درمان تومور سلول ژانت (جاینت سل) بافت نرم ستون فقرات با جراحی

درمان-تومور-سلول-ژانت

تومور ژانت سل (GCT) استخوان نوعی تومور خوش‌خیم (غیرسرطانی) است که عمدتا در نزدیکی مفاصل مچ دست (انتهای استخوان بازو)، لگن (قسمت بالایی استخوان ران)، شانه (قسمت بالایی استخوان بازو)، پایین کمر (محل اتصال نخاع و لگن) و در موارد نادر در جمجمه به وجود‌می‌آید. تومور ژانت سل عموما در افراد بین 20 تا 40 سال و نسبتا در بین زنان شایع‌تر است. این نوع تومورها در بین کودکان و یا افراد بالای 65 سال به‌ندرت رخ‌می‌دهد. در واقعا این نوع از تومورها کاملا نادر هستند و می‌توان گفت که سالانه یک در یک میلیون افراد به آن مبتلا می‌شوند.

تومورهای سلول ژانت به دلیل شکل بافت‌بیوپسی آنها در زیر میکروسکوپ است که اینطور نامیده‌ می‌شوند. این نوع تومورها از  ترکیبی از انواع سلول‌ها، سلول‌های تخریب‌کننده‌ استخوان‌های بزرگ (مثل استئوکلست‌ها) و نوعی از سلول سفید خون (هیستوسیت) هستند. تومورهای ژانت سل خوش‌خیم (یعنی سرطانی نیستند) اما بسیار تهاجمی هستند و مفاصل و استخوان سالم را ازبین‌می‌برند. در موارد خیلی نادری پیش‌می‌آید که این تومور در داخل شش‌ها شیوع پیداکند. البته اغلب توده‌های داخل شش از نوع خوش‌خیم هستند.

بروز علائمی مانند بی‌حس یا ضعیف‌شدن پاها و مشکلات مربوط به عملکرد روده و مثانه، می‌تواند نشان‌دهنده‌ی وجود توموری مانند ژانت سل در ناحیه ستون فقرات باشد. اکیدا توصیه می‌شود اینگونه علائم را سرسری نگرفته و حتما در نزدیک‌ترین زمان ممکن به پزشک مراجعه‌ نمایید. دکتر مرادی، متخصص جراحی مغز و اعصاب، آماده‌است تا به تمام سوالات شما در این مورد پاسخ‌دهد و شما را در تمام مراحل تشخیص و درمان بیماری همراهی‌نماید. برای رزرو وقت ملاقات می‌توانید با شماره‌های 02833235232 - 09192810165 تماس حاصل‌فرمایید.

انواع تومورهای ژانت سل


تومور‌های ژانت سل عمدتا در استخوان‌ها ظهور پیدا‌می‌کند اما با این حال در برخی از موارد که این تومورها بدخیم هستند در قسمت‌های ذکر‌شده در پایین نیز مشاهده‌می‌شوند:

تومور سلول ژانت استخوان شایع‌ترین تومور ژانت سل است که معمولا درنزدیکی قسمت‌های انتهایی استخوان‌های بلند رخ‌می‌دهد. این تومور معمولا خوش‌شخیم اما تهاجمی است. این نوع تومور هرچند که خوش خیم است  اما در درصد کمی از بیماران قادر به حرکت به سمت ریه‌ها است.

هرچند خیلی نادر است اما تومورهای ژانت می‌توانند به تومورهای بدخیم تبدیل شوند. در چنین مواردی، این تومورها رفتارهای تهاجمی یک سارکوم (تومور بدخیم) با شدت بالا را از خود نشان دهند. این نوع تومورهای ژانت سل برخلاف تومرهای خوش‌خیم تمایل زیادی به متاستاز ریه بدخیم دارند.

این نوع تومور برخلاف اسمش هیچ ربطی به تومور ژانت سل استخوان ندارد. تومور ژانت سل غلاف تاندون نوعی تومور خوش‌خیم است که نتیجه گسترش تکانی تاندون‌ها است. این شرایط معادل وضعیتی از مفاصل به نام سینوویت ویولونودولار رنگدانه است.

تومور-سلول-ژانت-ستون-فقراتستون فقرات از استخوان‌هایی به نام مهره‌ها تشکیل شده است. مهره‌های گردنی در گردن قراردارند. مهره‌های قفسه سینه در قسمت بالا و میانی کمر قرار دارند و ستون مهره‌ی کمری در قست پایین کمر نخاع را تشکیل‌ می‌دهند. در زیر ستون فقرات کمری که پایه‌ی نخاع محسوب‌ می‌شوند چندین مهره در یک استخوان به نام صرق جوش داده شده‌اند. تومورهای سلولی جاینت می‌توانند در هر یک از این سطوح ستون فقرات یعنی ستون فقرات گردن، دیسک‌های بین مهره‌ای،ستون فقرات کمری، یا ساکروم رخ‌دهند.

علل ایجاد تومور استخوانی جاینت سل


علت تومور جاینت سل ناشناخته است. تومورها به صورت خود به خودی رخ‌می‌دهند. بنظر نمی‌رسد که علت آنها آسیب، عوامل محیطی یا رژیم غذایی باشد. تومورهای استخوانی جاینت سل ارثی نیز نیستند. در موارد نادر، ممکن‌است که این تومورها بدلیل فعالیت بیش از حد غده پاراتیروئید، بیماریی شناخته‌شده بنام هیپوتیروئیدی رخ‌دهند.

علائم توده خوش خیم سلول ژانت


علائم-توده-خوش-خیم-سلول-ژانت

یکی از علائم شایع تومور نخاعی جاینت سل درد در محلی است که تومور در آنجا قراردارد. در صورتی‌که تومور به مغز نخاع و یا عصب نخاع فشار آورد ممکن‌ است علائم دیگری نیز ظاهر شود. مثلا در ساکروم ممکن است که تومور جاینت سل باعث بروز بی‌اختیاری در روده یا مثانه، ضعف در پاها یا اختلال عملکرد جنسی‌ شود. گاهی‌اوقات تومور می‌تواند ستون مهره فرد را بحدی ضعیف‌کند که ستون مهره‌ی فرد با واردآمدن درد نسبتا کوچکی می‌شکند که در اینصورت به آن شکستگی پاتولوژیک اطلاق می‌شود.

عوامل خطر


هرچند هنوز علت دقیق تومور جاینت سل معلوم نشده‌است اما مواردی هست که می‌تواند خطر مبتلا شدن فرد به آن را افزایش‌دهد. برخی از این موارد عبارتند از:

بیماری پاژه

این بیماری مزمن استخوانی بطور مستقیم با نحوه‌ی رشد و عملکرد استخوان در ارتباط است. هرچندر هنوز سازوکار این بیماری بخودی معلوم نشده‌است اما خطر ابتلا به تومور جاینت سل در بیماران پاژه ای بالا است.

فعال‌کننده‌ی گیرنده لیگاند

ممکن‌است که وجود فعال‌کننده‌ی گیرنده لیگاند NF-KB (RANKL-L) عامل بروز تومور سلول ژانت بافت نرم باشد. با این حال، در حالیکه سلول‌های همنام غالبا به وفور یافت می‌شوند اما تحقیقات نشان‌می‌دهد که در واقع گروه دیگری از سلول‌ها عامل تومور هستند. سلول های ژانت که بسیار شبیه به سلولهای استئوکلاست که استخوان را هضم‌می‌کنند، در چنین شرایطی در تخریب استخوان نقش‌دارند. از این رو، این مسیر هدف داروهای جدید  تومورهای استخوانی ژانت سل بوده‌است.

تشخیص پزشکی


پزشک به کمک  آزمایش‌های جسمانی و عکسبرداری اشعه ایکس و همچنین سایر روش‌ها می‌تواند تومور ژانت سل را تشخیص‌ دهد.

عکسبرداری به کمک اشعه ایکس آرمایشی است که در آن از پرتوهای انرژی الکترومغناطیسی (همان اشعه ایکس) در تصویربرداری از استخوان استفاده‌می‌شود. معمولا ساختارهای بافت نرم مانند مغز نخاع، عصب نخاعی، دیسک و رباط‌ها و حتی بسیاری از تومورها، ناهنجاری‌های عروقی و کیست‌ها در این تصویربرداری دیده‌نمی‌شوند. عکسبرداری اشعه ایکس یک ارزیابی کلی از آناتومی استخوان و همچنین خمیدگی و ترازبودن ستون مهره‌ها ارائه‌می‌دهد. جابجایی ستون فقرات یا لغزش (همچنین با عنوان شناخته‌شده)، اسپوندیلولیستزیس یا همان سرخوردن مهره، کیفوز، اسکولیوز و همچنین تعادل موضعی و کلی ستون فقرات را می‌توان با اشعه ایکس بررسی‌کرد. اختلالات استخوانی خاصی همانند اسپورهای استخوانی، محدود‌شدن فضای دیسک، شکستگی‌های بدن مهره، سقوط و یا فرسایش را نیز می‌توان به کمک فیلم‌های پرتو ایکس شناسایی‌کرد. ممکن است از اشعه X دینامیک، یا فلکسون یا فرمت (اشعه ایکس که ستون فقرات را در حرکت نشان‌می‌دهد) برای دیدن اینکه آیا هیچ حرکت یا بی‌نظمی غیرطبیعی یا بی ثباتی در ستون فقرات در سطوح آسیب‌دیده وجوددارد نیز استفاده‌شود.

در تصویربرداری رزونانس مغناطیسی یا ام آر آی از امواج رادیویی و مغناطیس جهت  تصویربرداری از اندام‌ها و بافت‌های بدن استفاده‌می‌شود.

توموگرافی کامپیوتری یا همان سی تی اسکن به کمک اشعه ایکس و کامپیوتر تصاویر مقطعی از استخوان و سایر ساختارهای بدن تولید‌می‌کند. بیوپسی سوزن هدایت CT ممکن‌است به تایید تشخیص کمک‌کند که در واقع در برنامه ریزی درمان کمک می‌کند. در بیوپسی سوزن، یک سوزن توخالی از طریق پوست به تومور وارد‌ می‌شود. از این سوزن برای حذف یک نمونه از بافت تومور استفاده‌می‌شود که آن را در آزمایشگاه تجزیه و تحلیل‌می‌کنند. از بیوپسی سوزن تومورهای ژانت سلول با راهنمایی CT برای اطمینان از ایمنی ساختارهای اطراف، مانند نخاع و اعصاب انجام می‌شود.

درمان


درمان-تومور

تومور ژانت سلول در صورتی‌که درمان‌ نشود رشد‌ کرده و استخوان اطراف خود را از بین‌می‌برد از این رو درمان آن همیشه و در هر حالی ضروری است. هدف از درمان این بیماری عبارتست از:

  • حذف تومور
  • جلوگیری از آسیب‌رسیدن به استخوان

هرچند که عمل‌جراحی روشی باب‌میل در درمان تومور ژانت سل است اما در برخی از موارد امکان برداشتن ایمن و یا موثر تومور  از طریق عمل‌جراحی وجودندارد. در این صورت ممکن‌است که پزشک روش‌های درمانی غیرجراحی را توصیه‌نماید.

روش درمانی عمل‌جراحی

اگرچه تومورهای ژانت سلولی خوش خیم هستند و سرایت پیدا‌نمی‌کنند اما گاهی‌اوقات با عنوان تهاجمی در موضع تعریف می‌شوند. این بدان معناست که این تومورها به بافت استخوانی اطراف خود هجوم کرده و آن را نابود می‌کنند و حتی بعد از جراحی نیز عود می‌کنند. برداشت کامل از طریق جراحی بهترین فرصت را برای جلوگیری از بازگشت دوباره فراهم‌می‌کند و هر زمان که ممکن‌باشد می‌توان از آن بعنوان درمان در تومورهای ژانت سلولی استفاده‌کرد. گزینه‌های جراحی بسته به محل تومور عباتند از:

  • کورپکتومی جلوی گردن
  • لامینکتومی گردنی
  • کورپکتومی توراسیک (برداشت جسم مهره چند مهره مجاور و ایجاد فضای خالی و جایگزینی با استخوان پیوندی)
  • لامینکتومی گردنی (برداشتن لامینای مهره‌ای)
  • لامینکتومی کمری
  • ساکرکتومی
  • میکروجراحی برداشتن تومور
  • جراحی تشعشعی استریوتاکتیک

درآمیختگی و تثبیت ستون فقرات با ایمپلنت های فلزی اغلب پس از حذف کامل تومور انجام‌می‌شود. بسته به موقعیت و گسترش تومور، حذف کامل GCT نخاعی ممکن است با خیال راحت امکان‌پذیر نباشد. در چنین مواردی، چند گزینه در دسترس‌هستند. حذف کل حجم (کمتر از کل) به‌ویژه هنگامی که به دنبال پرتودرمانی با تمرکز یا استریوتاکتیک ممکن‌است چاره‌ساز باشد. یک روش غیر جراحی به نام آمبولیزاسیون می‌تواند رشد تومور را با تزریق یک ماده چسب مانند به عروق خونی آن، کاهش‌دهد و خون آن را از‌بین‌ببرد.

روش‌های درمانی غیرجراحی

روش‌های درمانی غیرجراحی عبارتند از:

گاهی‌اوقات ممکن‌است از پرتو‌درمانی برای کاهش تومورهای ژانت سلولی در قسمت‌هایی استفاده‌می‌شود که احتمالا در آن قسمت‌ها جراحی  به بافت‌های حساس مانند ستون فقرات آسیب‌برساند. با این حال، پرتو‌درمانی می‌تواند موجب تشکیل سرطان در برخی از بیماران شود از این رو از پرتو درمانی تنها در موارد سخت استفاده‌می‌شود.

در طی این روش، شریان‌های خاص منتقل‌کننده‌ی خون را به تومور مسدود می‌شوند. سلول‌های تومور بدون وجود اکسیژن و مواد مغذی می‌میرند. در اکثر مواقع آمبولیزاسیون قبل از جراحی انجام‌می‌شود، اما در مواردی که امکان عمل‌جراحی وجود‌نداشته‌باشد می‌توان آن را نیز به‌تنهایی استفاده‌کرد.

اخیرا سازمان جهانی دارو و غذا مصرف داروهای تزریقی برای درمان تومورهای ژانت سلولی را تایید‌کرده‌است. دارو گیرنده‌های خاصی در سلولهای تومور را مورد هدف قرار‌می‌دهد. این امر باعث کاهش  فعالیت و کندشدن شکست استخوان می‌شود. این دارو گاهی در مواردی که نمی‌توان از جراحی استفاده‌کرد و  یا عود‌کردن تومورها استفاده‌می‌شود.

توان‌بخشی با فیزیوتراپی

فیزیوتراپی-تومور

مدیریت فیزیوتراپی نقش مهمی در رفاه عمومی بیمار دارد اما تاثیر مستقیمی بر درمان تومور ژانت سل ندارد.  ممکن‌است که فیزیوتراپیست اولین نفری باشد که علائم و نشانه‌هایی را که بیمار به چیزی بیش از منشا عضلانی اسکلتی مبتلا‌ است، مرتبط سازد. فیزیوتراپیست از طریق شناسایی پرچم‌های قرمز که احتمالا  با تومورهای ژانت سلولی مرتبط‌باشد، قادر به ارزیابی بیمار است از این رو دست به آزمایش‌های تشخیصی مناسب برای تشخیص تومور می‌زند. تشخیص تومور  در مراحل اولیه و انجام اقدامات مناسب درمانی برای حذف تومور بسیار حائز‌اهمیت‌ است. همچنین فیزیوتراپی در پروتکل درمان بیمار به منظور مدیریت هرگونه اختلال، محدودیت‌های عملکردی یا ناتوانی‌هایی که در معرض عوارض ناشی از تومور هستند، قرار‌می‌گیرد. افزایش کیفیت زندگی بیمار و فراهم‌کردن سبک زندگی مستقل از اهداف فیزیوتراپی هستند. بعضی از زمینه‌های اصلی درمان که در کانون توجه فیزیوتراپی قراردارند عبارتند از: کاهش درد، بهبود تحرک و بازگرداندن سطوح عملکرد قبلی.  این امر از طریق آموزش بیمار در مورد وضعیت خود، آگاه‌کردن آنها از آنچه که باید در مورد وضعیت خود انجام‌دهند و آنچه نباید انجام‌دهند و همچنین بر اهمیت فعال‌ماندن این افراد تأکید‌دارد. فیزیوتراپی همچنین بر بهبود آمادگی و استقامت قلب و عروق برای جلوگیری از احساس خستگی و خستگی ناشی از فعالیت‌های روزانه تمرکزدارد. تمرکز بروی حفظ انعطاف‌پذیری از طریق ورزش‌های کششی و فعالیت‌های حرکاتی جهت دستیابی به تحرک خوب، کاهش سفتی مفصلی و کاهش درد از اهمیت زیادی برخوردار است. ترکیبی از تمرینات تقویتی سبک، تمرینات هماهنگی و فعالیت‌های مربوط به تعادل نیز باید در مراحل فیزیوتراپی در نظر گرفته‌شود تا وی بتواند وظایف روزانه را به شیوه‌ای مطمئن و کارآمد انجام‌دهد.

نتایج


نتایج بعد از درمان یه عوامل زیادی بستگی‌دارد که عبارتند از:

  • سن فرد
  • اندازه و محل تومور
  • روش درمان

امکان عودکردن تومور ژانت سل وجوددارد لذا مراجعه مرتب و منظم به پزشک تا چند سال بعد از درمان بسیار مهم است. در طول این مراجعت‌ها، پزشک از قسمت‌های مربوط و همچنین قفسه سینه عکسبرداری‌می‌کند.