درمان تومور مغزی کوردوما (سرطان قاعده جمجمه و ستون فقرات) با جراحی

سرطان قاعده جمجمه و ستون فقرات (کوردوما) نوعی سرطان نادر است که در استخوان‌های قاعده‌ی جمجمه و ستون فقرات به وجود می‌آید. این نوع سرطان بخشی از تومورهای بدخیم بافت نرم و استخوان است که سارکوم یا تومور سرطانی نامیده می‌شوند. سرطان قاعده جمجمه و ستون فقرات (کوردوما) حدود 3 درصد از تومورهای استخوانی و 20 درصد از تومورهای نخاعی اولیه را شامل می‌شود. اینها رایج‌ترین تومورهای سارکوم و ستون فقرات گردنی هستند. سرطان قاعده جمجمه و ستون فقرات (کوردوما) معمولا به آرامی رشد می‌کند و در مراحل اولیه نشانه‌ای ندارد و پس از آن ممکن است سال‌ها قبل از اینکه پزشکان آن را تشخیص دهند، علائمی را ایجاد کنند.

کوردوما درمان پیچیده‌ای دارد زیرا ساختارهای اصلی مانند ساقه‌ی مغز، نخاع، اعصاب و شریان‌های اصلی را درگیر می‌کند. ممکن است کوردوما پس از درمان نیز مجددا- در همان محل اولیه- عود کند که آن را عود موضعی می‌نامند. در 30 تا 40 درصد از بیماران، تومور در نهایت گسترش یافته و دیگر قسمت‌های بدن را نیز درگیر می‌کند. به این ترتیب درمان صحیح و کامل این تومور برای کاهش احتمال عود دوباره بسیار حائز اهمیت است.

دکتر مرادی، متخصص جراحی مغز و اعصاب، آماده است با ارائه بهترین روش‌های درمانی برای معالجه این نوع تومور، به شما برای دستیابی به درمانی نتیجه بخش و با کمترین احتمال بازگشت بیماری، کمک کند. برای رزرو وقت ملاقات با دکتر مرادی می‌توانید با شماره تلفن 02833235232 - 09192810165 تماس حاصل فرمایید.

تومورهای کوردوما در کجا قرار دارند؟


کوردوما ممکن است در هر جایی از ستون فقرات، از سر تا استخوان دنبالچه ایجاد شود. حدود 50 درصد از کوردوماها از پایین ستون فقرات، از استخوان ساکروم (خاجی) و حدود 30 درصد از وسط سر در قسمت قاعده‌ی جمجمه- در استخوانی به نام استخوان کلایووس- شروع می‌شوند. کوردومای قاعده‌ی جمجمه را گاهی تومور مغزی می‌نامند زیرا تومورها در درون جمجمه به سمت مغز رشد می‌کنند اما در حقیقت از سلول‌های مغز شروع نمی‌شوند. 20 درصد باقیمانده‌ی کوردوماها از ستون فقرات ناحیه گردن، قفسه سینه، یا پایین کمر شروع می‌شوند. این قسمت‌ها، ستون فقرات گردنی، سینه‌ای و کمری هستند که همه با هم ستون فقرات متحرک نامیده می‌شوند. اگر کوردوما به دیگر قسمت‌های بدن گسترش پیدا کند (متاستاز دادن)، بیشتر به ریه‌ها، کبد، استخوان‌ها، یا غدد لنفاوی گسترش یافته و آنها را تحت تاثیر قرار می‌دهد. متاستاز معمولا فقط زمانی رخ می‌دهد که تومور اولیه پیشرفت کرده باشد و معمولا در تشخیص اولیه، متاستاز وجود ندارد.

 

آیا تومور مغزی کوردوم انواع مختلفی دارد؟


چهار نوع کوردوما وجود دارد که بر اساس شکل ظاهری آنها در زیر میکروسکوپ طبقه بندی می‌شوند:

 

کوردومای مرسوم (یا کلاسیک) شایع‌ترین نوع کوردوما است. این کوردوما از سلول‌های منحصر به فردی که شبیه ﺳﻠﻮل‌ﻫﺎی ﻧﻮﺗﻮﮐﻮردال هستند تشکیل شده و ممکن است قسمت‌هایی از آن شبیه به ظاهر کوندروئید باشد.

کوردومای کمی متمایز یکی از انواع کوردوما است که اخیرا شناخته شده است. این نوع تهاجمی‌تر بوده و سریع‌تر از کوردومای کلاسیک رشد می‌کند و در جوانان بالغ و کودکان و افراد مبتلا به بیماری‌های قاعده‌ی جمجمه و گردن بیشتر دیده می‌شود. آسیب شناسان می‌توانند با آزمایش نمونه‌ی تومور، فقدان ژنی به نام ژن INI-1 را تشخیص دهند. تمام افراد مبتلا به کوردوماهای کمی متمایز دچار فقدان ژن INI-1 هستند.

کوردومای تمایز زدایی شده بیشتر تهماجمی بوده و سریع‌تر از دیگر انواع کوردوما رشد کرده و احتمال متاستاز شدن در آن بیشتر از کوردومای مرسوم است. در این کوردوما نیز احتمال فقدان ژن INI-1 وجود دارد اما این احتمال زیاد نیست. این نوع کوردوما بسیار نادر است، و تنها در ۵ درصد از بیماران دیده می‌شود، و بیشتر در کودکان رایج است.

کوردومای کوندروئید عبارتی است که در گذشته، وقتی تشخیص کوردومای مرسوم و کندروسارکوم مشکل بود، از آن استفاده می‌شد. امروزه این مشکل دیگر وجود ندارد زیرا پروتئین براکیوری تقریبا در تمام کوردوماهای مرسوم دیده می‌شود و تشخیص کوردوماهای مرسوم از تومورهای غضروفی مانند کندروسارکوم که پروتئین براکیوری ندارد را آسان‌تر می‌سازد. هیچ مدرکی وجود ندارد که ثابت کند عملکرد کوردوماهایی که ظاهری شبیه به کوندروئید دارند با عملکرد کوردوماهای مرسوم که چنین ظاهری ندارند، متفاوت است.

چه افرادی به تومور کوردوما مبتلا می‌شوند؟


سالانه در هر یک میلیون نفر، تنها یک نفر مبتلا به کوردوما تشخیص داده می‌شود. کوردوما اغلب در افرادی که در دهه‌ی 50 و 60 زندگی هستند دیده می‌شود اما در هر سنی ممکن است به وجود آید. کوردومای قاعده‌ی جمجمه اغلب در جوانان دیده می‌شود در حالی که کوردومای ستون فقرات در سال‌های بعدی و بزرگسالی بیشتر ایجاد می‌شود. کوردوما در مردان دو برابر بیشتر از زنان دیده شده است. با وجود اینکه کوردوما ممکن است خانوادگی باشد، اما این احتمال بسیار کم است.

علت ابتلای افراد به سرطان کوردوما چه می‌تواند باشد؟


تومورهای کوردوما از سلول‌های بافت‌هایی به نام نوتوکورد یا طناب پشتی رشد و توسعه پیدا می‌کنند. نوتوکورد ساختاری در جنین است که باعث رشد ستون فقرات می‌شود. پس از ورود جنین به هفته هشتم، نوتوکورد ناپدید می‌شود اما برخی از سلول‌های نوتوکورد در استخوان‌های ستون فقرات و قاعده‌ی جمجمه باقی می‌مانند. در موارد بسیار نادر، این سلول‌ها تبدیل به سرطانی به نام کوردوما می‌شوند. علت سرطانی شدن سلول‌های نوتوکورد در برخی از افراد هنوز کاملا شناخته شده نیست اما محققین در حال مطالعه و بررسی بیشتر به منظور یافتن پاسخ این سوال هستند.

علائم بیماری کوردوما چیست؟


شایع‌ترین علائم کوردوما وجود درد و تغییرات عصبی است. با توجه به محل تومور، علائم آن عبارت اند از:

  • کوردومای قاعده‌ی جمجمه معمولا باعث سردرد، درد گردن، یا دوبینی می‌شود. اگر کوردوما پیشرفت کرده باشد روی احساس و حرکت، صدا، صحبت، و عمل بلع نیز تاثیر می‌گذارد.
  • کوردومای ستون فقرات و ساکروم (استخوان خاجی) باعث ایجاد تغییراتی در عملکرد مثانه و روده‌ها، درد، بی حسی، سوزش، یا ضعف دست‌ها و پاها می‌شود. در اکثر موارد، کوردومای ساکرال قبل از بزرگ شدن تومور علائمی ندارد و گاهی وجود یک غده یا برآمدگی اولین نشانه‌ی کوردومای ساکرال است.

عوامل خطر کوردوما چیست؟ آیا کوردوما ارثی است؟


تا کنون هیچ عامل خطر زیست محیطی، رژیمی، یا ناشی از سبک زندگی برای کوردوما شناخته نشده است. کوردوما در اکثر موارد به طور تصادفی  ایجاد شده و هیچ رابطه‌ی مستقیمی با ویژگی‌های ژنتیکی ارثی ندارد. با این حال، برخی از عوامل ژنتیکی در ابتلا کوردوما تاثیر دارند. برای مثال، بیش از 95 درصد از افراد مبتلا به کوردوما یک تغییر تک حرفی- که چندریختی تک-نوکلئوتید یا اسنیپ (SNP) نامیده می‌شود- در دنباله‌ی DNA ژنی به نام براکیوری دارند. این SNP باعث افزایش خطر ابتلا به کوردوما می‌شود اما خود باعث کوردوما نمی‌شود. در حقیقت، درصد زیادی از افراد این SNP را دارند اما احتمال ابتلای این افراد به کوردوما بسیار کم - کمتر از دو نفر در یک میلیون- است.

کوردومای خانوادگی

موارد انگشت شماری وجود دارد که در آنها چند عضو از یک خانواده به کوردوما مبتلا بوده‌اند. این نشان می‌دهد که در این موارد نادر، زمینه‌ی ژنتیکی ابتلا به کوردوما به طور ارثی وجود داشته است. می‌دانیم که خانواده‌هایی که در آنها کوردومای خانوادگی وجود دارد، یک ژن براکیوری بیشتر دارند اما امروزه هیچ آزمایشی برای اثبات وجود این ژن اضافه وجود ندارد. موسسه‌ی ملی سرطان در حال انجام یک مطالعه‌ی ژنتیکی برای تشخیص علل ارثی کوردوما است.

توبروز اسکلروزیس کمپلکس

گزارشات موجود نشان می‌دهند که کوردوما در کودکان مبتلا به بیماری ژنتیکی توبروز اسکلروزیس کمپلکس بیشتر اتفاق می‌افتد. تغییرات هر یک از دو ژن درگیر در توبروز اسکلروزیس کمپلکس (TSC1 و TSC2) باعث آمادگی فرد برای ابتلا به کوردوما می‌شود.

تشخیص


 

آزمایش‌های مورد نیاز برای تشخیص کوردوما عبارتند از:

نمونه برداری از سلول‌های محل برای انجام تست‌های آزمایشگاهی

نمونه برداری به معنی برداشت نمونه‌ای از سلول‌های مشکوک به بیماری برای انجام تست‌های آزمایشگاهی است. در آزمایشگاه، پزشکان متخصص و آموزش دیده‌ای به نام آسیب شناسان، سلول‌ها را زیر میکروسکوپ بررسی می‌کنند تا تشخیص دهند آیا سلول سرطانی در آنها وجود دارد یا خیر. مشورت با پزشک متخصص و با تجربه در تشخیص و درمان کوردوما نیز از اهمیت بسیاری برخوردار است. شخصی که نمونه گیری را انجام می‌دهد با جراحان با تجربه مشورت می‌کند تا برای زمان نمونه برداری به نحوی برنامه ریزی کند که با زمان انجام عمل بعدی مداخله نداشته باشد.

تهیه‌ی عکس‌های دقیق

پزشک آزمایش‌های تصویری را برای بیمار تجویز می‌کند تا بتواند کوردوما را مشاهده کرده و تشخیص دهد که آیا کوردوما به قسمت‌های دیگری بجز قاعده‌ی جمجمه یا ستون فقرات گسترش یافته است یا خیر. آزمایش‌های تصویری شامل ام آر آی یا سی تی اسکن هستند.

درمان کوردوما از چه راه‌هایی امکان پذیر است؟


روش های درمانی برای معالجه تومور کوردوما عبارت اند از:

عمل کوردوما

صرف نظر از محل تومور، تمام بیماران مبتلا به کوردوما به جراحی نیاز دارند. وسعت برداشت توسط جراحی تاثیر مهمی بر نتیجه‌ی حاصل دارد. برداشت کامل در اولین جراحی باعث بهبود بلند مدت و زنده ماندن فرد می‌شود. با این حال، از آنجا که کوردوما در نزدیکی ساختارهای حیاتی بدن همچون نخاع، ساقه‌ی مغز، اعصاب، و شریان‌ها ایجاد می‌شود، معمولا برداشت کامل امکان پذیر نیست یا ممکن است اگر برداشت کامل انجام شود، کیفیت زندگی فرد دچار مشکل شود و بیماران معمولا چنین مشکلی را قبول نمی‌کنند.

جراحی کوردوما با توجه به محل تومور به صورت زیر انجام می گیرد:

کوردومای ساکرال (خاجی) و اسپینال (ستون فقرات)

در کوردومای ساکروم (استخوان خاجی) و قسمت متحرک ستون فقرات، هدف از جراحی، برداشت کامل و یکجای تومور و باقی‌ماندن لبه‌های بدون تومور می‌باشد. در برداشت تدریجی تومور احتمال عود مجدد وجود داشته و شانس زنده ماندن بیمار کاهش می‌یابد. در جراحی کوردومای ساکرال، با توجه به اندازه و محل تومور، بخشی از ساکروم یا تمام آن برداشته می‌شود. این فرآیند با توجه به  بزرگی تومور ممکن است به ترکیبی از روش‌های جراحی برای دسترسی به تومور از زوایای مختلف نیاز داشته باشد. اغلب برای دستیابی به حاشیه‌های بیشتر، آسیبی تعمدی به اعصاب ساکرال وارد می‌شود که ممکن است باعث ایجاد اختلالات حرکتی، حسی، اسفنکتری یا جنسی شود. درصد اختلال ایجاد شده به این بستگی دارد که کدام یک از اعصاب ساکرال آسیب ببینند. به طور کلی، هر چه تومور بیشتر در ساکروم رشد کند، اعصاب بیشتری آسیب می‌بینند و اختلال بیشتری ایجاد می‌شود.

جراحی کوردومای اسپینال شامل برداشت یک یا چند مهره با انجام فرآیندی به نام اسپوندیلکتومی است. این فرآیندها اغلب به ترکیبی از روش‌های جراحی (از جلو و پشت) نیاز دارد و ممکن است نیاز باشد طی چندین مرحله انجام شود. کوردومای ساکرال و اسپینال پس از برداشت تومور به بازسازی بافت نرم و سخت، از جمله مهره‌ها نیاز دارند.

کوردومای قاعده‌ی جمجمه

هدف از جراحی برای درمان کوردومای قاعده‌ی جمجمه، برداشت کامل تومور است. از آنجا که محل تومورهای قاعده جمجمه در سر است، برداشت تومور در یک مرحله   به ندرت امکان پذیر است، اما می‌توان تومور را با استفاده از روش اینترا لیژن به طور کامل برداشت. زمانی که برداشت کامل یا برداشت تومور در یک مرحله امکان پذیر نباشد، از روشی که حداکثر ایمنی و کمترین خطر را داشته باشد برای برداشت تومور استفاده می‌شود. روش‌های جراحی بسیاری برای دسترسی به کوردومای قاعده جمجمه وجود دارد و معمولا جراحی‌ها باید در چند مرحله‌ و به صورت ترکیبی از چند روش انجام شوند. انتخاب روش جراحی برای هر بیمار به محل قرارگیری تومور در قاعده‌ی جمجمه، و نظر جراح بستگی دارد. روش‌های مختلف برای هر بیمار فواید و خطرات مختلفی دارند. در برخی از روش‌ها، جراح اعصاب با یک جراح گوش و حلق و بینی کار می‌کند. صرف نظر از روش انتخابی، جراح یا جراحان باید در جراحی قاعده جمجمه مهارت داشته باشند و این یکی از تخصص‌های ویژه‌ی جراحان مغز و اعصاب و جراحان گوش و حلق و بینی است.

پرتو درمانی

پس از برداشت تومور، اگر تومور به طور کامل برداشته نشود، پزشک برای کاهش احتمال رشد مجدد تومور باقی مانده، پرتو درمانی را توصیه می‌کند. در بیمارانی که تومور به طور کامل برداشته شده است نیز پرتو درمانی توصیه می‌شود اما تاثیر پرتودرمانی برای این بیماران هنوز جای بحث دارد. کوردوما فقط با پرتو درمانی دوز بالا قابل کنترل است- و دوز بالای پرتو درمانی معمولا باعث آسیب دائمی  به بافت‌های سالم می‌شود. از آنجا که کوردوما در قسمت‌های نزدیک به مغز و نخاع ایجاد می‌شود و مغز و نخاع توان تحمل دوز بالای پرتو درمانی برای از بین بردن کوردوما را ندارند، پرتو درمانی برای درمان کوردوما باید بر روی تومور متمرکز شده و روی بافت‌های مجاور تاثیر نگذارد. پرتو درمانی متمرکز  چندین نوع مختلف دارد که عبارتند از:

  • پروتون درمانی: پروتون درمانی نوعی از پرتو درمانی است که برای بیماران مبتلا به کوردوما توصیه می‌شود زیرا باعث انتقال دوز بالایی از اشعه به تومور شده و همزمان مقدار پرتویی که به بافته‌های مجاور منتقل می‌شود را به حداقل ممکن می‌رساند.
  • درمان با یون کربن: نوع دیگری از پرتو درمانی با تشعشعات ذره‌ای است که ویژگی‌هایی شبیه به پروتون درمانی دارد اما در مراکز پزشکی بسیار محدودی انجام می‌شود.

انواع دیگری از پرتو درمانی متمرکز، مانند جراحی با امواج رادیویی (از جمله چاقوی گاما و چاقوی سایبری) و پرتودرمانی مدولاسیون شدید نیز با توجه به اندازه و محل تومور، برای درمان کوردوما موثر هستند. هیچ مطالعه‌ی مقایسه‌ای مستقیمی روی این بیماران انجام نشده که بتواند بهترین نوع پرتو درمانی برای کوردوما را مشخص کند. اما تصور می‌شود که فوتون درمانی برای بیماران مبتلا به کوردوما مفید نباشد.

پیش بینی‌های انجام شده چیست؟


باید به خاطر داشت که پیش بینی برای هر فرد متفاوت است، و به عوامل مختلفی از جمله سن فرد، نوع کوردوما، اندازه و محل تومور، روش درمان، وسعت تومور برداشته شده، و عوامل دیگر بستگی دارد. تنها پزشک می‌تواند خطرات و پیش بینی‌های لازم را به فرد بگوید و البته پزشک باید تخصص و تجربه‌ی کافی در درمان کوردوما داشته باشد. با درمان مناسب، بسیاری از بیماران مبتلا به کوردوما درمان شده و برخی ده سال یا حتی بیشتر به زندگی ادامه خواهند داد.