تومور عصبی:درمان تومورهای اعصاب محیطی(تومور غلاف عصبی) با/بدون جراحی

تومور-عصبی

تقریباً هر نوع توموری ممکن است در امتداد اعصاب محیطی تشکیل شود. تومورهای اعصاب محیطی (Peripheral nerve tumors) عموماً خوش‌خیم‌ هستند و در بخش‌های دیگر بدن منتشر نمی‌شوند. این تومورها به آهستگی رشد می‌کنند و ممکن است داخل مواد خود عصب تشکیل شوند، در این حالت عصب به تدریج منبسط می‌شود. چنانچه تومور عصبی خوش‌خیم درمان نشود، به فیبرهای عصبی مجاور فشار می‌آورد و باعث اختلال و از کار افتادن عصب می‌شود. در نتیجه بیمار با علائمی چون درد، بی‌حسی و یا ضعف در توزیع عصب محیطی درگیر مواجه می‌شود.

تومور اعصاب محیطی ضایعه‌ای غیرعادی است. مشارکت چند متخصص در درمان اختلال‌های اعصاب محیطی باعث می‌شود که متخصصین به ندرت به این ضایعه‌ها برخورد کنند. تومورهای اعصاب محیطی معمولاً در غلاف عصبی، نورون‌های اصلی و نئوپلاسم‌های غیرنورونی ایجاد می‌شود. تومور غلاف عصبی شایع‌ترین نوع تومور عصبی است.

دکتر مرادی، متخصص جراحی مغز و اعصاب، آماده است تا به کمک مهارت و تجربه خود در زمینه تشخیص و درمان تومورهای مغزی، شما را در درمان مؤثر و به موقع بیماری راهنمایی و همراهی نماید. برای رزرو وقت ملاقات می توانید با شماره‌های 02833235232 - 09192810165 تماس حاصل فرمایید.

تومور غلاف اعصاب محیطی (PNST) چیست؟


تومور-غلاف-اعصاب-محیطی-(PNST-)-چیست

اعصاب محیطی پیام‌ها را از سیستم عصبی مرکزی (مغز و نخاع)، که برانگیزنده حرکات ارادی است، دریافت می‌کنند. تومورهای غلاف اعصاب محیطی می‌تواند در امتداد هر یک از این عصب‌ها در سر یا گردن یا در محل خروج عصب از جمجمه ایجاد شود. بعضی تومورهای عصبی در امتداد طول عصب در بیرون جمجمه ایجاد می‌شود و به نقص عملکرد عصب دامن می‌زند. انواع تومورهای غلاف عصبی محیطی عبارتند از: نوروفیبروما، شوانوما و تومورهای بدخیم غلاف عصبی.

 تومور نوروفیبروماز


به تومور غلاف عصبی یا تومور در لایه پوشش دهنده فیبرهای عصبی نوروفیبروماز (Neurofibromas) گفته می‌شود. نوروفیبروماز در یاخته‌های شوان تشکیل می‌شود، یاخته‌های شوان غلاف پوششی را برای تمام عصب‌های بیرون مغز و نخاع تولید می‌کنند. ریشه‌های عصبی ستون فقرات را از راه منافذ کوچکی در کانال نخاعی، به نام فورامن ترک می‌کنند. به همین دلیل نوروفیبرومازی که در امتداد ریشه‌های عصب تشکیل می‌شود، غالباً دمبلی شکل است. به عبارت دیگر بخشی از توده داخل کانال نخاعی و بخش دیگر بیرون کانال قرار دارد، تکه باریکی از توده که از داخل فورامن رد می‌شود، این دو بخش را به هم متصل می‌کند. اکثر نوروفیبرومازها (95 % ـ 90 %) تومورهای غیرسرطانی یا خوش‌خیم هستند. اما حتی نوروفیرومازهای خوش‌خیم نیز در صورت فشار آوردن به ساختارهای مهمی مانند عصب‌های نخاعی یا نخاع دردسرساز می‌شوند.

نوروفیبروماز عموماً در بیماران مبتلا به عارضه‌ای ژنتیکی به نام نوروفیبروماتوز دیده می‌شود. دو نوع از این عارضه، NF1 و  NF2 باعث نوروفیبروماز در سراسر بدن می‌شود. احتمال این که نوروفیبروماتوز نوع 1 (NF1) منجر به تومورهای نخاعی شود، کمتر است. نوروفیبروماتوز نوع 2 (NF2) دلیل محتمل ایجاد شدن نوروفیبرومازهای چندتایی، مننژیوم مغز یا نخاع و اپندیموم نخاعی است. البته نوروفیبروماز در افرادی که به نوروفیبروماتوز مبتلا نیستند، نیز دیده می‌شود که اصطلاحاً موارد پراکنده گفته می‌شود. بیماران مبتلا به نوروفیبروماز پراکنده معمولاً فقط یک تومور دارند و مانند بیماران مبتلا به NF2 با تومورهای چندتایی روبرو نمی‌شوند.

علائم زمانی بروز می‌یابد که تومور در حال رشد به ساختارهای اطراف فشار بیاورد و بر آنها اثر بگذارد. علائم شایعی که به دلیل فشار آوردن نوروفیبروماز  به نخاع یا ریشه اعصاب بروز می‌یابد، عبارت است از:

  • تغییرات حسی: درد، بی‌حسی، گزگز
  • تغییرات حرکتی: بیمار نمی‌تواند به خوبی از دست‌ها استفاده کند و به سختی راه می‌رود.
  • تغییر در عملکرد روده بزرگ و مثانه: بی‌اختیاری ادرار یا مدفوع یا فوریت ادراری و نیاز ناگهانی به تخلیه سریع ادرار

همچنین برخی بیماران با انحناء غیرعادی ستون فقرات، یا اسکولیوز روبرو می‌شوند که پی‌آمد عدم تعادل عضلانی یا ساییدگی مهره‌های ستون فقرات به دلیل وجود تومور است.

شوانوما


شوانوما

شوانوما توموری است که در بافت پوشش دهنده اعصاب، موسوم به غلاف عصبی تشکیل می‌شود. این تومورها از سلولی به نام سلول شوان رشد می‌کنند و به همین دلیل شوانوما نامیده می‌شوند. شوانوما غالباً غیرسرطانی و خوش‌خیم است. شایع‌ترین نوع شوانوما شوانومای دهلیزی است که بر عصب‌های مسئول تعادل، یعنی عصب دهلیزی اثر می‌گذارد. چون عصب تعادلی و شنوایی در کنار هم قرار دارند، ممکن است شوانومای دهلیزی باعث ناشنوایی گوش داخلی نیز بشود و هرچه تومور بزرگتر می‌شود، آسیب بیشتری به عصب شنوایی یا عصب حلزونی می‌زند. به همین دلیل پزشکان شوانوما را نوروم آکوستیک یا صوتی نیز می‌گویند.

پژوهشگران به جز NF2 و شوانوماتوز علت دیگری را برای شوانوما کشف نکرده‌اند. سابقه خانوادگی ابتلا به سرطان ستون فقرات احتمال شوانومای ستون فقرات را افزایش می‌دهد که می‌تواند بیانگر ژنتیک و ارثی بودن این تومور عصبی باشد. قرار گرفتن در معرض تشعشع نیز یکی از علل احتمالی شوانوما است.

شوانوما معمولاً تا زمانی که آن‌قدر بزرگ شود که به عصب‌های اطراف فشار بیاورد، علامتی ندارد. بیمار هر از گاه در ناحیه‌هایی دچار درد می‌شود که توسط اعصاب درگیر کنترل می‌شود. دیگر علائم شایع شوانوما عبارت است از:

  • برجستگی مشخص زیر پوست
  • درد تیز و تیرکشنده یا سوزش
  • احساس سوزن سوزن شدن و مورمور شدن
  • ضعف عضلانی
  • بی‌حسی
  • درد شبانه گردن یا کمر و پشت بدن

علائم بسته به محل وجود شوانوما، ممکن است در صورت، بازو، پا یا بالاتنه حس شود. علائم به مرور زمان و در اثر بزرگتر شدن تومور تغییر می‌کند. بسیاری از تومورهای شوانوم روی عصبی ایجاد می‌شود که گوش داخلی را به مغز متصل می‌کند. این تومور شوانوم دهلیزی (وستیبولار) یا نوروم آکوستیک نامیده می‌شود. نوروم آکوستیک علاوه بر علائم فوق، مشکلات زیر را نیز به دنبال دارد:

  • مشکلات شنوایی یک یا هر دو گوش
  • زنگ زدن یک یا هر دو گوش
  • از دست دادن هماهنگی و تعادل

تومورهای بدخیم غلاف عصبی


تومور بدخیم غلاف عصبی یا نوروفیبروسارکوم (Neurofibrosarcoma) تومور سرطانی بافت نرم، یعنی سرطانی است که از بافت نرم، شامل چربی، عضله، تاندون، عصب، بافت سینوویال، رگ‌های خونی و دیگر بافت‌های فیبری شروع می‌شود.

  • گروه تومورهای بدخیم بافت نرم در مجموع کمتر از یک درصد موارد سرطان جدید را در هر سال تشکیل می‌دهند.
  • تومورهای بدخیم غلاف عصبی علت 7 ـ 5 درصد از کل موارد تومورهایبدخیم بافت نرم محسوب می‌شوند.

علت دقیق نوروفیبروسارکوم مشخص نیست، بااین حال مطالعات نشان می‌دهد که ژنتیک می‌تواند در تشکیل شدن تمامی تومورهای بدخیم بافت نرم اثر داشته باشد. براساس نتایج یک مطالعه محدود، به نظر می‌رسد که بین سرطان بافت نرم و دیگر انواع سرطان ارتباط وجود داشته باشد.

چون نوروفیبروسارکوم بافت‌های ارتجاعی و بافت‌هایی را درگیر می‌کند که به راحتی حرکت می‌کنند و سخت و ثابت نیستند، ممکن است تومور مدت‌ها وجود داشته باشد، اما تشخیص داده نشده باشد و در این مدت بسیار بزرگ شده و به بافت‌های اطراف فشار بیاورد. اگرچه علائم تومورهای بدخیم غلاف عصبی در تمام کودکان یکسان نیست و علائم به اندازه، محل و انتشار تومور بستگی دارد؛ بااین حال می‌توان موارد زیر را علائم شایع سرطان عصب به شمار آورد:

  • توده یا ورم دردناکی که معمولاً در پاها یا بازوها حس می‌شود.
  • درد
  • لنگ زدن یا مشکل در استفاده کردن از بازوها، پاها، پایین پاها یا دست‌ها

چون علائم نوروفیبروسارکوم گاهی شبیه به بیماری‌ها یا عارضه‌های دیگر است، برای تشخیص صحیح همواره با یک پزشک مجرب مشورت کنید.

آزمایش‌های تشخیصی


تشخیص-شوانوما

پزشک سعی می‌کند بیشترین اطلاعات، شامل نوع، موقعیت و اندازه تومور، را درباره تومور گردآوری کند تا بتواند طرح درمان مناسبی را بر پایه تشخیص صحیح پیشنهاد کند. به این منظور آزمایش‌های مختلفی انجام می‌شود که با بررسی رفلکس‌ها و قدرت و حس بازوها و پاها شروع می‌شود. همچنین پزشک متورم بودن عصب بینایی را بررسی می‌کند که می‌تواند علامت افزایش فشار در مغز باشد. آزمایش خون نیز برای ارزیابی وضعیت سلامت عمومی و بررسی عملکرد کلیه‌ها انجام می‌شود. پزشکان برای تشخیص تومورهای غلاف اعصاب محیطی از آزمایش‌های زیر بهره می‌گیرند:

سی تی اسکن (توموگرافی رایانه‌ای)

سی تی اسکن یک سری تصاویر رادیوگرافی را به دست می‌دهد تا پزشک بتواند تصویری سه بعدی از داخل بدن داشته باشد. سی تی اسکن بدون درد است و فقط چند دقیقه طول می‌کشد. چون مقدار تشعشع بسیار پایین است، سی تی اسکن برای بیمار و اطرافیان خطری ندارد. ماده حاجب برای به دست آوردن تصاویر واضح‌تر تزریق می‌شود. این تزریق باعث می‌شود که بیمار به مدت چند ثانیه احساس حرارت و گرگرفتگی بکند. از بیماران خواسته می‌شود که حساسیت به ید یا ابتلا به آسم را اطلاع دهند، چون این حساسیت‌ها باعث بروز واکنش‌های جدی می‌شود.

ام آر آی (تصویربرداری رزونانس مغناطیسی)

ام آر آی شبیه به سی تی اسکن است، اما در آن به جای اشعه ایکس از مغناطیس برای تهیه تصاویری دقیق از بدن استفاده می‌شود. قبل از اسکن از بیمار خواسته می‌شود که کلیه وسایل فلزی، مانند جواهرات را از خود دور کند. گاهی اوقات ماده حاجب در سیاهرگ بازویی تزریق می‌شود تا تصاویر واضح‌تر شود. بیمار روی تخت داخل تونل بلند ام آر آی دراز می‌کشد، MRI تقریباً سی دقیقه طول می‌کشد. اسکن بدون درد، اما اندکی ناراحت کننده است. تکنیسین MRI به بیمار کمک می‌کند تا حتی‌الامکان راحت باشد و هدفون یا صداگیر توگوشی به بیمار می‌دهد تا صدای دستگاه را کمتر بشنود.

درمان تومور غلاف اعصاب محیطی


درمان-تومور-غلاف-اعصاب-محیطی

نوع درمان تومور غلاف اعصاب محیطی به مورد خاص هر بیمار بستگی دارد. به بیمار زمان کافی داده می‌شود تا درباره نوع درمان تصمیم بگیرد. تمامی بیماران اختیار کامل در انتخاب درمان دارند و پزشک موظف است که عوارض انجام نشدن درمان را توضیح دهد. در ادامه روش‌های معمول درمان تومور غلاف اعصاب محیطی را توضیح می‌دهیم.

جراحی روش اصلی مدیریت و درمان هر دو نوع تومور پیشرونده خوش‌خیم و بدخیم است. هدف از جراحی این است که تومور و حاشیه خارجی آن کاملاً برداشته شود. به این ترتیب متاستاز تومور در اندام‌های مجاور یا دورتر محدود می‌شود. برای محدود کردن انتشار سلول‌های سرطانی در اندام‌های دورتر، لازم است که کل عضو درگیر یا اعصاب مجاور قطع شود. برای درمان تومورهای سرطانی از پرتودرمانی، شیمی درمانی و درمان‌های کمکی نیز استفاده می‌شود. متخص آنکولوژی درمان مناسب را با توجه به وضعیت بیمار و پس از تبادل نظر با بیمار و وابستگان او توصیه می‌کند.

پرتودرمانی قبل و بعد از جراحی انجام می‌شود، البته هدف از انجام درمان در این دو مرحله کاملاً متفاوت است.

شیمی درمانی عموماً زمانی انجام می‌شود که تومور بسیار کوچک باشد و نتوان آن را با انجام جراحی خارج کرد یا این که درمان‌های موضعی نتیجه نداده باشد. شیمی درمانی عوارض جانبی متعددی دارد که ممکن است روند درمان را مختل کند.

میزان بقاء بیماران


نرخ ماندگاری بیماران به نوع تومور مغزی عصبی بستگی دارد. چنانچه تومور غلاف عصبی خوش‌خیم باشد، اگر زائده ایستا و بدون حرکت باشد، شیوه درمان با توجه به اندازه تومور تعیین می‌شود. اما اگر تومور غلاف عصبی بدخیم باشد، پیش‌آگهی درمان امیدوارکننده نیست، به ویژه اگر توده سرطانی در بافت‌های مجاور پخش شده باشد. ماهیت تومور بدخیم غلاف عصبی معمولاً از نوع متاستازدهنده است، تمام بافت‌های بدن را درگیر می‌کند و به سرعت منجر به مرگ بیمار می‌شود. طول عمر در صورت وجود تومور ناشی از ابتلا به نوروفیبروماتوز نوع یک کاهش می‌یابد.