تومور بدخیم غلاف عصبی یا نوروفیبروسارکوم، سرطان بافت اعصاب محیطی

تومورهای بدخیم غلاف عصب‌های محیطی نوع نادری از سرطان هستند که در پوشش اعصابی که از نخاع به سمت بدن می‌روند ایجاد می‌شوند. به تومورهای بدخیم غلاف عصبی، نوروفیبروسارکاموس (Nourofibrosarcamas) نیز گفته می‌شود.

تومورهای بدخیم غلاف عصبی در هر قسمت از بدن ممکن است ایجاد شوند اما غالباً در بافت عمیق دست‌ها، پاها و قسمت میانی بدن ایجاد می‌شوند. این تومورها باعث ایجاد درد و ضعف در ناحیه آسیب‌دیده شده و ممکن است منجر به رشد توده‌ها یا برآمدگی‌هایی در آن قسمت شوند. نوروفیبروسارکاموس گاهی اوقات در افراد مبتلا به نوروفیبروماتوز دیده می‌شود.

از آنجا که تومورهای غلاف عصبی در عصب‌ها ایجاد می‌شوند، در گروه نوعی سرطان به نام سارکومای بافت نرم قرار می‌گیرند. سارکومای بافت نرم یک بیماری نادر است. این بیماری کمتر از یک درصد سرطان‌هایی که در یک سال تشخیص داده می‌شوند را در برمی‌گیرد. تومور غلاف عصبی تعداد کمی از سارکومای بافت نرم را شامل می‌شود.

تومور نوروفیبروسارکوما، با وجود این که به ندرت اتفاق می‌افتد ولی از آن جایی که بدخیم است، نباید نادیده گرفته شود. اگر توده‌ای در زیر پوست بازو یا پاهای خود مشاهده کردید، هر چه سریع‌تر به پزشک مراجعه نمایید تا با تشخیص به موقع بیماری از پیشرفت آن جلوگیری کنید. برای کسب اطلاعات بیشتر در این باره می‌توانید با دکتر مرادی، متخصص جراحی مغز و اعصاب ، مشورت نمایید. جهت رزرو وقت ملاقات با شماره تلفن 02833235232 - 09192810165 تماس حاصل فرمایید.

تومورهای سارکوما


زمانی که سلول‌های بدن بدون کنترل رشد کرده و تکثیر شوند، سرطان ایجاد می‌شود. سلول‌های هر قسمتی از بدن ممکن است سرطانی شده و به قسمت‌های دیگر بدن نیز سرایت کرده و گسترش یابد.

سارکوما نوعی سرطان است که در برخی بافت‌ها مانند استخوان یا عضله ایجاد می‌شود. سارکومای استخوان و بافت نرم از انواع اصلی سارکوما هستند. سارکومای بافت نرم ممکن است از بافت‌های نرم مانند چربی، عضلات، اعصاب، بافت‌های فیبروزی، عروق خونی یا بافت‌های عمقی پوست شروع شود که در همه قسمت‌های بدن وجود دارند. بیشتر آنها در دست‌ها و پاها ایجاد می‌شوند. همچنین ممکن است این سرطان در قسمت میانی بدن، سر، گردن، ارگان‌های داخلی و پشت حفره شکم نیز ایجاد شود. ساکروما؛ تومور شایعی نیست و بیشتر سرطان‌های توموری، کارسینوما نامیده می‌شوند.

تومورهای بافت نرم انواع مختلفی دارند و همه آنها نیز سرطانی نیستند. زمانی که اصطلاح سارکوما در کنار یک بیماری گفته می‌شد بدان معنی است که تومور بدخیم (سرطانی) است.

بیش از 50 نوع سارکومای بافت نرم وجود دارد  که یکی از انواع نه چندان شایع و سرطانی آن، تومورهای بدخیم غلاف عصبی هستند که در نزدیکی اعصاب محیطی بروز پیدا می‌کنند.

 مراحل و گریدها


شناسایی مراحل و درجات سرطان می‌تواند به پزشک در ارائه بهترین روش درمانی کمک کند. همچنین پزشک شما می‌تواند با این زبان مشترک با پزشکان و متخصصان دیگر در مورد بیماری شما تبادل نظر کند. مراحل ابتلا به سرطان توسط نحوه رشد و گسترش آن که در آزمایش‌ها و اسکن‌ها مشخص می‌شود تعیین می‌گردد. نتایج حاصل از بایوپسی نیز گرید یا درجه سرطان را مشخص می‌کند.

 گرید بندی

گریدهای مختلف تومور بدخیم غلاف عصبی عبارت‌اند از:

  • گرید کم به این معنی است که سلول‌های سرطانی به کندی رشد می‌کنند و کاملاً شبیه به سلول‌های طبیعی هستند، این نوع سرطان‌ها پیشروی کندی داشته و کمتر گسترش می‌یابند
  • گرید متوسط به این معنی است که سلول‌های سرطانی کمی سریع‌تر رشد کرده غیرطبیعی‌تر به نظر می‌رسند
  • گرید بالا به این معنی است که سلول‌های سرطانی به سرعت رشد کرده و کاملاً غیرطبیعی به نظر می‌رسند، این سلول‌های پیشروی سریع‌تری داشته و احتمال گسترش آنها به قسمت‌های دیگر بدن بیشتر است.

 مراحل

 سطوح مختلف تومور بدخیم غلاف عصبی عبارت‌اند از:

  • مرحله 1 به این معنی است که سلول گرید پایین، کوچک (کمتر از 5 سانتی‌متر) بوده و به قسمت‌های دیگر بدن گسترش نیافته است.
  • مرحله 2 به این معنی است که سرطان با هر گریدی بزرگ‌تر از مرحله 1 است اما به قسمت‌های دیگر بدن گسترش نیافته است.
  • مرحله 3 به این معنی است که سرطان گرید بالا بوده ولی هنوز به قسمت‌های دیگر بدن گسترش نیافته است.
  • مرحله 4 به این معنی است که سرطان به هر گرید و اندازه‌ای به قسمت‌های دیگر بدن نیز گسترش یافته است.

 نام‌های تاریخی / تخصصی


گاهی این بیماری با نام‌های دیگری نیز شنیده شده است که عبارت‌اند از:

  • ساکرومای نوروژنیک
  • نوروفیبروسارکوما
  • شوانومای بدخیم

 علت ابتلا به بیماری شوانومای بدخیم


علت ابتلا به تومورهای بدخیم غلاف اعصاب محیطی هنوز مشخص نیست.

پزشکان می‌دانند که این سرطان‌های زمانی که DNA یک سلول در پوشش محافظ اطراف یک عصب دچار مشکل شود (جهش داشته باشد) ایجاد می‌شود. جهش به این معنی است که سلول به سرعت تکثیر شده و وقتی سلول‌های طبیعی دیگر می‌میرند این سلول‌ها به حیات خود ادامه می‌دهد. انباشتگی سلول‌ها باعث شکل‌گیری تومور شده که به بافت‌های اطراف نیز حمله کرده و به قسمت‌های دیگر بدن نیز گسترش می‌یابد.

علائم تومور بدخیم غلاف عصبی محیطی یا نوروژنیک سارکوما


فرد مبتلا به تومورهای بدخیم غلاف عصبی تا زمانی که علائم بیماری‌های او دیده نشده است می‌تواند برای مدتی طولانی به زندگی خود ادامه دهد زیرا این تومور در بافت نرمی است که می‌تواند به یک سمت هل داده شده و فضای کافی برای رشد تومور ایجاد کند.

علائم ابتلا به سارکوما متفاوت بوده و به اندازه و محل تومور بستگی دارد. شما ممکن است تا قبل از تشخیص سارکوما همه یا برخی علائم را تجربه کنید یا اصلاً علائمی نداشته باشید

  • برآمدگی یا تورم در بافت نرم بدن در زیر پوست دست، پا و قسمت میانی بدن
  • درد در ناحیه مبتلا
  • ضعف در زمانی که قسمت مبتلا به سارکوما را حرکت می‌دهید.

عواملی که احتمال ابتلا به تومور غلاف عصبی را افزایش می‌دهند


عواملی که احتمال ابتلا به تومورهای بدخیم غلاف عصبی را افزایش می‌دهند عبارتند از:

  • پرتو درمانی در گذشته برای درمان سرطان

تومور بدخیم غلاف عصبی ممکن است در قسمت‌هایی از بدن که در 10 تا 20 سال گذشته تحت پرتودرمانی قرار گرفته‌اند ایجاد شوند.

  • تومورهای عصبی غیرسرطانی

تومورهای بدخیم غلاف عصبی ممکن است از تومورهای غیرسرطانی (خوش‌خیم) مانند نوروفیبروما به وجود آیند.

  • بیماری‌های ارثی که احتمال ابتلا به تومورهای عصبی را افزایش می‌دهند

تومورهای بدخیم غلاف عصبی بیشتر در افراد مبتلا به نوروفیبروماتوز 1 ایجاد می‌شود.

اپیدمیولوژی


تخمین زده می‌شود که تومورهای بدخیم غلاف عصبی حدود 5 تا 10 درصد از ساکروماهای بافت نرم را شامل شوند. معمولاً این تومورها در افراد جوان یا میانسال دیده می‌شوند. تاکنون تمایز جنسیتی در ابتلا به این بیماری دیده نشده است. این بیماری در افراد جوان به صورت نوروفیبروماتوز نوع 1 ایجاد می‌شود. همچنین احتمال ابتلا به این بیماری در افرادی که قبلاً تحت پرتو درمانی قرار گرفته‌اند بیشتر است.

تشخیص بیماری


آزمایش‌ها و فرایندهایی که برای تشخیص ابتلا به تومورهای بدخیم غلاف عصبی به کار برده می‌شوند عبارتند از:

 معاینه‌های نورولوژیکی

معاینات دقیق و جامع نورولوژیکی به پزشک در درک علائم و جمع‌آوری اطلاعات برای تشخیص بیماری کمک می‌کند.

آزمایش‌های تصویری

آزمایش‌های تصویری به پزشک در درک سایز و وجود علائم گسترش سرطان به قسمت‌های دیگر بدن کمک می‌کند. برخی آزمایش‌های تصویری عبارتند از ام آر آی، نوروگرافی رزونانس مغناطیسی، سی تی اسکن و توموگرافی انتشاری پوزیترون (پت اسکن)

نمونه‌برداری از بافت برای آزمایش (بایوپسی)

قبل از انجام عمل جراحی یا در حین انجام آن ممکن است نمونه‌برداری توسط جراح یا متخصص رادیولوژی انجام شود. بافت برای انجام آزمایش‌های تخصصی به آزمایش گاه ارسال می‌شود. اطلاعات در آزمایشگاه جمع‌آوری شده و ممکن است به پزشک در درک بهتر پیش‌آگهی و ارائه روش‌های درمانی مناسب کمک کند.

 درمان تومور بدخیم غلاف اعصاب


برای درمان تومورهای بدخیم غلاف عصبی روش‌های زیر به کار برده می‌شود:

انجام عمل جراحی

هدف از انجام عمل جراحی برداشتن کل تومور و بخش کوچکی از بافت سالم اطراف آن است. در صورت امکان، جراح هر چقدر که بتواند از تومور برمی‌دارد.

بسته به محل و اندازه تومور بدخیم غلاف عصبی، ممکن است انجام عمل جراحی باعث آسیب‌دیدگی عصبی و ناتوانی شود. در مواردی که تومور در دست یا پا ایجاد می‌شود ممکن است به قطع عضو بینجامد. پزشک در برخی موارد ممکن است قبل از انجام عمل جراحی دستور انجام پرتو درمانی را بدهد که تومور جمع‌تر شود. با این کار احتمال این که تومور به طور کامل برداشته شود افزایش می‌یابد.

 پرتو درمانی

در پرتو درمانی از پرتوهای قوی انرژی مانند اشعه ایکس و پروتون برای از بین بردن سلول‌های سرطانی استفاده می‌شود. ممکن است پرتو درمانی قبل از انجام عمل جراحی و به منظور جمع‌تر شدن تومور انجام گیرد تا احتمال موفقیت‌آمیز بودن عمل افزایش یابد. پس از انجام عمل جراحی نیز پرتو درمانی برای از بین بردن سلول‌های سرطانی که ممکن است هنوز باقی مانده باشند انجام می‌شود.

 شیمی درمانی

شیمی درمانی یک روش درمانی دارویی است که در آن از مواد شیمیایی برای از بین بردن سلول‌های سرطانی استفاده می‌شود. اگر تومور بدخیم غلاف عصبی شما به قسمت‌های دیگر بدن نیز گسترش یافته باشد، ممکن است پزشک انجام شیمی درمانی را به منظور کنترل علائم و کاهش سرعت رشد سرطان توصیه نماید.

 توان‌بخشی

پس از انجام عمل جراحی، متخصص درمان‌های فیزیکی و درمان‌های شغلی به شما در بازیابی عملکرد و توانایی‌های حرکتی که به دلیل آسیب‌دیدگی عصبی یا قطع عضو ایجاد شده‌اند کمک می‌کند.

 چشم‌انداز بلند مدت


پیش‌آگهی با سایز و میزان گسترش تومور و توانایی برداشتن کل تومور در عمل جراحی رابطه مستقیم دارد. در صورتی که تومور کوچک بوده و برداشته شده باشد، نرخ 5 سال زنده ماندن حدود 80 درصد است و در صورتی که تومور به قسمت‌های دیگر بدن نیز گسترش یافته باشد این نرخ به کمتر از 30 درصد کاهش می‌یابد.

عود تومور


معمولاً اگر تومور به طور کامل طی عمل جراحی اولی برداشته نشود، شوانومای بدخیم در همان نقطه دوباره عود می‌کند. ممکن است اثرات میکروسکوپی از آن به جا مانده باشد که برای رشد دوباره تومور کافی است. احتمال بروز این اتفاق زیاد است زیرا جراح نمی‌تواند به دلیل سایز و محل قرار گرفتن تومور در بدن بیش از آنچه در عمل برداشته بردارد.

وقتی که تومور دوباره عود می‌کند، ممکن است درمان آن دشوارتر شود. ممکن است نیاز به انجام دوباره عمل جراحی برای برداشتن تومور جدید باشد. ممکن است شما نیاز به انجام پرتو درمانی نیز دوباره داشته باشید.