آستروسیتومای پیلوسیتیک کودکان (JPA) تومور نادر مغزی کودکان است. در بیشتر موارد، تومور خوش‌خیم بوده و رشد آهسته‌ای دارد و معمولاً به بافت مجاور مغز سرایت نمی‌کند. اکثر علائم، ناشی از فشار فزاینده روی مغز بوده و عبارتند از: سردرد، حالت تهوع، استفراغ، مشکلات تعادلی و اختلالات بینایی. آستروسیتومای پیلوسیتیک توموری پر از مایع (کیست) بوده و یک توده جامد نمی‌باشد. این تومور معمولاً با جراحی خارج می‌شود و شانس بهبودی بالایی برای بهبود وجود دارد .
تومور پیلوسیتیک آستروسیتوما، تومور مغزی خوش‌خیم کودکان
آستروسیتومای پیلوسیتیک نامی است که برای تومورهایی استفاده می‌شود که بر اساس سلولهای ستاره‌ای شکل در مغز، به نام آستروسیت، تشکیل می‌شوند. آستروسیتها سلولهای گلیالی هستند که در حفاظت و نگه‌داری سلولهای عصبی یا نورون‌ها در مغز نقش دارند. تومورهایی که توسط سلولهای گلیالی ایجاد می‌شوند، با نام گلیوما شناخته می‌شوند. آستروسیتومای پیلوسیتیک عموماً در قسمتی از مغز به نام مخچه شکل می‌گیرند. این تومورها ممکن است در نزدیکی مغز، مخ، عصب بینایی یا حتی در ناحیه هیپوتالامیک مغز ایجاد شوند. سرعت رشد این تومورها معمولاً کند است و انتشار به سایر مناطق مغز نمی‌کنند. اکثراً بخش خوش‌خیمی دارند.
ارتباط با متخصص
[shortcode-variables slug=”alert”]اگر کودک شما دچار سردرد، تشنج و بی‌خوابی‌های مکرر می‌شود ممکن است مبتلا به یکی از انواع آستروسیتوما باشد. می‌توانید با مراجعه به [shortcode-variables slug=”name”]، تخصص جراحی مغز و اعصاب، با تشخیص به‌موقع بیماری و پیگیری بهترین درمان، کودکتان را تا رسیدن به بهبودی کامل یاری کنید.
برای کسب اطلاعات بیشتر یا رزرو نوبت از طریق شماره‌های [sv slug=”number”] تماس حاصل فرمایید.[shortcode-variables slug=”alert1″]
آستروسیتوما چیست؟
آستروسیتوما شایع‌ترین نوع تومور گلیوما بوده که در مغز یا طناب نخاعی ایجاد می‌شود. این تومور بیشتر در مردان شایع بوده و اکثراً پس از سن 45 سالگی به‌وجود می‌آید. انواع مختلفی از آستروسیتوما وجود داشته و بعضی از آنها از بقیه سریع‌تر رشد می‌کنند. این تومورها نامشان را از آستروسیتها یعنی سلولهای ستاره‌ای شکل که در مغز هستند می‌گیرند. در حدود 50 درصد از اصلی‌ترین تومورهای مغزی از نوع آستروسیتوما هستند. انواع مختلف از آستروسیتوما وجود دارند:
- آناپلاستیک آستروسیتوما: که به‌ندرت ایجاد می‌شوند. این تومورها از تومورهای گرید 3 بوده، سریع رشد می‌کنند و به بافت مجاور گسترش پیدا می‌کنند. آناپلاستیک آستروسیتوما به علت شاخک‌هایشان در بافت مغزی مجاور رشد کرده و برای همین از بین بردنشان مشکل می‌باشد
- گلیوبلاستوما: که با نام آستروسیتومای گرید 4 هم شناخته می‌شود. بیش از 50 درصد آستروسیتوماها از نوع گلیوبلاستوما هستند. این تومورها بسیار سریع رشد کرده و درمانشان مشکل می‌باشد چونکه اغلب ترکیبی از سلولهای سرطانی مختلف هستند.
- آستروسیتومای منتشر: که می‌تواند در بافت مجاور رشد کرده ولی رشد آن آهسته می‌باشد. آستروسیتومای منتشر از نوع گرید پایین (گرید 2) بوده ولی می‌توانند به تومورهای گرید بالاتر تبدیل شوند.
- تومورهای آستروسیت صنوبری: که از هر گریدی می‌توانند باشند. این تومورها اطراف غده صنوبری ایجاد می‌شوند. این عضو کوچک در مخ قرار دارد و ملاتونین تولید می‌کند که به کنترل خواب و راه رفتن کمک می‌کند.
- گلیومای ساقه مغز: که به‌ندرت در بزرگسالان ایجاد می‌شود. این حالت معمولاً زیاد اتفاق نمی‌افتد ولی گلیومای ساقه مغز گاهی می‌تواند در ساقه مغز که به طناب نخاعی متصل است ایجاد شود.
- آستروسیتومای پیلوسیتیک و آستروسیتومای سلولهای بزرگ زیر اپندیمال: بیشتر در کودکان شایع بوده و جزو گرید 1 محسوب می‌شود.
گریدهای مختلف انواع آستروسیتوما
آستروسیتوما بر اساس سرعت تکثیر سلول‌ها و قدرت انتشار و تجاوز به بافت‌های مجاور به چهار گرید مختلف تقسیم می‌شوند. تومورهای آستروسیتومای گرید 1 و 2 به عنوان تومورهای خوش‌خیم شناخته می‌شوند و در گریدهای پایین قرار می‌گیرند. آستروسیتومای پیلوسیتیک در کودکان به عنوان یک تومور گرید 1 شناخته می‌شود، اما در بزرگسالان، به ندرت رشد و بدخیمی نشان نمی‌دهد. آستروسیتومای گرید 3 و 4 به عنوان تومورهای بدخیم شناخته می‌شوند و به عنوان آستروسیتومای درجه بالا شناخته می‌شوند. آستروسیتومای آناپلاستیک به گرید 3 تعلق دارد. آستروسیتومای گرید 4 به عنوان گلیوبلاستومای مولتی‌فورم شناخته می‌شود.
محل تومور
آستروسیتومای پیلوسیتیک کودکان ممکن است در هر قسمتی از مغز و طناب نخاعی ایجاد شود. بیشتر مواقع این تومورها در یکی از قسمتهای زیر به‌وجود می‌آیند:
- مخچه: که در قسمت پشت سر، پایین مغز نزدیک پایه جمجمه قرار دارد. مخچه هماهنگ‌کننده حرکت عضلات، وضعیت و تعادل بدن است.
- ساقه مغزی: قسمت پایینی مغز نزدیک گردن که به بخش فوقانی طناب نخاعی متصل است. نقش ساقه مغزی تنظیم عملکرد ضروری حیاتی مانند ضربان قلب و تنفس است.
- هیپوتالاموس: بخش کوچکی از مغز که در بالای ساقه مغزی قرار دارد. نقش آن تولید هورمون‌های تنظیم‌کننده درجه حرارت، تشنگی، گرسنگی و خواب می‌باشد.
- مسیر عصب بینایی: مجموعه‌ای از ساختارهایی که اطلاعات را بین شبکیه چشم و مغز منتقل می‌کنند.
- مخ: بزرگ‌ترین بخش که در قسمت پسین (جلویی) مغز قرار دارد. مخ مسئولیت تفکر و حرکات ارادی را برعهده دارد.
اپیدمیولوژی (همه‌گیر شناسی)
تومورهای پیلوسیتیک آستروسیتوما در جوانان ایجاد می‌شوند و به میزان 75 درصد در دو دهه اول زندگی رخ می‌دهند ( عموماً در اواخر دهه اول (9 تا 10 سال). ابتلا به این عارضه ارتباط مشخصی با جنسیت ندارد. با وجد اینکه تومورهای آستروسیتومای پیلوسیتیک تنها بین 6/0 تا 1/5 درصد از تمامی نئوپلاسم‌های درون‌جمجمه‌ای (7/1 تا 7 درصد تمامی تومورهای گلیال) را تشکیل می‌دهند، این تومورها شایع‌ترین و عمده‌ترین تومورهای کودکان (با میزان 70 تا 85 درصد از تمامی تومورهای آستروسیتومای مخچه‌ای) می‌باشند.
پیلوسیتیک آستروسیتوما کودکان در مقابل پیلوسیتیک آستروسیتومابزرگسالان
در مورد تومورهای پیلوسیتیک آستروسیتوما در بزرگسالان اطلاع چندانی در دست نیست. کمتر از 25 درصد تومورهای آستروسیتومای پیلوسیتیک در بزرگسالان بالای 20 سال ایجاد می‌شود. مشابه درمان کودکان، درمان در بزرگسالان بوسیله جراحی برای برداشتن تومور انجام می‌شود. در صورت بروز این عارضه در بزرگسالان، احتمال شدید بودن و بازگشت عارضه پس از جراحی بیشتر است.
علت ایجاد آستروسیتومای پیلوسیتیک کودکان
گلیوما در نتیجه تقسیم سلولی غیرطبیعی در مغز ایجاد می‌شود، ولی علت دقیق این عارضه هنوز مشخص نیست. به‌وجود آمدن تومور مغزی در اثر عوامل ارثی نادر است، ولی انواع خاصی از پیلوسیتیک آستروسیتوما مانند گلیوم عصب بینایی با اختلال ژنتیکی به نام نوروفیبروماتوز نوع 1 (NF1) مرتبط هستند. میزان بروز پیلوسیتیک آستروسیتوما بسیار پایین است. بر طبق ارزیابی‌ها از هر 1 میلیون کودک زیر 15 سال، 14 نفر به این عارضه مبتلا می‌شوند. این تومور به میزان مساوی در پسرها و دخترها ایجاد می‌شود. در حال حاضر هیچ راهی برای جلوگیری یا کاهش بروز آستروسیتومای پیلوسیتیک در کودکان وجود ندارد. برای درک عوامل ایجاد این نوع سرطان بایستی تحقیقات بیشتری انجام شوند.
علائم
با رشد آستروسیتومای پیلوسیتیک، این تومور بر بخش‌های سالم مجاور در مغز فشار وارد آورده و بر عملکرد آنها تأثیر می‌گذارد. در نتیجه نشانه‌های آستروسیتومای پیلوسیتیک کودکان بستگی به اندازه و محل تومور در مغز دارد. بعضی از متداول‌ترین نشانه‌های پیلوسیتیک آستروسیتوما کودکان به شرح زیر هستند:
- سردرد، خصوصاً هنگام صبح. این سردرد پس از استفراغ بهبود پیدا می‌کند.
- استفراغ شدید یا مکرر بدون نشانه‌های دیگر بیماری‌های گوارشی
- اختلالات بینایی مانند دو بینی، تاری دید یا از کاهش بینایی
- تشنج
- افزایش یا کاهش وزن
- بلوغ زودرس
- اِشکال در حرکات
- گیجی
- خواب‌آلودگی
- تغییرات رفتاری
به علت رشد آهسته این تومورها، ممکن است کودکان ماه‌ها قبل از رفتن نزد پزشک، دچار عوارض شوند. اگرچه در بعضی از کودکان نشانه‌ها بسیار سریع به‌وجود می‌آیند چونکه تومور جریان مایع مغزی نخاعی به مغز را مسدود می‌کند (مایعی که محافظت از مغز و نخاع را به عهده دارد).
عوارض آستروسیتومای پیلوسیتیک چیست؟
به‌ندرت امکان دارد که آستروسیتومای پیلوسیتیک به تومور سرطانی تبدیل شود. به‌طور کلی نتیجه نهایی برای بیشتر بیماران مبتلا به تومورهای آستروسیتومای پیلوسیتیک مثبت می‌باشد.
تشخیص
برای تشخیص آستروسیتومای پیلوسیتیک کودکان پزشک سابقه پزشکی کودک را بررسی کرده و معاینات جسمی و آزمایش‌های عصب‌شناختی انجام خواهد داد. پزشک آزمایش‌های دیگری هم ممکن است انجام دهد از جمله:
- تصویرسازی تشدید مغناطیسی یا ام آر آی برای بررسی تومور و تعیین اندازه آن
- نمونه‌برداری از بافت تومور جهت دستیابی به اطلاعات دقیق در مورد تومور، گرید، و تشخیص مولکولی سلولهای تومور
- الکتروآنسفالوگرام (EEG) یا نوار مغزی، که فعالیت الکتریکی مغز را اندازه‌گیری می‌کند.
- پونکسیون کمری که در این روش پزشک مقدار کمی از مایع مغزی نخاعی نزدیک پایه نخاع را گرفته تا گسترش تومور را بررسی کند.
پس از پایان این آزمایش‌ها پزشک می‌تواند بهترین گزینه درمانی را تشخیص دهد.
درمان آستروسیتومای پیلوسیتیک
در برخی از موارد به درمان نیازی نیست. پزشک به کمک اسکن ام آر آی به طور منظم تومور را بررسی کرده تا از بزرگ‌تر نشدن آن مطمئن شود. چنانچه پیلوسیتیک آستروسیتوما باعث ایجاد عوارض شده یا اسکن نشان‌دهنده رشد تومور باشد، پزشک اقدام به درمان می‌کند. برای درمان این نوع از تومورها از جراحی استفاده می‌شود چونکه اغلب بهترین راه درمان برداشتن کامل تومور است.
جراحی
هدف جراحی برداشتن تومور در حد امکان بدون آسیب به مغز است. جراحی توسط جراح مغز و اعصاب با تخصص درمان تومور در کودکان انجام می‌شود. با توجه به نوع تومور، جراح مغز و اعصاب ممکن است هرگونه جراحی باز را انجام دهد که در این نوع جراحی قسمتی از جمجمه برای دسترسی به تومور برداشته می‌شود.
پرتو درمانی
پرتودرمانی از پرتو متمرکز برای نابود کردن سلولهای سرطانی استفاده می‌کند. چنانچه جراح نتواند کل تومور را بردارد، ممکن است به پرتودرمانی نیاز باشد. پرتودرمانی برای کودکان زیر 5 سال توصیه نمی‌شود چونکه بر رشد مغز تأثیر می‌گذارد.
شیمی‌درمانی
شیمی‌درمانی شامل استفاده از داروهای شیمیایی قوی بوده که سلولهای با رشد سریع را نابود می‌کند. این نوع درمان برای توقف رشد سلولهای تومور مغزی استفاده می‌شود. همچنین ممکن است برای کم کردن میزان پرتو مورد استفاده، شیمی‌درمانی همراه با پرتودرمانی انجام شود.
چشم‌انداز درمان و احتمال بهبودی
بطور کلی، آستروسیتومای پیلوسیتیک دارای احتمال بالایی برای بهبود است. در صورتی که تومور به طور کامل با جراحی برداشته شود، احتمال درمان بسیار بالاست. درمان آستروسیتومای پیلوسیتیک در کودکان تا سن 5 سال، در بیش از 96 درصد موارد بهبود مشاهده می‌شود که این درصد به عنوان یکی از بالاترین نرخ‌های بهبود محسوب می‌شود. اما آستروسیتومای پیلوسیتیک که در مسیر عصب بینایی یا هیپوتالاموس قرار دارد، احتمال بهبودی کمتری دارد. حتی در صورت موفقیت جراحی، کودک همچنان نیاز به انجام اسکن ام‌آرآی برای اطمینان از عدم بازگشت تومور خواهد داشت. در صورتی که تومور به طور کامل برداشته شود، احتمال بازگشت آن کم است. اما در صورت عود تومور، احتمال بهبودی پس از جراحی مجدد همچنان بالاست. استفاده از شیمی درمانی یا پرتودرمانی ممکن است باعث اختلالات در یادگیری و رشد کودک شود. در بزرگسالان، میزان بهبودی نسبتاً بالاست، اما با افزایش سن، میزان ماندگاری درمان کاهش می‌یابد. مطالعات نشان می‌دهند که نرخ ماندگاری درمان برای پنج سال در بزرگسالان بالای 50 سال، تنها 53 درصد است.
اختلالات مرتبط
نشانه‌های اختلال‌هایی که در لیست زیر ذکر خواهند شد مشابه آستروسیتمای پیلوسیتیک کودکان است. مقایسه علائم برای تشخیص عارضه‌های مختلف سودمند می‌باشد. تومورهای مختلف ممکن است علائم مشابهی با تومورهای مرتبط با آستروسیتمای پیلوسیتیک داشته باشند. این موارد شامل دیگر انواع آستروسیتما و انواع گلیوما است:
الیگودندروگلیوما
الیگودندروگلیوما توموری است که در مغز یا طناب نخاعی ایجاد شود. الیگودندروگلیوما از الیگودندروسیت تشکیل می‌شود، الیگودندروسیت سلولهایی در مغز و طناب نخاعی بوده که ماده‌ای برای محافظت از سلولهای عصبی تولید می‌کنند. الیگودندروگلیوما ممکن است در هر سنی ایجاد شود ولی اغلب در بزرگسالان ایجاد می‌شود. نشانه‌های این تومور تشنج و سردرد می‌باشند. امکان دارد در قسمتی از بدن که بوسیله سلولهای عصبی کنترل می‌شود، ضعف و ناتوانی ایجاد شود (چونکه تومور به این سلول‌ها آسیب وارد کرده است). معمولاً درمان الیگودندروگلیوما بوسیله جراحی برای برداشتن تومور انجام می‌شود. اگر وضعیت تومور حاد باشد احتمالاً باید از درمان‌های دیگری نیز کمک گرفت.
اپاندیموما
اپاندیموما نوعی از تومور بوده که ممکن است در مغز یا طناب نخاعی ایجاد می‌شود. اپاندیموما در سلولهای اپندیمال در مغز و طناب نخاعی ایجاد می‌شود (سلولهای اپاندیموما پوشاننده مسیری است که مایع مغزی نخاعی در آن جریان دارد). اپاندیموما ممکن است در هر سنی ایجاد شود، ولی اغلب در کودکان ایجاد می‌شود. کودکان مبتلا به اپاندیموما دچار تشنج و سردرد می‌شوند. تومورهای اپاندیموما که در بزرگسالان ایجاد می‌شوند احتمالاً در طناب نخاعی به‌وجود آمده و باعث می‌شود در قسمتی از بدن که توسط اعصاب کنترل می‌شود، ضعف ایجاد شود (چونکه تومور به این اعصاب آسیب وارد می‌کند). درمان اصلی برای اپاندیموما جراحی می‌باشد. برای تومورهایی که وضعیت حادتری داشته یا تومورهایی که کاملاً با جراحی برداشته نمی‌شوند، امکان دارد از درمان‌های دیگری مانند پرتودرمانی یا شیمی‌درمانی کمک گرفته شود.
مدولوبلاستوما
مدولوبلاستوما یک تومور بدخیم و سرطانی در مغز است که در قسمت پایین و عقب مغز به نام مخچه شکل می‌گیرد. مخچه مسئولیت هماهنگی عضلات، تعادل و حرکت را بر عهده دارد. مدولوبلاستوما می‌تواند از طریق مایع مغزی نخاعی (CSF) به سایر قسمتهای اطراف مغز و نخاع فراگیر شود، اما به ندرت به سایر اعضای بدن گسترش می‌یابد. این تومور نوعی تومور جنینی است که در سلولهای جنینی در مغز شکل می‌گیرد. بر اساس انواع مختلف جهش‌های ژنتیکی، حداقل چهار زیرگروه از مدولوبلاستوما وجود دارد. اگرچه مدولوبلاستوما به ارث نمی‌رسد، اما احتمال ایجاد این تومور را در سندروم‌هایی مانند سندروم گورلین یا سندروم تارکوت افزایش می‌دهد. علائم مدولوبلاستوما شامل سردرد، تهوع، استفراغ، خستگی، سرگیجه، دوبینی، عدم هماهنگی و هماهنگی نامناسب، عدم تعادل در حین راه رفتن و علائم دیگر است. این علائم ممکن است ناشی از خود تومور یا فشاری که درون مغز ایجاد می‌شود، باشند. مدولوبلاستوما می‌تواند در هر سنی ایجاد شود، اما به‌طور معمول در کودکان رخ می‌دهد. اگرچه این تومور نادر است، اما شایع‌ترین تومور مغزی در کودکان است. برای درمان مدولوبلاستوما، کودکان باید تحت مراقبت متخصصان کودکان با تخصص در تومورهای مغزی کودکان و با استفاده از فناوری درمانی پیشرفته قرار گیرند.
کرانیوفارنژیوما
کرانیوفارنژیوما در اثر رشد سلولهایی ایجاد می‌شود که در مراحل اولیه رشد جنینی، نمی‌توانند به محل عادی خود بروند. کرانیوفارنژیوما تومورهای خوش‌خیمی هستند که گسترش پیدا نمی‌کنند، جامد هستند، پر از مایع بوده، آهکی هستند و پر از ذرات زائد می‌باشند. رشد این تومورها آهسته بوده و قبل از اینکه تشخیص داده شوند، دو تا سه سال یا بیشتر زمان می‌برد تا بروز کنند. امکان دارد در اثر تداخل با ساختارهای مجاور باعث ایجاد مشکلات حاد شوند. کرانیوفارنژیوما 5 تا 10 درصد از تومورهای مغزی را تشکیل می‌دهند و ممکن است در بزرگسالان هم ایجاد شوند. علت بروز این تومورهای ناشناخته است. روش اصلی درمان کرانیوفارنژیوما جراحی می‌باشد و در صورت امکان جراح مغز و اعصاب تومور را خارج خواهد کرد.
