تومور آستروسیتومای آناپلاستیک یک نوع تومور مغزی بد خیم است. آستروسیتوما به تومورهایی گفته میشود که در سلولهای ستاره شکل که آستروسیت نامیده میشوند، تشکیل میشوند. آستروسیت و سلولهای مشابه که بافتهای اطراف سایر سلولهای عصبی را احاطه میکنند و از آنها محافظت مینمایند درون مغز و نخاع یافت میشوند. به طور کلی به این سلولها، سلولهای گلیال گفته میشود و بافتی که تشکیل میدهند، بافت گلیال نام دارد. به تومورهایی که در بافت گلیال تشکیل میشوند، از قبیل آستروسیت، گلیوما گفته میشود. علائم آستروسیتوما آناپلاستیک براساس محل و اندازه تومور، متفاوت است. علت اصلی این نوع تومور هنوز مشخص نیست.
تومورهای آستروسیتوما رایجترین نوع از تومورهای اولیه مغز هستند که گلیوما نامیده میشوند. تومورهای اولیه، تومورهایی هستند که در خود مغز ایجاد میشوند و از جای دیگری به سمت مغز منشعب نشدهاند. برای درمان چنین تومورهایی بهترین راه انجام جراحی میباشد که از مطمئنترین و رایجترین روشهای درمان این بیماری است. به عنوان جراح متخصص مغز و اعصاب با تبحر خاصی که در درمان و جراحی تومورهای مغزی دارد میتواند به بیماران مبتلا به آستروسیتوما آناپلاستیک کمک کند.
آستروسیتوما آناپلاستیک چیست؟
آستروسیتوما یکی از انواع تومورهای مغزی است که در سلولهای آستروسیت، یا سلولهای ستارهای مغز، شکل میگیرد. این سلولها بخشی از بافتهای محافظ سلولهای عصبی مغز و نخاع را تشکیل میدهند. آستروسیتوما چندین گرید (درجه) دارد. گرید یک و دو آستروسیتوما به طور کند رشد میکنند و خوشخیم هستند، به این معنا که عموماً نیستند سرطانی. گرید سه و چهار آستروسیتوما به سرعت رشد میکنند و بدخیم و سرطانی هستند. آستروسیتوما آناپلاستیک در گرید سه قرار میگیرد. هرچند، باید به برخی نکات مهم درباره آستروسیتوما آناپلاستیک اشاره کنیم که شامل علائم تومور و نرخ بقاء در افراد مبتلا است.
انواع تومور آستروسیتوما
آستروسیتوما براساس سیستم گریدبندی سازمان بهداشت جهانی به انواع مختلف تقسیم شده است. این تومورها بر اساس سرعت رشد، تکثیر سلولها و احتمال حمله به بافتهای اطراف، به چهار گرید مختلف دستهبندی میشوند. طبقهبندی آستروسیتوما بر اساس ظاهر طبیعی یا غیرطبیعی سلولها انجام میشود. بنابراین، آستروسیتوماهای با گرید پایین و بالا وجود دارند. آستروسیتوماهای با گرید پایین معمولاً به طور کند رشد میکنند و به محدوده خود محدود میشوند. اما آستروسیتوماهای با گرید بالا به سرعت رشد میکنند و نیاز به چندین مرحله درمان دارند. در اکثر موارد، تومورهای آستروسیتوما در کودکان معمولاً در گرید پایین قرار دارند، در حالی که در بزرگسالان اغلب در گرید بالا دیده میشوند. در زیر، به توصیف گریدهای مختلف این تومورها میپردازیم:
- آستروسیتومای پیلوسیتیک ( آستروسیتومای پیلوسیتیک جوانان نیز نامیده میشود )، گرید یک این آن معمولا در نقطه ای که شروع به رشد کرده است باقی میماند و به نقاط اطراف حمله نمیکند. این تومورها جز خوش خیم ترین تومورهای آستروسیتوما هستند که سرطانی نیستند. دو گرید دیگر نیز آستروسیتومای سر بران و آستروسیتومای دسموپلاستیک دوران نوزادی نام دارند.
- آستروسیتومای منتشر (معمولا آستروسیتومای گرید پائین یا آستروسیتومای گرید دو نیز نامیده میشوند). انواع آستروسیتومای منتشر عبارتنداز: فیبریلاری، جمیستوسیتیک، پرتوپلاسمیک، آستروسیتومای گرید دو به بافتهای اطراف حمله میکند و سرعت رشد آن نسبتا کند است.
- آستروسیتومای آناپلاستیک، آستروسیتومای آناپلاستیک جز تومورهای گرید سه است. برای درمان این تومورها نسبت به تومورهای خوش خیم پیلوسیتیک به روشهای تهاجمی تر نیاز است.
- آستروسیتومای گرید چهار (تحت عنوان گلیوبلاستوما نیز شناخته میشود که قبلا به آن گلیوبلاستوم مولتی فرم، گلیوبلاستوم گرید چهار، و GBM نیز گفته میشد )، دو نوع آسترسیتومای گرید چهار وجود دارد که اولیه و ثانویه نام دارند. تومورهای اولیه بسیار تهاجمی هستند و شایع ترین نوع از آستروسیتومای گرید چهار محسوب میشوند. تومورهای ثانویه از تومورهای با گرید پائین حاصل میشوند و به تومورهای گرید چهار تبدیل میشوند.
- آستروسیتومای ساب اپاندیمال جاینت سل، این تومورها جز تومورهای داخل بطن هستند که به توبروز اسکلروزیس مرتبط میباشند.
علل ایجاد آستروسیتومای آناپلاستیک چیست؟
محققان به درستی نمیدانند که علل ایجاد آستروسیتوما آناپلاستیک چیست، با این حال عوامل زیر میتوانند در ایجاد آن نقش داشته باشند.
- ژنتیک
- ناهنجاریهای سیستم ایمنی
- قرار گرفتن در معرض اشعه ایکس و برخی مواد شیمیایی خاص
افراد مبتلا به اختلالات ژنتیکی مانند نور و فیبرو ماتوز نوع یک، سندروم لی فرامنی، یا تومور اسکلروزیس بیشتر در معرض خطر ابتلا به آستروسیتوما آناپلاستیک قرار دارند. بیمارانی که قبلا پرتو درمانی مغز را انجام دادهاند بیشتر در معرض خطر ابتلا به این نوع تومور قرار دارند.
علائم آستروسیتوما آناپلاستیک چیست؟
علائم آستروسیتومای آناپلاستیک میتوانند براساس محل دقیق تشکیل تومور متفاوت باشند، اما به طور کلی شامل موارد زیر هستند:
- سردرد
- لتارژی یا کسلی
- تهوع یا استفراغ
- اختلالات خلقی
- تشنج
- از دست دادن حافظه
- اختلالات بینایی
- عدم تعادل و هماهنگی اعضای بدن
چگونه آستروسیتومای آناپلاستیک تشخیص داده میشود؟
آستروسیتومای آناپلاستیک یکی از انواع نادر سرطان است، بنابراین پزشک برای رد کردن سایر علل احتمالی علائم بیمار به معاینه جسمانی میپردازد. ممکن است پزشک برای ارزیابی عملکرد سیستم عصبی از تست عصبی استفاده کند. این تست شامل ارزیابی تعادل، هماهنگی و رفلکسهای بدن است. پزشک برای ارزیابی توانایی صحبت کردن و عملکرد ذهنی بیمار، از او میخواهد به چند سوال مهم جواب دهد. در صورتی که پزشک به وجود تومور شک کند، برای ارزیابی بهتر مغز بیمار درخواست انجام سی تی اسکن یا ام آر آی را میدهد. در صورتی که بیمار به آستروسیتومای آناپلاستیک مبتلا باشد، این تصاویر میتوانند اندازه و محل دقیق تومور را نشان دهند.
آستروسیتومای آناپلاستیک چگونه درمان میشود؟
براساس اندازه و محل تومور، روشهای مختلفی برای درمان آستروسیتومای آناپلاستیک وجود دارد، که در بخش زیر به این روشهای درمانی اشاره میکنیم.
جراحی
جراحی به عنوان اولین اقدام در درمان آستروسیتومای آناپلاستیک در نظر گرفته میشود. در برخی از موارد، پزشک میتواند همه تومور یا بخش زیادی از آن را خارج کند. آستروسیتومای آناپلاستیک به سرعت رشد میکند، بنابراین پزشک میتواند فقط بخشی از تومور خارج کند.
شیمی درمانی و پرتو درمانی
در صورتی که جراحی برای خارج کردن کامل تومور امکانپذیر نباشد یا فقط بخشی از آن قابل از بین بردن باشد، بیمار به درمان با پرتودرمانی نیاز خواهد داشت. پرتودرمانی باعث تخریب سلولهای در حال تقسیم و سرطانی شدهی تومور میشود. این درمان به بیمار کمک میکند تا تومور را از بین ببرد یا بخشی از آن را که قابلیت برداشت جراحی نداشته باشد، تخریب کند. ممکن است در طول درمان با پرتودرمانی یا پس از آن، داروهای شیمی درمانی مانند تموزولامید (تمودار) به بیمار تجویز شود.
نرخ امید به زندگی و حیات در بیماران مبتلا به آستروسیتومای آناپلاستیک چقدر است؟
درصد بیماران مبتلا به آستروسیتومای آناپلاستیک که پس از تشخیص بیماری، پنج سال به حیات خود ادامه میدهند به شرح زیر است:
- 49 درصد از بیمارانی که سن آنها بین 22 تا 44 سال است.
- 29 درصد از بیمارانی که سن آنها بین 45 تا 54 سال است.
- 10 درصد از بیمارانی که سن آنها بین 55 تا 64 سال است.
باید به خاطر داشت که این درصدها به طور میانگین بیان شده است. عوامل مختلفی میتوانند بر نرخ امید به زندگی و حیات بیماران تاثیر بگذارند، این موارد عبارتند از:
- اندازه و محل تومور
- خارج کردن تومور به صورت جزئی تا کامل در عمل جراحی، آیا تومور عود کرده یا جدید است.
- سلامت کلی و عمومی بیمار
پزشک میتواند براساس این علائم، نظر بهتری در خصوص شرایط بیمار و پیشرفت بیماری ارائه کند.
آستروسیتومای آناپلاستیک بر چه افرادی اثر میگذارد؟
مردان بیشتر از زنان به آستروسیتومای آناپلاستیک مبتلا میشوند. علت اصلی این تومورها ناشناخته است. محققان برآورد کرده اند که آستروسیتومای آناپلاستیک و گلیوبلاستوم مولتی فرم از هر صد هزار نفر، 5 تا 8 نفر را درگیری میکند. این نوع تومور در میان بزرگسالان شایعتر از کودکان است. آستروسیتومای آناپلاستیک معمولا در بزرگسالان در سنین 30 تا 50 سالگی بروز میکند. آستروسیتوما و اولیگووندروما گلیوما از شایعترین تومورهای اولیه در بزرگسالان هستند. در کودکان، معمولا آستروسیتومای آناپلاستیک بین سنین 5 تا 9 سال بروز میکند. آستروسیتومای آناپلاستیک و گلیوبلاستوم مولتی فرم ده درصد از تومورهای اعصاب مرکزی را تشکیل میدهند. به طور کلی، آستروسیتوما حدود نیمی از تومورهای اولیه سیستم اعصاب مرکزی را در دوران کودکی به خود اختصاص میدهد. در اکثر موارد (حدود 80 درصد) آستروسیتومای کودکان جز تومورهای گرید پائین است.
اختلالات مرتبط با آستروسیتومای آناپلاستیک
علائم و نشانههای اختلالات زیر میتواند شبیه علائم آستروسیتومای آناپلاستیک باشد. مقایسه این علائم میتواند برای یک تشخصیص دقیق مفید باشد. باید سایر انواع تومورهای مغزی را از آستروسیتومای آناپلاستیک تفکیک کرد. این تومورها عبارتند از: تومور متاستاتیک، لنفوم، همانژیوم بلاستوم، کرانیوفانژیوم، تراتوم، اپاندیموما، و مدولوبلاستوما، التهاب غشای اطراف مغز ( مننژ ) و ستون فقرات و افزایش فشار داخل مغز ( فشار خوش خیم داخل مغز ) از مواردی هستند که علائمی شبیه آستروسیتوم مخچه دارند.
آیا آستروسیتومای آناپلاستیک ارثی است؟
معمولا آستروسیتومای آناپلاستیک جنبه ارثی ندارد. معمولا این تومورها در ایجاد میشوند که سابقه خانوادگی آستروسیتوما ندارند. در اکثر موارد، علت اصلی آستروسیتوما مشخص نیست. در برخی موارد نادر، مواردی از آستروسیتومای ارثی گزارش شده است. در مواردی که آسترسیتوما با برخی اختلالات نادر مرتبط است، زمینه ژنتیک در ابتلا به این اختلال نقش دارد. این اختلالات عبارتند از نوروفیبروماتوز نوع یک، سندروم لی فرامنی، توروبوز اسلکروزیس، و سندروم تورکوت. آستروسیتوما بیشتر در افراد مبتلا به یکی از این اختلالات رخ میدهد. این تومور نیز همانند سایر انواع تومورهای سرطانی، عوامل محیطی و ژنتیکی در بروز آن نقش دارند. این امر بدین معناست که ممکن است بیمار حامل یک ژن معیوب ( یا چندین ( ن ) باشد که او را مستعد آستروسیتوما نماید، اما تا زمانی که عوامل محیطی این ژن را تحریک نکنند سرطانی نمیشود.
آیا آستروسیتومای آناپلاستیک در مردان شیوع بیشتری دارد؟
پاسخ این سوال مثبت است. آستروسیتوم مخچه در مردان بیشتر از زنان رخ میدهد و نسبت آن در مردان به زنان 87/1 به 1 است.
آیا آزمایشات ژنتیک برای تشخیص زود هنگام آستروسیتومای آناپلاستیک وجود دارد؟
در مواردی که آستروسیتومای آناپلاستیک به اختلالات ژنتیکی مربوط نیست، علت ابتلا به آن مشخص نخواهد شد. در این موارد، آزمایشات ژنتیک در دسترس نخواهد بود. به علاوه آزمایشات ژنتیک فقط برای تعداد اندکی از اختلالات ژنتیکی که با افزایش آستروسیتوما همراه هستند، وجود دارند. این اختلالات عبارتند از: فیبروماتوز نوع یک، سندروم لی فرامنی، توربوز اسلکروزیس، و سندروم تورکوت.
افرادی که دارای سابقه خانوادگی ابتلا به آستروسیتوم آناپلاستیک هستند باید در خصوص چه اطلاعاتی با پزشک خود مشورت کنند؟
این افراد تا جایی که میتوانند در خصوص سابقه خانوادگی خود به پزشک اطلاعات بدهند. این مساله شامل اعلام هرگونه مرگ و میر در خانواده یا تشخیص یک بیماری جدید است. بیماران باید هرگونه نگرانی در خصوص سابقه خانوادگی خود را بیان کنند. پزشک در صورت نیاز انجام برخی آزمایشات یا ارزیابیها را در خواست میکند و یا بیمار را به متخصص مربوطه ارجاع میدهد. اگرچه آستروسیتوم آناپلاستیک زمینه ارثی ندارد، گزارشات نادری در خصوص سابقه خانوادگی به این نوع سرطان ارائه شده است. در مواردی که در خانواده سابقه اختلالات ژنتیکی مرتبط با آستروسیتوما وجود داشته باشد، ممکن است چند نفر از اعضای خانواده به این عارضه دچار شوند. این اختلالات عبارتند از: فیبروماتوز نوع یک، سندروم لی فرامنی، توربوز اسلکروزیس، و سندروم تورکوت. افرادی که در خصوص سابقه خانوادگی ابتلا به آستروسیتوم آناپلاستیک نگران هستند، باید با متخصص ژنتیک مشورت کنند. اعضای خانواده دارای ژنهای مشترک هستند، در یک محیط زندگی میکنند و اخلاقیات مشترکی دارند، بنابراین این ژنتیک میتواند وجود ژنهای معیوب را شناسایی کند زیرا در برخی موارد فاکتورهای ژنتیکی نقش مهمی در ابتلا به آستروسیتوما دارند. این امر شامل شناسایی اختلالات ژنتیکی است که ریسک ابتلا به آستروسیتوما را در خانواده افزایش میدهند.
