درمان هیدروسفالی انسدادی یا غیر ارتباطی با جراحی باز و کم تهاجمی

هیدروسفالی انسدادی

به طور معمول، مایع مغزی نخاعی (CSF) قبل از آنکه درون خون جذب شود، در حفره هایی به نام بطن تولید شده و  به طور مداوم به گردش در می‌آید. «هیدروسفالی انسدادی» هنگامی رخ می‌دهد که گذرگاه CSF  مسدود می‌شود. وقتی این اتفاق رخ می‌دهد، مایع در داخل بطن ایجاد شده و باعث فشار روی بافت مجاور مغز می‌شود. هیدروسفالی انسدادی معمولا با انسداد قابل رویت جریان طبیعی مایعات CSF همراه است. (قابل مشاهده در اسکن مغزی) نام دیگر این نوع هیدروسفالی، «هیدروسفالی غیر ارتباطی» است.

فشار اضافه روی مغز به طور بالقوه مضر است؛ بنابراین هیدروسفالی انسدادی می‌تواند موجب آسیب دائمی مغزی و حتی مرگ شود. با این حال، با درمان مناسب، اکثر بیماران می‌توانند زندگی طبیعی با کمی محدودیت داشته باشند.

دکتر مرادی، متخصص جراحی مغز و اعصاب ، با تجربه و مهارتی که در زمینه تشخیص و درمان انواع عارضه و بیماری های مغزی دارد، آماده است تا شما را در پیگیری بهترین درمان و پیشگیری از عوارض ناگوار هیدروسفالی انسدادی یاری کند. برای رزرو وقت ملاقات با دکتر مرادی می توانید با شماره تلفن 02833235232 - 09192810165 تماس حاصل فرمایید.

هیدروسفالی چیست؟


هیدروسفالی چیست

هیدروسفالی یک بیماری است که در آن مقدار غیر طبیعی مایع مغزی نخاعی در مغز تجمع می‌یابد. این مایع گاهی "آب درون مغزی" نامیده می‌شود و در واقع نام «هیدروسفالی» از کلمات یونانی آب (هیدرو) و سر (کِفَل) می آید. مایع مغزی نخاعی یا CSF، مایع آب‌مانند شفافی است که مغز و نخاع را احاطه کرده است. CSF به عملکردهای مهمی کمک می‌کند. این مایع مانند یک بالش، مغز را از آسیب محافظت می‌کند، مواد مغذی را برای تغذیه مغز فراهم می‌کند؛ ضایعات را از بافت دفع می‌کند؛ و فشار را در مغز تنظیم می‌نماید.

انواع هیدروسفالی


هیدروسفالی به صورت های مختلف دسته‌بندی می‌شود که عبارتند از:

مادرزادی

هیدروسفالی مادرزادی ناشی از تعامل پیچیده عوامل ژنتیکی و محیطی است و از بدو تولد وجود دارد. مهم است که به خاطر داشته باشیم اصطلاح "ژنتیکی" به این معنا نیست که بیماری ارثی است. علت دقیق هیدروسفالی مادرزادی اغلب قابل تشخیص نیست. اگرچه هیدروسفالی مادرزادی ممکن است فورا شناخته و تشخیص داده نشود اما قبل از تولد از طریق سونوگرافی معمولی تشخیص داده می‌شود. هیدروسفالی که وجود آن در بزرگسالی تشخیص داده شده ممکن است از همان بدو تولد وجود داشته باشد و همچنان می‌تواند مادرزادی قلمداد شود و از آن به عنوان هیدروسفالی جبرانی، یاد می‌شود.

اکتسابی

هیدروسفالی اکتسابی (پس از تولد) در نتیجۀ بیماری‌های عصبی پس از تولد ایجاد می‌شود. این نوع هیدروسفالی ممکن است در افراد مختلف در سنین مختلف ایجاد شود و به علت آسیب سر، تومور مغزی، کیست، خونریزی داخل وریدی (درون بطنی) یا عفونت سیستم عصبی مرکزی باشد.

روش دیگر طبقه بندی این وضعیت، بر حسب چگونگی رخ دادن این عدم تعادل است. دو راه اصلی وجود دارد:

غیراکتسابی

هیدروسفالی غیراکتسابی یا ارتباطی، زمانی رخ می‌دهد که CSF از بطن مغز به خارج از آن و به داخل کانال نخاعی جریان یابد، اما به طور طبیعی توسط بافت اطراف مغز و نخاع  جذب نمی‌شود. گاهی اوقات این نوع هیدروسفالی به خودی خود برطرف می‌شود.

انسدادی

هیدروسفالی انسدادی یا غیرارتباطی زمانی اتفاق می‌افتد که CSF به دلیل انسداد ناشی از ناهنجاری یا محدود شدن فضا، به درستی در میان بطن های مغزی یا خارج از آن‌ها جریان نیابد. دو شکل دیگر از هیدروسفالی وجود دارد که دقیقا در مقوله‌های ذکر شده در بالا نمی‌گنجد و عمدتا بر بزرگسالان تأثیر می‌گذارد: هیدروسفالی خوش خیم خارجی و هیدروسفالی فشار طبیعی.

هیدروسفالی خوش خیم خارجی (ارتباطی)

هیدروسفالی خوش خیم خارجی (که هیدروسفالی خارجی نیز نامیده می‌شود) هنگامی رخ می‌دهد که انباشت CSF در خارج از مغز یافت می‌شود، که معمولا در هنگام تولد یا مدت کوتاهی پس از آن خود را نشان می‌دهد. اندازه سر نوزادان افزایش می‌یابد، اما اسکن‎ها هیچ مشکل درونی در بطن یا گذرگاه‎ها را نشان نمی‌دهند. این وضعیت معمولا در  18 ماهگی خود به خود بهبود می‌یابد.

هیدروسفالی با فشار طبیعی (غیر-ارتباطی)

هیدروسفالی با فشار طبیعی (هیدروسفالی با فشار طبیعی) می‎تواند در هر سنی برای افراد اتفاق بیفتد، اما در میان افراد مسن رایج‎تر است. این بیماری ممکن است ناشی از خونریزی سوباراکنوئید، عفونت، تومور یا عوارض جراحی باشد. با این حال، بسیاری از افراد دچار هیدروسفالی فشار طبیعی می‌شوند حتی زمانی که هیچ‌کدام از این عوامل به دلایل ناشناخته وجود نداشته باشد. (برای اطلاعات بیشتر به «هیدروسفالی فشار نرمال چیست؟» رجوع کنید).

علت ایجاد هیدروسفالی غیرارتباطی چیست؟


هیدروسفالی ممکن است در هر سنی رخ دهد، اما در نوزادان و کودکان و یا بزرگسالان بالای 60 سال شایع‌تر است. یکی از هر 500 کودک به هیدروسفالی مبتلا می‎شود. هیدروسفالی انسدادی می‎تواند یک بیماری مادرزادی باشد. در این موارد، هیدروسفالی معمولا ناشی از یک اختلال ژنتیکی مانند اسپینا بیفیدا (ناهنجاری ستون فقرات) یا عارضه زایمان زودهنگام همراه با خونریزی مغزی  است. در سایر موارد، هیدروسفالی یک وضعیت اکتسابی است که به دلیل تومور مغزی یا کیست، آسیب سر و یا عفونت مانند مننژیت در طی زمان گسترش می‌یابد.هیدروسفالی انسدادی معمولا با اسکن مغزی قابل مشاهده است. این بیماری هیدروسفالی انسدادی نامیده می‌شود چرا که با انسداد جریان طبیعی این مایع به وجود می‌آید.

علائم هیدروسفالی انسدادی


علائم هیدروسفالی انسدادی

علائم هیدروسفالی در افراد مختلف بر حسب سن متفاوت است. هیدروسفالی ممکن است در نوزادان و کودکان نوپا واضح‌تر باشد، زیرا استخوان های جمجمه هنوز بسته نشده‌اند و تجمع مایع می‎تواند باعث ایجاد سر بزرگ، یک زائده یا نقطه برآمده نرم، نازکی پوست سر، رگ های برجسته در پوست سر، یا استخوان های جدا شده در سر شود.علاوه بر این، نوزادان ممکن است علائمی مانند استفراغ، خواب آلودگی، تحریک پذیری، خیره شدن دائمی به سمت پایین، اشتهای کم و یا تشنج نیز داشته باشند. علائم مشابه ممکن است در کودکان نوپا و خردسالان همراه با سردرد، حالت تهوع، تب، تاخیر در شروع راه رفتن و صحبت کردن، هماهنگی ضعیف، عدم تمرکز و یا از دست دادن عملکرد های حسی یا حرکتی نیز همراه باشد.در کودکان و بزرگسالان، استخوان‎های جمجمه با هم بسته می‌شوند و سر نمی‌تواند بزرگ شود. بنابراین، علائم هیدروسفالی منعکس کننده افزایش فشار در مغز است. این علائم شامل سردرد، از دست دادن هماهنگی یا تعادل، تهوع، استفراغ، مشکلات کنترل مثانه، اختلال بینایی و تغییر در تمرکز یا حافظه هستند.

تشخیص بیماری


یک پزشک ممکن است برای تشخیص هیدروسفالی انسدادی موارد زیر را انجام دهد:

سوابق پزشکی

گفت و گو در مورد سوابق پزشکی (از جمله آسیب های سر و جراحی)، علائم کنونی و وضعیت/ بیماری‎هایی که ممکن است بر مغز تاثیر بگذارد.

معاینه فیزیکی و عصبی

ارزیابی عملکرد شناختی، قدم برداشتن (راه رفتن) و تعادل.

آزمایشات عکس برداری

بیماران مظنون به داشتن هیدروسفالی تحت آزمایشات عکس برداری (MRI)  یا سی تی اسکن از سر، قرار خواهند گرفت.

روشهای تشخیصی

بیماران مظنون به داشتن هیدروسفالی ممکن است برای تخلیه مایع مغزی نخاعی تحت عمل جراحی نیز قرار گیرند. برای رسیدن به این هدف، یک سوراخ کمری (سوراخ ستون فقرات) لازم است. بیمار پس از کشیدن مایع، می‌تواند مشاهده کند که علائم بهبود یافته اند یا خیر.

روش های درمان هیدروسفالی انسدادی


درمان هیدروسفالی انسدادی بستگی به علت انسداد و شدت بیماری دارد. اگر هیدروسفالی علائمی ایجاد نکند یا اگر به دلیل انسداد موقت باشد، ممکن است نیازی به مداخله وجود نداشته باشد. در اکثر موارد، لازم است جراحی انجام شود. اگر هیدروسفالی ناشی از تومور یا کیست باشد می‌توان آن را با جراحی برداشت، این معمولا بهترین گزینه است.با این حال در بعضی موارد نمی‎توان انسداد را با جراحی برداشت، بنابراین به جای آن، جراحی برای منحرف کردن مسیر جریان CSF و جلوگیری از تجمع مایع و فشار بر مغز انجام می‎شود. این روش "هیدروسفالی" را "درمان" نمی‎کند، اما علائم بیماری را رفع کرده و کنترل رضایت بخش در درازمدت را میسر می‎سازد.دو روش برای انحراف مسیر مایع CSF وجود دارد:

شانت گذاری

شانت گذاری

فونتنل: فضای میان استخوان های بهم ناپیوسته جمجمه
کاتتر: لوله‌ای انعطاف پذیر برای انتقال مایعات داخلی بدن

اولین گزینه، گذاشتن یک شانت تغییر مسیر با جراحی است. شانت (به معنای انحراف) یک لوله پلاستیکی کوچک و انعطاف‎پذیر است که CSF  اضافی را به قسمت دیگری از بدن (معمولا در حفره های نزدیک به شکم یا قلب) که مایع به راحتی در آن‎ها جذب می‌شود، منتقل می‌کند. شانت داراي دریچه‎ای است که جریان CSF را کنترل می‌کند و سطوح فشار طبیعی در داخل بطن را حفظ می‌نماید. تمام اجزای سیستم شانت در بدن قرار می‎گیرند. جراحی قرار دادن شانت، یک روش نسبتا کوتاه و بدون عوارض است.

آندوسکوپی سوم ونتریکولوستومی

آندوسکوپی سوم ونتریکولوستومی

روش دوم برای هدایت CSF یک روش نسبتا جدید و حداقل تهاجمی به نام ونتریکولوستومی است (گاهی اوقات آندوسکوپی سوم ونتیکولوستومی  یا ETV نامیده می شود). در این درمان، جراح مغز و اعصاب از اندوسکوپ که یک دوربین تلسکوپی کوچک است استفاده می‌کند که می‌تواند برای مشاهده مایع و انسداد در داخل بطن قرار گیرد. جراح می تواند یک سوراخ در غشاء پایین بطن ایجاد کند تا CSF بتواند از حدود محل انسداد دور شود و برای جذب دوباره به سایر قسمت های مغز جریان یابد. ونتریکولوستومی دارای مزایای بسیاری است. در صورت موفق بودن، دیگر نیازی به جراحی شانت نیست و نسبت به شانت عوارض درازمدت کمتری دارد. با این حال، با توجه به احتمال زیاد ناموفق بودن آن، معمولا در کودکان کمتر از دو سال توصیه نمی‌شود.

عوارض احتمالی روشهای درمانی چیست؟


درمان هیدروسفالی با شانتگذاری و آندوسکوپی بطن سوم می‎تواند با عوارضی همراه باشد که همه این عوارض لزوماً در همه بیماران اتفاق نمی افتد.عوارض درمان عبارتند از:

عوارض سیستم شانت

سیستم های شانت دستگاه های ناقصی هستند. عوارض آن ممکن است شامل نقص مکانیکی، عفونت، انسداد و نیاز به افزایش طول و یا جایگزینی کاتتر باشد. به طور کلی، سیستم‎های شانت نیاز به نظارت و پیگیری منظم پزشکی دارند. هنگامی که عوارض رخ می‎دهد، ممکن است جراحی دیگری برای جایگزینی بخش شکست خورده یا کل سیستم شانت مورد نیاز باشد.بعضی از عوارض می‎تواند منجر به مشکلات دیگری همچون تخلیه بسیار کم یا بیش از حد شوند. تخلیه بیش از حد زمانی اتفاق می افتد که شانت به CSF اجازه می‎دهد نسبت به تولید خود با سرعت بیشتری از بطن‎ها خارج شود. تخلیه بیش از حد می‎تواند باعث تخریب بطن‎ها، پاره شدن عروق خونی و ایجاد سردرد، خونریزی (تراوش و جمع شدن خون) یا بطن شکاف‎مانند (سندرم بطن) شود. تخلیه کم هنگامی رخ می‎دهد که CSF به اندازه کافی سریع تخلیه نشود و علائم هیدروسفالی به وجود آید. تخلیه بیش از حد و تخلیه کم CSF با تنظیم فشار تخلیه دریچه شانت انجام می‎شود. اگر شانت دارای دریچه فشار قابل تنظیم باشد، این تغییرات را می‎توان با قرار دادن یک آهنربای ویژه روی پوست سر، در بالای دریچه انجام داد. علاوه بر علائم رایج هیدروسفالی، عفونت‎های شانت همچنین ممکن است علائمی نظیر تب پایین، درد عضلات گردن یا شانه و قرمزی یا حساسیت به لمس در ناحیه شانت را ایجاد کند.هنگامی که دلیلی برای شک به درست عمل کردن سیستم شانت باشد، (مثلا علائم بازگشت هیدروسفالی)، باید بلافاصله به پزشک مراجعه شود.

عوارض آندوسکوپی سوم ونتیکولوستومی  یا ETV

آندوسکوپی سوم ونتیکولوستومی  یا ETV یک روش جراحی برای ایجاد یک سوراخ کوچک در کف مغز شما استعوارض احتمالی بعد از این نوع جراحی عبارتند از:

  • احتمال بسته شدن سوراخ ایجاد شده با جراحی.
  • ممکن است مغز بیمار قادر به جذب CSF که اکنون از طریق سوراخ تخلیه شده، نباشد.
  • بیمار ممکن است دچار عفونت شود - اگرچه این احتمال کمتر از عمل جراحی شانت است
  • بیمار ممکن است دچار خونریزی در مغز شود - که معمولا جزئی است

اگر سوراخ مشکلی داشته باشد می‌توان این روش را تکرار کرد، یا ممکن است بیمار نیاز به شانت داشته باشد.خطرات دیگر ETV شامل مشکلات عصبی مانند ضعف در یک طرف بدن، دوبینی (دوگانه بینی) یا عدم تعادل هورمونی است. اکثر مشکلات عصبی بهبود می‌یابند، اما کمی احتمال مشکلات دائمی وجود دارد.کمی احتمال صرع نیز می رود، احتمال جرئی آسیب به عروق خونی مغز نیز وجود دارد که احتمال دارد کشنده باشد.

"کپی فقط با ذکر منبع و لینک بلامانع است."