گلیوم عصب بینایی (اپتیک)، تومور نادر مغزی با سرعت انتشار پایین

گلیوم عصب چشم (Optic nerve glioma) نوعی تومور مغزی است. تومورهای مغزی انواع مختلفی دارد که معمولاً هر یک براساس نوع سلولی که به آن آسیب زده است، نامگذاری می‌شود.

اکثر موارد گلیوم عصب چشم درجه پایین محسوب می‌شود و به سرعت انواع دیگر تومور مغزی رشد نمی‌کند. این تومورها در کیاسمای اپتیک، یعنی در محل تقاطع عصب‌های اپتیک چپ و راست وجود دارد. این نوع تومور، گلیوم عصب چشم یا آستروسیتوما پیلوسیتیک نوجوانی نیز گفته می‌شود.

 گلیوم عصب بینایی سرطان نادری است که معمولاً به آهستگی رشد می‌کند و در کودکان مشاهده می‌شود. گلیوما به ندرت در افراد بالای 20 سال وجود دارد. حدود 10 % از تومورهای گذرگاه‌های اپتیک در عصب چشم قرار دارد. یک سوم این تومورها هم عصب چشم و هم کیاسمای اپتیک را درگیر می‌کند، یک سوم فقط بر کیاسمای اپتیک اثر می‌گذارد و یک چهارم نیز عمدتاً در هیپوتالاموس دیده می‌شود. 55 % از گلیوم‌ها چندمرکزی هستند. این تومور پی‌آمد اختلال ژنتیکی نوروفیبروماتوز نوع 1 یا NF1 نیز دانسته می‌شود.

هر چند این نوع تومور، از تومورهای نادر محسوب می‌شود ولی ممکن است اتفاق بیفتد. اگر کودک شما مبتلا به اختلال ژنتیک nf1 است و نشانه‌هایی از سردرد، حالت تهوع و مشکلاتی در زمینه حفظ تعادل از خود نشان می‌دهد، لازم است به پزشک مراجعه نمایید تا در صورت وجود گلیومای عصب چشم هر چه سریع تر درمان را برای فرزندتان آغاز نمایید. برای رزرو وقت ملاقات با دکتر مرادی، متخصص جراحی مغز و اعصاب می‌توانید با شماره تلفن 02833235232 تماس حاصل فرمایید.

نوروفیبروماتوز نوع یک، اختلال ژنتیکی مرتبط با گلیوم عصب بینایی


نوروفیبروماتوز نوع 1 عارضه‌ای است که مشخصه آن تغییر رنگ پوست (پیگمانتاسیون) و شکل‌گیری تومور در امتداد عصب‌های پوستی، مغزی و دیگر بخش‌های بدن است. نشانه‌ها و علائم این عارضه در تمام بیماران یکسان نیست.

نوروفیبروماتوز نوع 1 در سنین پایین شروع می‌شود و روی پوست تقریباً تمام بیماران مبتلا به آن لک‌های قهوه‌ای رنگ و صافی ایجاد می‌شود که رنگ آن تیره‌تر از پوست دورش است. هرچه سن بالاتر می‌رود، تعداد و اندازه این لک‌ها نیز بیشتر می‌شود. کک و مک زیربغل و کشاله ران نیز در سنین بالاتر کودکی ایجاد می‌شود.

تومورهای مرتبط با این اختلال ژنتیکی

اکثر بزرگسالان مبتلا به نوروفیبروماتوز نوع 1 دچار نوروفیبروماز می‌شوند، نوروفیبروماز توموری خوش‌خیم و غیرسرطانی است که معمولاً روی پوست یا دقیقاً زیر پوست قرار دارد. این تومورها در عصب‌های نزدیک نخاع یا در امتداد عصب‌های دیگر نقاط بدن ایجاد می‌شود. برخی بیماران مبتلا به نوروفیبروماتوز نوع 1 با تومورهایی سرطانی مواجه می‌شوند که در امتداد عصب‌ها رشد می‌کند. این تومورها که معمولاً در دوران نوجوانی یا بزرگسالی ایجاد می‌شود، تومور بدخیم غلاف عصبی محیطی نیز گفته می‌شود. به علاوه بیماران مبتلا به نوروفیبروماتوز نوع 1 بیشتر در معرض خطر ابتلا به سرطان‌های دیگر، مانند تومورهای مغزی و سرطان بافت تشکیل دهنده خون (لوسمی) قرار دارند.

این زائده‌های خوش‌خیم که گره‌های Lisch نیز گفته می‌شود، غالباً در بخش رنگی چشم (عنبیه) ایجاد می‌شود. ندول Lisch بینایی را مختل نمی‌کند. برخی بیماران با تومورهایی مواجه می‌شوند که در امتداد عصب‌های کشیده شده از چشم تا مغز (عصب اپتیک) ایجاد می‌شوند. این تومورها که گلیوم اپتیک نیز گفته می‌شود، منجر به کاهش قدرت دید یا نابینایی کامل می‌شود. بعضی موارد گلیوم عصب چشم تاثیری بر بینایی ندارد.

فشار خون بالا، کوتاهی قد، سر بیش از حد بزرگ (ماکروسفالی) و ناهنجاری‌های اسکلتی، مانند انحناء غیرعادی ستون فقرات (اسکولیوز) از دیگر نشانه‌ها و علائم نوروفیبروماتوز نوع 1 به شمار می‌آید. اگرچه اکثر بیماران مبتلا به نوروفیبروماتوز نوع 1 بهره هوشی نرمال دارند، بااین حال برخی با اختلال بیش‌فعالی ـ نقص توجه (ADHD) و مشکلات یادگیری روبرو می‌شوند.

انتشار تومور


گلیوم عصب چشم در محل‌های مختلفی در امتداد گذرگاه‌های اپتیک تشکیل می‌شود:

  • یک یا هر دو عصب چشم
  • کیاسمای اپتیک
  • اپتیک رادیاسیون
  • تراکت اپتیک
  • لوب پس‌سری

تومورهای عصب چشم معمولاً در کاسه چشم (اربیت) باقی می‌ماند، بااین حال بعضی تومورها در مسیرهای زیر پخش می‌شود:

  • تومور در کانال اپتیک پخش می‌شود و بخشی از آن داخل کاسه چشم یا داخل جمجمه قرار دارد.
  • تومور گاهی در ساختارهای دیگر، مانند هیپوتالاموس، ساقه مغز و عقده‌های قاعده‌ای نفوذ می‌کند.
  • تعداد انگشت‌شماری از تومورها در فضای ساب آراکنوئید (زیر عنکبوتیه) رشد می‌کند و در لپتومننژ متاستاز می‌دهد.

این تومورها معمولاً به آهتسگی رشد می‌کنند و پیشرفت آنها سال‌ها طول می‌کشد.

  • تعیین منشأ تومورهایی که هم کیاسما اپتیک و هم هیپوتالاموس را درگیر کرده است، دشوار است.
  • ممکن است تومور در کیاسما اپتیک تشکیل شده باشد و سپس در هیپوتالاموس پخش شود.
  • بعضی تومورها از پشت، در امتداد مجراهای چشم منتشر می‌شود.
  • رشد تومور در سیستم بطنی و انسداد فورامن مونرو فشار داخل جمجمه‌ای را افزایش می‌دهد.

طبقه‌بندی


متداول‌ترین طبقه‌بندی گلیوم عصب بینایی براساس محل گلیوما انجام می‌شود و به شرح زیر است:

  • مرحله 1: فقط عصب‌های اپتیک
  • مرحله 2: کیاسما اپتیک نیز درگیر می‌شود و ممکن است تومور عصب چشم را نیز فراگرفته باشد.
  • مرحله 3: هیپوتالاموس و یا ساختارهای مجاوز نیز درگیر می‌شود.

علت ایجاد تومور گلیوم عصب بینایی


به نظر می رسد افراد دارای اختلال ژنتیک nf1 مستعد از نوع از گلیوما هستند به طوری از هر 5 کودک مبتلا به این اختلال، یک نفر گلیوم عصب اپتیک دارد.

علائم سرطان گلیوما عصب چشم


چون تومور به عصب‌ها فشار می‌آورد، گلیوم عصب بینایی باعث بروز علائم متعدد می‌شود. علائم شایع این نوع تومور عبارت است از:

  • حالت تهوع و استفراغ
  • مشکلات تعادلی
  • اختلالات بینایی
  • سردرد

علائم دیگر گلیوما عبارت است از:

  • حرکت غیرارادی چشم
  • اختلالات حافظه
  • خواب‌آلودگی در طول روز
  • بی‌اشتهایی
  • تاخیر در رشد

اگر تومور نزدیک پایه مغز، در محل کنترل هورمون‌ها ایجاد شده باشد، احتمال بروز مشکلات هورمونی نیز وجود دارد.

تشخیص


کاهش قدرت بینایی یا نابینایی کامل یا تغییر در عصب‌های بینایی معمولاً حین معاینه عصب‌شناختی مشخص می‌شود. همچنین ممکن است فشار داخل مغز افزایش یافته باشد. سی تی اسکن و ام آر آی مغز و نمونه‌برداری (بیوپسی) آزمایش‌های دیگری است که برای تشخیص گلیوم عصب اپتیک می‌شود.

سی تی اسکن

سی تی اسکن غالباً نخستین آزمایشی است که برای تشخیص گلیومای عصب چشم انجام می‌شود و هرچند سی تی اسکن به اندازه ام آر آی حساس نیست، اما اگر تصویربرداری اسلایس نازک از کاسه چشم انجام شود یا بازسازی ساژیتال و کرونال از داده‌های حجمی استخراج شده باشد، سی تی اسکن مغز نیز برای تشخیص گلیوم عصب بینایی سودمند است.

ام آر آی

تصویربرداری ام آر آی بهترین روش برای تعیین ارتباط توده با هیپوتالاموس، کیاسما اپتیک، ساقه غده هیپوفیز و بخش‌های داخل کاسه چشم و جمجمه است. تومورهای بزرگ معمولاً هتروژن و دارای بخش‌های کیستی و سخت است.

درمان تومور گلیوم عصب اپتیک


بهترین درمان این نوع سرطان توسط گروهی متشکل از متخصصین رشته‌های مختلف ارائه می‌شود. در صورت فراموشی یا بروز اختلالات حافظه باید درمان تخصصی تحت نظر جراح مغز و اعصاب و متخصص پرتودرمانی آنکولوژی انجام شود. تحت نظر گرفتن بیمار، جراحی، شیمی درمانی و پرتودرمانی روش‌های مختلف درمان گلیوم عصب بینایی به شمار می‌آید. پزشک معالج بهترین روش درمان را توصیه می‌کند.

تحت نظر گرفتن بیمار

تمام بیمارانی که گلیوم عصب بینایی‌شان در آزمایش‌ها تصویربرداری دیده شده است، لزوماً با اختلالات بینایی مواجه نمی‌شوند، به ویژه اگر بیمار دچار NF-1 باشد.

در بعضی موارد، در بیماران مبتلا به NF-1 یا بدون این عارضه، پسروی خود به خود تومور مشاهده شده است. بسیاری از بیماران علائم خفیفی دارند و پزشک صرفاً بیمار را تحت نظر می‌گیرد. این روش در شرایط زیر توصیه می‌شود:

  • علائم خفیف باشد و خطر آنی برای بینایی وجود نداشته باشد.
  • سرعت پیشرفت بیماری (NF-1) بسیار آهسته باشد.
  • بیمار جوان باشد و پزشک بخواهد که عوارض جانبی ناشی از درمان را کاهش دهد.

در پژوهشی که در زمینه سابقه و ماهیت این تومورها انجام شد، پیشرفت بیماری در گروه تحت نظر به شرح زیر بود:

  • 70 % بیماران بدون NF-1
  • 13 % بیماران مبتلا به NF-1

پتانسیل برانگیخته بینایی چشمک‌زن (F-VEPs) و تصویربرداری ام آر آی مغز برای تحت نظر گرفتن بیماران مبتلا به گلیوم اپتیک و تشخیص زودهنگام عود تومور انجام می‌شود.

جراحی

درمان جراحی گلیوم عصب چشم به روش بیوپسی یا بریدن تومور انجام می‌شود. جراحی در شرایط زیر معمولاً نخستین انتخاب است:

  • درگیر شدن یک عصب باعث پروپتوز (بیرون‌زدگی) پیشرونده چشم و نابینایی شده باشد.
  • تومور کیاسما اپتیک اگزوفیتیک، عوارض جدی یا هیدروسفالی به دنبال داشته باشد.

بیوپسی به منظور بافت‌شناسی تومور انجام می‌شود. البته بیوپسی عوارضی را به دنبال دارد و همواره برای ضایعات کیاسما اپتیک که گذرگاه‌های بینایی را درگیر کرده باشد، توصیه نمی‌شود. رادیوگرافی و علائم بالینی عموماً برای تشخیص آستروسیتوم درجه پایین کفایت می‌کند.

تومور باید در دسترس باشد تا جراح بتواند آن را کاملاً جدا کند.

چنانچه لبه‌های برش فعال باشد، یعنی بیماری در کیاسما اپتیک نفوذ کرده باشد، عمل جراحی موفقیت‌آمیز نخواهد بود. چنانچه تومور در سراسر کیاسما اپتیک منتشر شده باشد، جراحی توصیه نمی‌شود. اطلاعات کمی در زمینه انجام جراحی تومور درگیر کننده کیاسما اپتیک وجود ندارد.

رفع فشار (دکمپرسیون) یا برش محدود به بازیابی قدرت بینایی برخی بیماران کمک می‌کند.

آستروسیتومای درجه پایین با انتشار جزئی را می‌توان با حداقل آسیب به قدرت بینایی جراحی کرد. بینایی نیمی از بیماران، بدون هیچ مداخله دیگری به مدت 5 ـ 3 سال پایدار خواهد بود.

مواردی از پسروی خود به خودی تومور پس از برش محدود گزارش شده است.

شیمی درمانی

شیمی درمانی به تنهایی به ندرت گلیومای درجه پایین را درمان می‌کند. شیمی درمانی غالباً برای بیماران جوان و به منظور به تاخیر انداختن پرتودرمانی (RT) و کاهش شدت عوارض پرتودرمانی توصیه می‌شود.

شیمی درمانی بیماری را پایدار می‌کند یا باعث پسروی تومور می‌شود. شیمی درمانی تومورهای هیپوتالاموس کودکان را کوچک می‌کند و به این ترتیب وزن کودکانی که به دلیل ابتلا به سندرم دیانسفالیک دچار تومور شده‌اند و رشد نکرده‌اند، افزایش می‌یابد.

پرتودرمانی

پرتودرمانی با هدف کنترل موضعی انجام می‌شود، البته پرتودرمانی معمولاً برای کودکان زیر 5 سال توصیه نمی‌شود و در صورت امکان نیز از انجام آن بر روی کودکان 10 ـ 5 سال خودداری می‌شود.

پرتودرمانی خردسالان معمولاً با بهره‌گیری از شیمی درمانی، حتی‌الامکان به تاخیر انداخته می‌شود تا عوارض درازمدت ناشی از پرتودرمانی، مانند تاخیر در رشد عصبی ـ شناختی کاهش یابد.

عود پس از نخستین دوره شیمی درمانی را می‌توان با دوره دوم شیمی درمانی مدیریت کرد تا باز هم پرتودرمانی دیرتر انجام شود.

تکنیک‌های مختلفی، مانند پرتودرمانی استریوتاکتیک، IMRT  و پروتون، برای سالم نگه داشتن ساختارهای پیرامون تومور به کار برده می‌شود.

در طرح‌های پرتودرمانی یکنواخت سه بعدی معمول، حاشیه‌ای با اندازه تقریبی 1.5 ـ 1 سانتیمتر در نظر گرفته می‌شود. بی‌حرکت ماندن بیمار ضروری است.

مراقبت پس از درمان


پس از درمان گلیوم عصب بینایی احتمال بروز عوارض جانبی بلندمدت وجود دارد. چون این تومورها معمولاً در کودکان ایجاد می‌شود، ممکن است عوارض پرتودرمانی یا شیمی درمانی تا مدتی مشخص نشود. مشکلات شناختی، ناتوانی در یادگیری و نقص‌های رشدی از عوارض درمان سرطان است. پزشک معالج عوارض احتمالی درمان و راهکارهای به حداقل رساندن آسیب ناشی از آن را توضیح می‌دهد.

عوارض احتمالی بعد از درمان گلیوم عصب بینایی عبارت اند از:

این مشکلات عبارت اند از:

  • اختلال در حافظه کوتاه مدت
  • اختلال در عملکرد اجرایی

افسردگی معمولاً مشکلات بلندمدت متعدد و نقص در عملکرد عصبی ـ شناختی را به دنبال دارد.

تشنج یکی از عوارض ایجاد بافت همبند جای زخم به دلیل تشکیل تومور و پرتودرمانی‌های قبلی است و به درمان ضدتشنج واکنش مثبت نشان می‌دهد.

مشکلات بینایی به دنبال این تومور به صورت زیر هستند:

  • گلیوما سیستم بینایی را درگیر می‌کند و به آتروفی بینایی، کاهش دید و نقص‌های میدان دید دامن می‌زند.
  • پرتودرمانی گاهی باعث آسیب‌دیدگی مستقیم کیاسما اپتیک و عصب‌های بینایی می‌شود.
  • کاتاراکت (آب مروارید) یکی از عوارض پرتودرمانی است، عدسی چشم نسبت به پرتوردمانی دوز پایین بسیار حساس است.

بروز اختلال در عملکرد این دو غده به صورت زیر است:

  • پرتودرمانی گاهی منجر به کم‌کاری غده هیپوفیز می‌شود.
  • افزایش خطر سندرم متابولیک همراه با بالا رفتن فشار خون
  • تمام بیمارانی که به دلیل ابتلا به سرطان تحت پرتودرمانی قرار گرفته‌اند، باید فشار خون‌شان را مرتب کنترل کنند.
  • کمبود هورمون رشد یکی از عوارض شایع پرتودرمانی است که منجر به نقص رشدی می‌شود. احتمال کمبود هورمون‌های دیگر نیز وجود دارد.
  • بیماران در صورت ابتلا به گلیوم عصب اپتیک، عفونت و در دوران جراحی نیاز به دریافت دوز بالایی از استروئید دارند.
  • این بیماران باید هر سال به متخصص غدد درون‌ریز مراجعه کنند تا عملکرد غده هیپوفیزشان بررسی شود و ضرورت انجام درمان جایگزین بررسی شود.

بروز مشکلات عروقی مغزی مانند سکته بعد از درمان این بیماری به صورت زیر است:

  • پرتودرمانی بر عروق مغزی اثر می‌گذارد.

پرتودرمانی احتمال TIAs و بیماری مغزی ـ عروقی را در این گروه از بیماران ـ به ویژه بیماران مبتلا به NF1 افزایش می‌دهد.

افزایش ریسک در این مورد به صورت زیر اتفاق می افتد:

  • مننژیوما یکی از عوارض شایع پرتودرمانی است.
  • ضایعه‌های بدخیم پس از پرتودرمانی درصد شیوع بسیار پایینی دارد.

تکنیک‌های پرتودرمانی جمجمه‌ای بر روی کودکان بالای 10 سال برای درمان گلیومای منتشر احتمال کم‌کاری تیروئید، سرطان تیروئید و گواتر چندگره‌ای را افزایش می‌دهد.