آستروسیتومای پیلوسیتیک کودکان و جوانان،یکی از انواع خوش خیم گلیوما

آستروسیتومای پیلوسیتیک کودکان (JPA) تومور نادر مغزی کودکان است. در بیشتر موارد، تومور خوش‌خیم بوده و رشد آهسته‌ای دارد و معمولاً به بافت مجاور مغز سرایت نمی‌کند. اکثر علائم، ناشی از فشار فزاینده روی مغز بوده و عبارتند از: سردرد، حالت تهوع، استفراغ، مشکلات تعادلی و اختلالات بینایی. آستروسیتومای پیلوسیتیک توموری پر از مایع (کیست) بوده و یک توده جامد نمی‌باشد. این تومور معمولاً  با جراحی خارج می‌شود و شانس بهبودی بالایی برای بهبود وجود دارد .

آستروسیتومای پیلوسیتیک بر اساس سلول‌های ستاره‌ای شکل در مغز به نام آستروسیت نام‌گذاری شده است. آستروسیتها سلول‌های گلیال بوده که به حفاظت و نگه‌داری سلول‌های مغزی به نام نورون کمک می‌کنند. تومورهایی که بوسیله سلول‌های گلیال ایجاد می‌شوند با نام گلیوما شناخته می‌شوند. آستروسیتومای پیلوسیتیک عموماً در قسمتی از مغز به نام مخچه ایجاد می‌شود. این تومورها در مجاورت مغز، مخ، نزدیک عصب بینایی یا در ناحیه هیپوتالامیک مغز هم ممکن است ایجاد شوند. سرعت رشد این تومورها معمولاً آهسته بوده و گسترش هم پیدا نمی‌کنند و خوش‌خیم می‌باشند.

اگر کودک شما دچار سردرد، تشنج و بی‌خوابی‌های مکرر می‌شود ممکن است مبتلا به یکی از انواع آستروسیتوما باشد. می‌توانید با مراجعه به دکتر مرادی، تخصص جراحی مغز و اعصاب، با  تشخیص به‌موقع بیماری و پیگیری بهترین درمان، کودکتان را تا رسیدن به بهبودی کامل یاری کنید.

آستروسیتوما چیست؟


آستروسیتوما شایع‌ترین نوع تومور گلیوما بوده که در مغز یا طناب نخاعی ایجاد می‌شود. این تومور بیشتر در مردان شایع بوده و اکثراً پس از سن 45 سالگی به‌وجود می‌آید. انواع مختلفی از آستروسیتوما وجود داشته و بعضی از آنها از بقیه سریع‌تر رشد می‌کنند. این تومورها نامشان را از آستروسیتها یعنی سلول‌های ستاره‌ای شکل که در مغز هستند می‌گیرند. در حدود 50 درصد از اصلی‌ترین تومورهای مغزی از نوع آستروسیتوما هستند. انواع مختلف از آستروسیتوما وجود دارند:

  • آناپلاستیک آستروسیتوما: که به‌ندرت ایجاد می‌شوند. این تومورها از تومورهای گرید 3 بوده، سریع رشد می‌کنند و به بافت مجاور گسترش پیدا می‌کنند. آناپلاستیک آستروسیتوما به علت شاخک‌هایشان در بافت مغزی مجاور رشد کرده و برای همین از بین بردنشان مشکل می‌باشد
  • گلیوبلاستوما: که با نام آستروسیتومای گرید 4 هم شناخته می‌شود. بیش از 50 درصد آستروسیتوماها از نوع گلیوبلاستوما هستند. این تومورها بسیار سریع رشد کرده و درمانشان مشکل می‌باشد چون‌که اغلب ترکیبی از سلولهای سرطانی مختلف هستند.
  • آستروسیتومای منتشر: که می‌تواند در بافت مجاور رشد کرده ولی رشد آن آهسته می‌باشد. آستروسیتومای منتشر از نوع گرید پایین (گرید 2) بوده ولی می‌توانند به تومورهای گرید بالاتر تبدیل شوند.
  • تومورهای آستروسیت صنوبری: که از هر گریدی می‌توانند باشند. این تومورها اطراف غده صنوبری ایجاد می‌شوند. این عضو کوچک در مخ قرار دارد و ملاتونین تولید می‌کند که به کنترل خواب و راه رفتن کمک می‌کند.
  • گلیومای ساقه مغز: که به‌ندرت در بزرگسالان ایجاد می‌شود. این حالت معمولاً زیاد اتفاق نمی‌افتد ولی گلیومای ساقه مغز گاهی می‌تواند در ساقه مغز که به طناب نخاعی متصل است ایجاد شود.
  • آستروسیتومای پیلوسیتیک و آستروسیتومای سلول‌های بزرگ زیر اپندیمال: بیشتر در کودکان شایع بوده و جزو گرید 1 محسوب می‌شود.

گریدهای مختلف انواع آستروسیتوما


آستروسیتوما بر اساس سرعت تکثیر سلول‌ها و احتمال انتشار و نفوذ آن به بافت مجاور به چهار گرید تقسیم می‌شوند. تومورهای آستروسیتومای گرید 1 و 2 خوش‌خیم بوده و جزو گریدهای پایین محسوب می‌شوند. آستروسیتومای پیلوسیتیک کودکان جزو تومورهای گرید 1 محسوب شده ولی برخلاف تومورهای آستروسیتومای گرید پایین در بزرگسالان، به‌ندرت توسعه پیدا کرده و بدخیم می‌شوند. آستروسیتومای گرید 3 و 4 بدخیم بوده و با عنوان آستروسیتومای درجه بالا هم شناخته می‌َشوند. آستروسیتومای آناپلاستیک جزو گرید 3 هستند. آستروسیتومای گرید 4 با عنوان گلیوبلاستومای مولتی فورم شناخته می‌شوند.

محل تومور


محل-تومور آستروسیتوما

آستروسیتومای پیلوسیتیک کودکان ممکن است در هر قسمتی از مغز و طناب نخاعی ایجاد شود. بیشتر مواقع این تومورها در یکی از قسمتهای زیر به‌وجود می‌آیند:

  • مخچه: که در قسمت پشت سر، پایین مغز نزدیک پایه جمجمه قرار دارد. مخچه هماهنگ‌کننده حرکت عضلات، وضعیت و تعادل بدن است.
  • ساقه مغزی: قسمت پایینی مغز نزدیک گردن که به بخش فوقانی طناب نخاعی متصل است. نقش ساقه مغزی تنظیم عملکرد ضروری حیاتی مانند ضربان قلب و تنفس است.
  • هیپوتالاموس: بخش کوچکی از مغز که در بالای ساقه مغزی قرار دارد. نقش آن تولید هورمون‌های تنظیم‌کننده درجه حرارت، تشنگی، گرسنگی و خواب می‌باشد.
  • مسیر عصب بینایی: مجموعه‌ای از ساختارهایی که اطلاعات را بین شبکیه چشم و مغز منتقل می‌کنند.
  • مخ: بزرگ‌ترین بخش که در قسمت پسین (جلویی) مغز قرار دارد. مخ مسئولیت تفکر و حرکات ارادی را برعهده دارد.

اپیدمیولوژی (همه‌گیر شناسی)


تومورهای پیلوسیتیک آستروسیتوما در جوانان ایجاد می‌شوند و به میزان 75 درصد در دو دهه اول زندگی رخ می‌دهند ( عموماً در اواخر دهه اول (9 تا 10 سال). ابتلا به این عارضه ارتباط مشخصی با جنسیت ندارد. با وجد اینکه تومورهای آستروسیتومای پیلوسیتیک تنها بین 6/0 تا 1/5 درصد از تمامی نئوپلاسم‌های درون‌جمجمه‌ای (7/1 تا 7 درصد تمامی تومورهای گلیال) را تشکیل می‌دهند، این تومورها شایع‌ترین و عمده‌ترین تومورهای کودکان (با میزان 70 تا 85 درصد از تمامی تومورهای آستروسیتومای مخچه‌ای) می‌باشند.

پیلوسیتیک آستروسیتوما کودکان در مقابل پیلوسیتیک آستروسیتومابزرگسالان


در مورد تومورهای پیلوسیتیک آستروسیتوما در بزرگسالان اطلاع چندانی در دست نیست. کمتر از 25 درصد تومورهای آستروسیتومای پیلوسیتیک در بزرگسالان بالای 20 سال ایجاد می‌شود. مشابه درمان کودکان، درمان در بزرگسالان بوسیله جراحی برای برداشتن تومور انجام می‌شود. در صورت بروز این عارضه در بزرگسالان، احتمال شدید بودن و بازگشت عارضه پس از جراحی بیشتر است.

علت ایجاد آستروسیتومای پیلوسیتیک کودکان


گلیوما در نتیجه تقسیم سلولی غیرطبیعی در مغز ایجاد می‌شود، ولی علت دقیق این عارضه هنوز مشخص نیست. به‌وجود آمدن تومور مغزی در اثر عوامل ارثی نادر است، ولی انواع خاصی از پیلوسیتیک آستروسیتوما مانند گلیوم عصب بینایی با اختلال ژنتیکی به نام نوروفیبروماتوز نوع 1 (NF1) مرتبط هستند. میزان بروز پیلوسیتیک آستروسیتوما بسیار پایین است. بر طبق ارزیابی‌ها از هر 1 میلیون کودک زیر 15 سال، 14 نفر به این عارضه مبتلا می‌شوند. این تومور به میزان مساوی در پسرها و دخترها ایجاد می‌شود. در حال حاضر هیچ راهی برای جلوگیری یا کاهش بروز آستروسیتومای پیلوسیتیک در کودکان وجود ندارد. برای درک عوامل ایجاد این نوع سرطان بایستی تحقیقات بیشتری انجام شوند.

علائم


علائم آستروسیتوما

با رشد آستروسیتومای پیلوسیتیک، این تومور بر بخش‌های سالم مجاور در مغز فشار وارد آورده و بر عملکرد آن‌ها تأثیر می‌گذارد. در نتیجه نشانه‌های آستروسیتومای پیلوسیتیک کودکان بستگی به اندازه و محل تومور در مغز دارد. بعضی از متداول‌ترین نشانه‌های پیلوسیتیک آستروسیتوما کودکان به شرح زیر هستند:

  • سردرد، خصوصاً هنگام صبح. این سردرد پس از استفراغ بهبود پیدا می‌کند.
  • استفراغ شدید یا مکرر بدون نشانه‌های دیگر بیماری‌های گوارشی
  • اختلالات بینایی مانند دو بینی، تاری دید یا از کاهش بینایی
  • تشنج
  • افزایش یا کاهش وزن
  • بلوغ زودرس
  • اِشکال در حرکات
  • گیجی
  • خواب‌آلودگی
  • تغییرات رفتاری

به علت رشد آهسته این تومورها، ممکن است کودکان ماه‌ها قبل از رفتن نزد پزشک، دچار عوارض شوند. اگرچه در بعضی از کودکان نشانه‌ها بسیار سریع به‌وجود می‌آیند چونکه تومور جریان مایع مغزی نخاعی به مغز را مسدود می‌کند (مایعی که محافظت از مغز و نخاع را به عهده دارد).

عوارض آستروسیتومای پیلوسیتیک چیست؟


به‌ندرت امکان دارد که آستروسیتومای پیلوسیتیک به تومور سرطانی تبدیل شود. به‌طور کلی نتیجه نهایی برای بیشتر بیماران مبتلا به تومورهای آستروسیتومای پیلوسیتیک مثبت می‌باشد.

تشخیص


تشخیص آستروسیتوما

برای تشخیص آستروسیتومای پیلوسیتیک کودکان پزشک سابقه پزشکی کودک را بررسی کرده و معاینات جسمی و آزمایشهای عصب‌شناختی انجام خواهد داد. پزشک آزمایش‌های دیگری هم ممکن است انجام دهد از جمله:

  • تصویرسازی تشدید مغناطیسی یا ام آر آی برای بررسی تومور و تعیین اندازه آن
  • نمونه‌برداری از بافت تومور جهت دستیابی به اطلاعات دقیق در مورد تومور، گرید، و تشخیص مولکولی سلول‌های تومور
  • الکتروآنسفالوگرام (EEG) یا نوار مغزی، که فعالیت الکتریکی مغز را اندازه‌گیری می‌کند.
  • پونکسیون کمری که در این روش پزشک مقدار کمی از مایع مغزی نخاعی نزدیک پایه نخاع را گرفته تا گسترش تومور را بررسی کند.

پس از پایان این آزمایش‌ها پزشک می‌تواند بهترین گزینه درمانی را تشخیص دهد.

درمان آستروسیتومای پیلوسیتیک


درمان-آستروسیتومای-پیلوسیتیک

در برخی از موارد به درمان نیازی نیست. پزشک به کمک اسکن ام آر آی  به طور منظم تومور را بررسی کرده تا از بزرگ‌تر نشدن آن مطمئن شود. چنانچه پیلوسیتیک آستروسیتوما باعث ایجاد عوارض شده یا اسکن نشان‌دهنده رشد تومور باشد، پزشک اقدام به درمان می‌کند. برای درمان این نوع از تومورها از جراحی استفاده می‌شود چونکه اغلب بهترین راه درمان برداشتن کامل تومور است.

جراحی

هدف جراحی برداشتن تومور در حد امکان بدون آسیب به مغز است. جراحی توسط جراح مغز و اعصاب با تخصص درمان تومور در کودکان انجام می‌شود. با توجه به نوع تومور، جراح مغز و اعصاب ممکن است هرگونه جراحی باز را انجام دهد که در این نوع جراحی قسمتی از جمجمه برای دسترسی به تومور برداشته می‌شود.

پرتو درمانی

پرتودرمانی از پرتو متمرکز برای نابود کردن سلولهای سرطانی استفاده می‌کند. چنانچه جراح نتواند کل تومور را بردارد، ممکن است به پرتودرمانی نیاز باشد. پرتودرمانی برای کودکان زیر 5 سال توصیه نمی‌شود چونکه بر رشد مغز تأثیر می‌گذارد.

شیمی‌درمانی

شیمی‌درمانی شامل استفاده از داروهای شیمیایی قوی بوده که سلولهای با رشد سریع را نابود می‌کند. این نوع درمان برای توقف رشد سلولهای تومور مغزی استفاده می‌شود. همچنین ممکن است برای کم کردن میزان پرتو مورد استفاده، شیمی‌درمانی همراه با پرتودرمانی انجام شود.

چشم‌انداز درمان و احتمال بهبودی


به‌طور کلی، احتمال بهبودی این تومور بسیار بالا است. اگر تومور کاملاً با جراحی خارج شود، احتمال درمان بسیار بالا می‌باشد. درمان آستروسیتمای پیلوسیتیک کودکان تا مدت  5 سال در بیش از 96 درصد در کودکان و نوجوانان ماندگاری دارد که یکی از بیشترین میزان ماندگاری‌ها محسوب می‌شود. آستروسیتمای پیلوسیتیکی که در مسیرعصب بینایی یا هیپوتالاموس قرار دارد،  احتمال بهبودی نسبتاً کمتری دارد. حتی اگر جراحی موفقیت‌آمیز باشد، کودک همچنان بایستی اسکن ام آر آی را برای اطمینان از عدم بازگشت تومور انجام دهد. چنانچه تومور کاملاً برداشته شود احتمال بازگشت آن کم می‌باشد. ولی اگر عود کند، احتمال بهبودی پس از جراحی دوم همچنان بالا است. اگر شیمی‌درمانی یا پرتودرمانی برای درمان تومور استفاده شود، ممکن است کودک دچار اختلالات یادگیری و اختلال در رشد شود. در بزرگسالان میزان بهبودی نسبتاً بالا است ولی میزان ماندگاری درمان با افزایش سن کاهش پیدا می‌کند. مطالعات نشان می‌دهند که ماندگاریِ 5 ساله درمان در بزرگسالان بالای 50 سال تنها 53 درصد می‌باشد.

اختلالات مرتبط


نشانه‌های اختلال‌هایی که در لیست زیر ذکر خواهند شد مشابه آستروسیتمای پیلوسیتیک کودکان است. مقایسه علائم برای تشخیص عارضه‌های مختلف سودمند می‌باشد. تومورهای مختلف ممکن است علائم مشابهی با تومورهای مرتبط با آستروسیتمای پیلوسیتیک داشته باشند. این موارد شامل دیگر انواع آستروسیتما و انواع گلیوما است:

الیگودندروگلیوما توموری است که در مغز یا طناب نخاعی ایجاد شود. الیگودندروگلیوما از الیگودندروسیت تشکیل می‌شود، الیگودندروسیت سلول‌هایی در مغز و طناب نخاعی بوده که ماده‌ای برای محافظت از سلول‌های عصبی تولید می‌کنند. الیگودندروگلیوما ممکن است در هر سنی ایجاد شود ولی اغلب در بزرگسالان ایجاد می‌شود. نشانه‌های این تومور تشنج و سردرد می‌باشند. امکان دارد در قسمتی از بدن که بوسیله سلول‌های عصبی کنترل می‌شود، ضعف و ناتوانی ایجاد شود (چونکه تومور به این سلول‌ها آسیب وارد کرده است). معمولاً درمان الیگودندروگلیوما بوسیله جراحی برای برداشتن تومور انجام می‌شود. اگر وضعیت تومور حاد باشد احتمالاً باید از درمان‌های دیگری نیز کمک گرفت.

اپاندیموما نوعی از تومور بوده که ممکن است در مغز یا طناب نخاعی ایجاد می‌شود. اپاندیموما در سلول‌های اپندیمال در مغز و طناب نخاعی ایجاد می‌شود (سلول‌های اپاندیموما پوشاننده مسیری است که مایع مغزی نخاعی در آن جریان دارد). اپاندیموما ممکن است در هر سنی ایجاد شود، ولی اغلب در کودکان ایجاد می‌شود. کودکان مبتلا به اپاندیموما دچار تشنج و سردرد می‌شوند. تومورهای اپاندیموما که در بزرگسالان ایجاد می‌شوند احتمالاً در طناب نخاعی به‌وجود آمده و باعث می‌شود در قسمتی از بدن که توسط اعصاب کنترل می‌شود، ضعف ایجاد شود (چونکه تومور به این اعصاب آسیب وارد می‌کند). درمان اصلی برای اپاندیموما جراحی می‌باشد. برای تومورهایی که وضعیت حادتری داشته یا تومورهایی که کاملاً با جراحی برداشته نمی‌شوند، امکان دارد از درمان‌های دیگری مانند پرتودرمانی یا شیمی‌درمانی کمک گرفته شود.

مدولوبلاستوما تومور بدخیم سرطانی در مغز بوده که در قسمت پایین و عقب مغز به نام مخچه ایجاد می‌شود. مخچه مسئولیت هماهنگی عضلات، تعادل و حرکت را به عهده دارد. مدولوبلاستوما امکان دارد از طریق مایع مغزی نخاعی (CSF) به دیگر قسمت‌های اطراف مغز و طناب نخاعی گسترش پیدا کند. این تومور به ندرت به دیگر قسمت‌های بدن گسترش می‌یابد. مدولوبلاستوما نوعی تومور جنینی می‌باشد، توموری که در سلولهای جنینی در مغز به‌وجود می‌آید. بر اساس انواع مختلف جهشهای ژنتیکی، حداقل چهار نوع زیرمجموعه از مدولوبلاستوما وجود دارند. اگرچه مدولوبلاستوما ارثی نمی‌باشد، امکان دارد سندروم‌هایی مانند سندروم گورلین یا سندروم تارکوت خطر ایجاد مدولوبلاستوما را افزایش دهند. علائم مدولوبلاستوما شامل سردرد، حالت تهوع، استفراغ، خستگی، سرگیجه، دو بینی، عدم هماهنگی و تطابق، عدم تعادل هنگام راه رفتن و علائم دیگر می‌باشد. این علائم ممکن است ناشی از خود تومور یا ناشی از فشار ایجاد شده درون مغز باشند. مدولوبلاستوما ممکن است در هر سنی ایجاد شود ولی اغلب در کودکان ایجاد می‌شود. اگرچه مدولوبلاستوما به‌ندرت ایجاد می‌شود، ولی شایع‌ترین تومور مغزی در کودکان است. کودکان بایستی در مراکز درمانی زیر نظر متخصص کودکان با تخصص تومورهای مغزی کودکان و بوسیله پیشرفته‌ترین فن‌آوری درمان شوند.

کرانیوفارنژیوما در اثر رشد سلولهایی ایجاد می‌شود که در مراحل اولیه رشد جنینی، نمی‌توانند به محل عادی خود بروند. کرانیوفارنژیوما تومورهای خوش‌خیمی هستند که گسترش پیدا نمی‌کنند، جامد هستند، پر از مایع بوده، آهکی هستند و پر از ذرات زائد می‌باشند. رشد این تومورها آهسته بوده و قبل از اینکه تشخیص داده شوند، دو تا سه سال یا بیشتر زمان می‌برد تا بروز کنند. امکان دارد در اثر تداخل با ساختارهای مجاور باعث ایجاد مشکلات حاد شوند. کرانیوفارنژیوما 5 تا 10 درصد از تومورهای مغزی را تشکیل می‌دهند و ممکن است در بزرگسالان هم ایجاد شوند. علت بروز این تومورهای ناشناخته است. روش اصلی درمان کرانیوفارنژیوما جراحی می‌باشد و در صورت امکان جراح مغز و اعصاب تومور را خارج خواهد کرد.