی که بافت استخوانی به مغز و طناب نخاعی فشار وارد می‌کند، انجام جراحی توصیه می‌شود. معمولا طی جراحی قسمت اضافه استخوان برداشته می‌شود و قسمت باقی مانده از استخوان با پیوند زدن به بافت سالم و طبیعی استخوانی، تقویت می‌شود. در برخی موارد برای ایجاد استحکام بیشتر از پیچ و پلاک‌های فلزی استفاده می‌شود. جراحی تنها در صورتی موفق است که بیماری تنها یک ناحیه از استخوان را درگیر کرده باشد.
ورزش مهم است
انجام ورزش‌هایی با وزنه به صورت منظم کمک می‌کند که استخوان‌ها تقویت شوند و حرکت پذیری مفاصل افزایش پیدا کند و وزن بیمار در محدوه سالم باقی بماند. بسیار مهم است که برنامه تمرینی توسط متخصص تدوین شده و تحت نظر او انجام شود چرا که شخص مبتلا به فیبرودیسپلزیا مستعد شکستگی استخوان‌ها است.
فیبرو دیسپلازی کرانیوفاشیال چیست؟
فیبرودیسپلازی کرانیوفاسیال موجب تغییر شکل در بافت استخوان جمجمه و تشکیل بافت فیبروزی در آن می‌شود. این بافت به سفتی و انسجام بافت معمولی نیست و از آنجایی که نرم و شکننده است موجب می‌شود استخوان بیشتر در معرض شکستگی باشد. فیبرودیسپلاری کرانیوفاسیال می‌تواند موجب تغییر شکل ظاهری صورت و عدم تقارن آن شود و برای مثال چشم‌ها تغییر شکل دهند و یا فک بیمار کج شود. فیبروط دیسپلازی دارای دو نوع است:
- مونواستاتیک: تنها یک ناحیه از یک استخوان درگیر می‌شود. رشد این قسمت تنها تا زمان بلوغ کودک است و بعد از بلوغ متوقف می‌شود.
- پلی استاتیک: چندین ناحیه از استخوان درگیر می‌شود و بیماری بعد از بلوغ نیز همچنان فعال است.
فیبروز دیسپلازیا ممکن است در کودکی و در سنین بین 3 تا 15 سالگی بروز کند. بیماری فیبر دیسپلازی در بین پسران بیشتر شایع است البته به جز نوع خاصی از آن که با سندرم مک کان آلبرایت همراه است که این نوع در دختران بیشتر شایع است.
